Leberkrankheiten / Symptome

Cholestase

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Cholestase bedeutet stillstehende Galle. Sie hat einen Rückstau in den Körper mit Gelbsucht und einen Gallemangel im Darm zur Folge. Als Ursachen kommen eine Entzündung, Gallensteine, ein Tumor und eine Vergiftung der Leber in Betracht. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Wenn ein Abflusshindernis der Galle der vorliegt, kann eine Stent-Überbrückung oder eine Ableitung nach außen die Gelbsucht beheben.

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Cholestase bedeutet stehende, nicht fließende Galle.

Die Ursachen sind vielfältig. Zu ihnen zählen

Die Symptome eines Gallestaus können unterschiedlich stark ausgeprägt sein und von Gelbverfärbung des Augenweiß (Sklerenikterus) bis hin zu tiefer Gelbsucht auch der Haut (Ikterus), starkem Juckreiz und Verdauungsstörungen mit Gewichtsabnahme reichen.

Die Diagnostik beginnt meist mit der Feststellung einer Gelbsucht (Ikterus). Laborwerte zeigen eine Erhöhung der Leberwerte (vor allem der Cholestasewerte). Bildgebende Verfahren (zuerst die Sonographie der Leber, gefolgt meist von einer CT-Unterushung) zeigen, ob es sich um einen Gallestau durch ein Abflusshindernis handelt. Im Fall eines Abflusshindernisses kann eine MRT-Untersuchung bzw. eine MRCP zur genaueren Feststellung und Festlegung der Behandlungsmaßnahmen erforderlich sein.

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bei einem Verschluss der Gallenwege können meist interventionell-endoskopische Methoden (z. B. im Rahmen einer ERCP) oder chirurgische Maßnahmen zur Heilung oder Symptomlinderung führen. Ein Gallensteinverschluss des Gallengangs kann durch ERC mit Papillotomie und Steinextraktion behoben werden. Liegt ein Tumor vor, so wird die Behandlung von seinem Typ und seiner Ausprägung bestimmt. Infektiöse Ursachen erfordern meist gezielte medikamentöse Maßnahmen.

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Definition

Cholestase bedeutet “Stillstand der Galle, Behinderung des Galleflusses”. Sie kann entweder durch eine Störung der Gallebildung (Gallebildungsstörung) oder des Galleabflusses (Galleabflussstörung) bedingt sein.

Einteilung

Die Cholestase lässt sich einteilen

  • nach Schweregrad:
    • subklinisch: nur laborchemisch oder durch Sonographie nachweisbar,
    • klinisch: durch hellen oder völlig entfärbten Stuhl, dunklen Urin und Gelbsucht erkennbar,
  • nach Entstehung:
    • obstruktiv: Abflussstörung der Galle,
    • nichtobstruktiv: hepatozellulär, Störung der Gallebildung in den Leberzellen (Hepatozyten).

Differenzialdiagnosen

Wenn Galle nicht mehr fließt, müssen eine Reihe von Ursachen bedacht werden. Eine grobe erste Einteilung berücksichtigt, ob Gallenflüssigkeit nicht abfließen kann (obstruktive Ursachen) oder ob sie nicht mehr produziert wird (nichtobstruktive Ursachen).

Ursachen obstruktiv

Eine Cholestase durch Abflussbehinderung der Galle kann durch folgende Ursachen entstehen:

Ursachen nichtobstruktiv

Eine Cholestase durch Störung der Gallebildung kann folgende Ursachen haben:

Klinik und Symptome

Die Rückhaltung gallepflichtiger Substanzen im Körper sowie das Fehlen von Galle im Darm führen zu einer Reihe von Symptomen. Sie lassen oft auf die Ursachen und Folgen der Cholestase schließen.

Die Hauptsymptome sind Gelbsucht (Ikterus) und Braunfärbung des Urins. Bei höhergradiger Cholestase kommt Stuhlentfärbung hinzu.

Die bei einer Cholestase möglichen Symptome sind vielfältig und treten nicht immer alle auf. Ihre Ausprägung hängt von dem Schweregrad der Cholestase und ihrer Dauer ab. Zu den Symptomen gehören:

Diagnostik

Klinische Hinweise

Ist eine Gelbsucht nachweisbar und liegt zudem dunkler Urin und heller bzw. entfärbter Stuhl vor, so ist bereits aus anamnestischen und klinischen Informationen auf eine Cholestase zu schließen.

Es ist zu klären, ob sie im Zusammenhang mit akuten krampfartigen Schmerzen im Oberbauch (Gallenkolik), einem neuen Medikament, einer parenteralen Ernährung (1)Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):97-110, viii. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.004. PMID: 18242499., im Rahmen eines Tumorleidens, einer Gewichtsabnahme, einer Darminfektion oder schleichend ohne besondere Begleitumstände aufgetreten ist.

Neonatale Cholestase

Sie ist diagnostisch gesondert zu betrachten, da angeborene Missbildungen der Gallenwege (biliäre Atresie, Alagille-Syndrom) und des Leberstoffwechsels (familiäre intrahepatische Cholestase) sowie Infektionen und eine total parenterale Ernährung von früh- und mangelgeborenen Kindern mitbedacht werden müssen. (2)Semin Pediatr Surg. 2020 Aug;29(4):150945. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150945.

Laborwerte

Bilirubinwerte über 2,5 mg/dl sind als Sklerenikterus erkennbar. Lässt sich Bilirubin als überwiegend “direktes Bilirubin” einordnen, so wird eine Cholestase anzunehmen sein.

