Gallenwegskrankheiten / Tumor / Tumorkrankheiten

Papillenkarzinom

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Allgemeines

Als Papillenkarzinom wird ein Krebs (Karzinom) an der Einmündungsstelle des Gallengangs in den Zwölffingerdarm (Krebs an der Papilla Vateri) bezeichnet. Es ist ein ampulläres Karzinom, das sich häufig durch einen frühzeitigen Verschluss des Gallengangs und eine Gelbsucht oder durch eine Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) bemerkbar macht. Sie machen etwa 5 % aller Tumore im Magendarmtrakt bei Menschen über 60 Jahre aus. (1)Gastroenterol Res Pract. 2020 Jan 6;2020:2080351. doi: 10.1155/2020/2080351. PMID: 32148475; PMCID: … Continue reading

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Entstehung und Typen

Die meisten Karzinome der Papilla Vateri entwickeln sich aus adenomatösen oder flachen dysplastischen Vorläuferläsionen über eine Adenom-Karzinom-Sequenz. (2)Scand J Gastroenterol. 1996 Apr;31(4):376-82. doi: 10.3109/00365529609006414. PMID: 8726307.

An der Einmündungsstelle des Gallengangs (Ductus choledochus) in den Zwölffingerdarm (“Duodenum”) treffen zwei Epithelien aneinander, die des Gallen- und Pankreasgangs und die des Dünndarms. Die dort entstehenden Karzinome können Charakteristika des Gallengangsepithels, des intestinalen Epithels oder beider aufweisen. Sie werden daher als pankreatikobiliär, intestinal oder von gemischtem Typ klassifiziert. Der pankreatikobiliäre Typ hat eine schlechtere Prognose als der intestinale Typ. Wenn der Krebs hauptsächlich in der Ampulle lokalisiert ist, wird er als primäres ampulläres Karzinom betrachtet. Es muss von einem Tumor unterschieden werden, der vom Duodenum oder von der Bauchspeicheldrüse sekundär in die Ampulle vorwächst. (3)Gastroenterol Res Pract. 2020 Jan 6;2020:2080351. DOI: 10.1155/2020/2080351. PMID: 32148475; … Continue reading  Karzinome vom intestinalen Typ zeigen immunhistochemisch meist ein Markerprofil der Darmschleimhaut (Keratin 7-, Keratin 20+, MUC2 +). solche vom pankreatikobiliären Typ das immunhistochemische Profil Keratin 7+, Keratin 20-, MUC2-. (4)J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004;11(5):301-9. doi: 10.1007/s00534-004-0898-3.

An der Papille können auch Tumore entstehen, die mit der familiären adenomatösen Polypose (FAP) zusammenhängen. Dies wird offensichtlich nach eine Proktokolektomie, bei der multiple Polypen im Dickdarm gefunden werden. Ein Papillenkarzinom ist bei dieser Veranlagung die nächst häufige Lokalisation eines Tumorleidens. (5)J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004;11(5):301-9. doi: 10.1007/s00534-004-0898-3. PMID: 15549428.

Klinische Bedeutung

Das Papillenkarzinom ist meist Ursache eines Gallengangsverschlusses, der zu einer obstruktiven Cholestase führt. Die dadurch bedingte Gelbsucht führt zu einer frühzeitigen Diagnostik.

Diagnostik, diagnostischer Algorithmus

Papillenkarzinom. Der Tumor ist für einen Verschluss des Ductus choledochus verantwortlich. Er ist bereits durch eine transabdominelle Ultraschalluntersuchung erkennbar.
Abbruch des Gallengangs an einer Raumforderung, deren

Das Papillenkarzinom wird in der Regel durch einen Verschluss der Gallenwege mit einer Gelbsucht (Ikterus) auffällig. Oft auch steht eine akute Pankreatitis im Vordergrund, die durch das Abflusshindernis an der Papille hervorgerufen wird.

Die Sonographie zeigt einen erweiterten (gestauten) Gallengang, der bis zum Pankreaskopf verfolgbar ist, ohne dass ein Pankreastumor erkennbar wäre. Der Papillenprozess selbst ist gelegentlich durch die Abdomensonographie, aber praktisch immer durch eine Endosonographie erkennbar. Auch kann eine MRCP die bis in Duodenalnähe hin erweiterten Gallenwege und ab einer Grenzgröße (etwa 1 cm) auch eine Raumforderung im Papillenbereich zeigen.

Die Diagnose wird in der Regel endoskopisch bei einer ERCP gestellt. Man erkennt manchmal einen zum Duodenum hin vorragenden Tumor, oft jedoch keine besonderen Auffälligkeiten. Im ersten Fall führt eine Biopsie zur Diagnose, im zweiten erst nach Papillotomie und Biopsie aus dem inneren Teil der Papille bzw. der präpapillären Ampulle (“Ampullenkarzinom”).

Aus prognostischen Gründen ist es von Bedeutung, den intestinalen Typ vom pankreatobiliären Typ zu unterscheiden.

Therapie

  • Im Vordergrund steht die operative Therapie (die partielle Duodenopankreatektomie und die Pylorus erhaltende partielle Duodenopankreatektomie). In etwa 80% ist eine kurative Operation möglich. (6)J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004;11(5):301-9. doi: 10.1007/s00534-004-0898-3. PMID: 15549428. Die endoskopische Resektion ist bezüglich Komplikations- und Mortalitätsrate der chirurgischen Resektion nicht unterlegen. (7)Medicina (Kaunas). 2020 Oct 18;56(10):546. DOI: 10.3390/medicina56100546. PMID: 33080957; PMCID: … Continue reading
  • Palliativ kommt eine Papillotomie mit Stenteinlage oder, wenn nicht möglich, eine operative Choledochojejunostomie unter Belassung des Tumors in Betracht. Wenn auch diese Möglichkeit nicht gegeben ist, kann die Galle durch eine PTD (perkutane transhepatische Drainage) dauerhaft nach außen abgeleitet werden (mit ständigem Beutelwechsel). In diesem Fall kommen u.U. sekundäre Symptome durch Gallemangel im Darm und dadurch bedingte Verdauungsstörungen zustande.

Verweise

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