Die Laborwerte zeigen die Ausprägung der Cholestase (Höhe des Bilirubin und der Cholestaseenzyme) und ihre metabolischen Folgen (Blutfette) an (siehe auch Laborwerte bei Leberkrankheiten). Entzündungsmarker zeigen ein entzündliches Geschehen an. Die Pankreaswerte informieren über eine Beteiligung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis, Pankreaskarzinom). Tumormarker (CEA, Ca 19-9) richten den Blick auf ein malignes Geschehen.

Sonographie

Sonographisches Bild der Leber bei einem Verschlussikterus (obstruktive Cholestase). Die Gallengänge sind gestaut. Typisch ist das  “Doppelflintenphänomen”. Im Duplex sind die Blutgefäße (blau und rot) von den Gallengängen (schwarz, da kein Gallefluss vorhanden) zu unterscheiden.

Die Domäne der Sonographie bei der Cholestase ist der Nachweis oder Ausschluss eines Abflusshindernisses, wie er beim Verschlussikterus am ausgeprägtesten vorliegt. Sie erlaubt den Nachweis erweiterter (dilatierter) Gallenwege bei extrahepatischer Obstruktion des Ductus hepatocholedochus und oft auch den Nachweis des Abflusshindernisses. In Frage kommen ein Gallenstein, ein Tumor, ein entzündlicher Pankreasprozess (Pankreaskopfpankreatitis, Pankreaspseudozyste).

Eine prall gefüllte Gallenblase (Gallenblasenhydrops) spricht für einen Verschluss distal des Abgangs des Ductus cysticus vom Ductus hepaticus. Hier muss die Verschlussursache im Ductus choledochus (z. B. Tumor im distalen Gallengang), im Pankreaskopf (z. B. Pankreaskopfkarzinom oder chronische Pankreatitis) oder an der Papilla Vateri (z. B. Papillenkarzinom) gesucht werden.

→ Sonographie
 → Sonographie der Leber

ERC / PTC / PTD

Mit Hilfe der endoskopischen Technik einer ERC (endoskopisch retrograde Cholangiographie) können die Gallenwege bis in kleine Verzweigungen hinein dargestellt werden. Verengungen und Anomalien werden gut erkennbar.

Perkutane transhepatische Drainage (Galleableitung durch einen Drain nach außen) bei Gallestau wegen eines Tumors an der Mündungsstelle des Gallengangs zum Zwölffingerdarm (Papillenkarzinom).

Eine perkutane Darstellung durch PTC (perkutane transhepatische Cholangiographie; Katheterzugang durch die Haut) wird dann erwogen, wenn eine endoskopisch retrograde Gangdarstellung (ERC) nicht möglich ist und die Gallenwege sonographisch ausreichend erweitert erscheinen.

Beide Methoden sind invasiv und werden heute meist nur dann angewandt, wenn gleichzeitig versucht werden soll, die gestaute Galle abzuleiten. Aus rein diagnostischen Gründen wird die nicht invasive MRCP bevorzugt.

Wenn eine innere Drainage der gestauten Galle nicht gelingt, kann eine Draitage nach außen über eine PTD (perkutane transhepatische Drainage) erfolgreich sein und die Cholestasesymptomatik lindern.

MRCP

Die MRCP ist ein bildgebendes Verfahren, welches eine 3D-Darstellung der Gallenwege erlaubt und heute einer ERC vorangestellt wird und sie meist auch ersetzen kann.

Diagnostisch wichtige Symptomkombinationen

  • Ikterus und dunkler Urin plus heller Stuhl bedeuten Verdacht auf eine Obstruktion. Die weitere Abklärung erfolgt meist über eine MRCP und ggf. nachfolgend eine ERC, wenn das therapeutische Ziel einer Galleableitung (z. B. durch Stenteinlage im Raum steht;
  • Cholestase ohne oder mit Stuhl- oder Urinverfärbung mit Juckreiz und Abgeschlagenheit ohne Fieber bei weiblichen Patienten mittleren Alters ohne sonstige Ursache einer Leberkrankheit: Verdacht auf PBC. Bestimmung der typischen Laborparameter einer nichteitrigen Cholangitis inkl. AMA, ggf. Leberpunktion.

Therapie

Obstruktive Cholestase

Wiederherstellung des Drainageweges durch adäquate Verfahren wie :

Nichtobstruktive, hepatozelluläre Cholestase

  • Behandlung der Grundkrankheit
  • Entfernung von Toxinen und Allergenen
  • Ursodesoxycholat bei PBC und PSC
  • SAMe (S-Adenosylmethionin) bei arzneimittelbedingter Cholestase (noch experimentell)
  • Silymarin zur Verhinderung weiterer toxischer Schädigung
  • Kortikoide bei immunologisch bedingten Hepatitiden und Cholangitiden
  • Lebertransplantation

Diätetische Maßnahmen

  • MCT-Kost: Durch Gallemangel im Darm kommt es zu ungenügender Fettverdauung und -resorption. Oft verbessert MCT-Kost (mittelkettige Triglyceride) die abdominelle Symptomatik (u. a. oft verbunden mit Fettstühlen) und die Ernährungssituation (mittelkettige Triglyceride werden auch ohne Gallensäuren resorbiert).
  • Ausgleich von Vitaminmangel: Eine langdauernde Cholestase kann zu Vitaminmangelerscheinungen führen (Mangel fettlöslicher Vitamine: A, D, E. K). Insbesondere Osteoporoseprophylaxe berücksichtigen z. B. bei PBC und PSC.

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Verweise

Fachinfos

→ Laborwerte bei Leberkrankheiten
→ Symptome bei Leberkrankheiten

Patienteninfos

Literatur[+]