Ikterus

Sklerenikterus bei dekompensierter Leberzirrhose
Sklerenikterus bei dekompensierter Leberzirrhose

Ikterus (engl.: jaundice, icterus) bedeutet Gelbsucht. Er ist ein klinisches Symptom für verschiedene innere Erkrankungen, die alle eine Erhöhung des gelben Blutfarbstoffs Bilirubin gemeinsam haben.

→ Symptome und Befunde

Ursachen

Die gelbe Farbe der Haut und der Augen stammt von dem gelben Blutfarbstoff Bilirubin. Die häufigsten Ursachengruppen sind folgende:

  • eine Gelbsucht, die durch Gallestau entsteht:. extrahepatisch-obstruktiver Ikterus. Hierbei ist das  (konjugiertes, direktes Bilirubin erhöht) 1.eine Galleabflussstörung (obstruktive Cholestase), beispielsweise durch einen Gallenstein, einen Tumor oder eine Entzündung der Gallenwege (Cholangitis),
  • eine Gelbsucht, die durch eine mangelhafte Gallebildung in der Leber entsteht: hepatischer Ikterus (meist konjugiertes Bilirubin erhöht, bei bestimmten Bedingungen auch unkonjugiertes Bilirubin erhöht). Beispiele:
  • eine Gelbsucht, die durch vermehrte Blutzersetzung entsteht: prähepatischer Ikterus. Hierbei ist vorwiegend unkonjugiertes Bilirubin erhöht (Hämolyse: vermehrter Blutzerfall). 2

Einteilung

Ikterus bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen ist ein Gallerückstau (obstruktiver Ikterus) die häufigste Ursache für eine Gelbsucht. Er hat verschieden Ursachen, die auseinandergehalten werden müssen:

Ikterus bei Jugendlichen

Ein gering ausgeprägter Ikterus der Augen ansonsten gesunder Jugendlicher ist relativ häufig und zeigt meist eine harmlose Stoffwechselanomalie an: das Gilbert-Meulengracht-Syndrom. Eine organische Krankheit sollte jedoch ausgeschlossen werden.

Genetischer Ikterus

Eine angeborene Störung des Bilirubintransports und -stoffwechsels in der Leber ist bei Neugeborenen mit verlängertem Neugeborenenikterus eine häufige Ursache, die rasch geklärt werden muss. Infrage kommen hauptsächlich folgende Störungen:

Hämolytischer Ikterus

Eine vermehrte Bildung von Bilirubin führt zu einem „prähepatischen Ikterus“, d. h. zu einer Gelbsucht, die durch eine vermehrte Bilirubinbildung (z. B. bei einer Hämolyse) auftritt.

Karotinikterus

Eine Gelbfärbung bei Säuglingen kann durch Möhrensaft (Karotin) entstehen uns hat eine leicht rötliche Färbung (Rubinikterus). Sie muss von einem echten Bilirubin-Ikterus abgegrenzt werden.

Diagnostik

Sklerenikterus bei dekompensierter Leberzirrhose
Sklerenikterus bei dekompensierter Leberzirrhose

Je nach Ausprägung erscheinen nur die Augen (Skleren) oder auch die gesamte Haut gelb verfärbt (Sklerenikterus, Hautikterus). Ab einem Bilirubinwert von 2,5 bis 3 mg/dl werden die Skleren der Augen gelb verfärbt. Die Ursache der Gelbfärbung als Erhöhung der Bilirubinkonzentration lässt sich durch Blutuntersuchungen rasch bestätigen. Die weitere Diagnostik des Ikterus zielt auf deren Ursache. 3

Wie man sich der Ursache nähern kann

Folgende Konstellationen können diagnostisch weiterführen:

  • Wenn kein Krankheitsgefühl vorliegt, der Urin nicht dunkler als normal, der Stuhl nicht heller als normal und die Leberwerte normal sind, dann kann es sich um ein (Gilbert-Meulengracht-Syndrom) handeln. Dies ist eine gutartige Stoffwechselanomalie, die keine weitere diagnostische oder therapeutische Konsequenz hat.
  • Wenn der Urin dunkler als normal und der Stuhl heller als normal sind, dann kann es sich um einen Gallestau handeln. Hierunter wird eine Störung der Gallebildung oder des Galleabflusses (Cholestase) zusammengefasst.
  • Wenn Stuhl und Urin normal gefärbt sind, kann eine erhöhte Blutzersetzung (Hämolyse) vorliegen. Sie ist nur durch Laboruntersuchungen diagnostizierbar. Hierbei findet sich ein erniedrigtes freies Haptoglobin, eine erhöhte Nachproduktion roter Blutkörperchen (Retikulozytose) sowie freies Hämoglobin aus zerfallenden roten Blutkörperchen. Ein Coombs-Test wird durchgeführt, wenn der Verdacht besteht, dass die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) durch das eigene Immunsystem geschädigt werden (Autoimmunhämolyse). Eine vermehrte Hämolyse kann zu einer Anämie und allgemeinen Blässe führen.

Anamnese und körperlicher Untersuchungsbefund

Anamnese und körperlicher Untersuchungsbefund können erste Hinweise geben.

  • Ein schmerzloser Ikterus ohne wesentliche Urin- oder Stuhlverfärbung ist Hinweis auf eine Blutzersetzung (Hämolyse).
  • Eine Erkrankung mit Druckempfindlichkeit unter dem rechten Rippenbogen spricht für eine akute Leberkrankheit, z. B. eine akute Hepatitis oder Cholangitis.
  • Eine Kolik in diesem Gebiet spricht für ein Gallensteinleiden mit Behinderung des Gallenabflusses als Ursache.
  • Eine tastbare derbe Leber bei vorbestehender chronischer Leberkrankheit kann auf eine dekompensierte Leberzirrhose hindeuten.
  • Eine nur leichte Gelbsucht (Sklerenikterus), die eventuell auch früher bereits phasenhaft aufgefallen war und jeweils ohne wesentliche Krankheitssymptomatik ablief, kann zu einer Meulengracht-Anomalie passen.
  • Ein schmerzloser Ikterus mit Dunkelverfärbung des Urins und Stuhlentfärbung bei gleichzeitiger Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme deutet auf ein Tumorleiden mit Verlegung der Gallenwege hin.

Labor

Folgende gängige Laborwerte führen zu einer Klärung:

Leberwerte

Hämolyseparameter

  • LDH, Haptoglobin, Retikulozyten, freies Hämoglobin: bei einer gesteigerten Hämolyse sind LDH und freies Hämoglobin erhöht und Retikulozyten und freies Haptoglobin (ohne Hämoglobinbindung) erniedrigt.
  • Autoantikörper gegen rote Blutkörperchen (Erythrozyten) (siehe unter Hämolyse): sie weisen auf eine Autoaggressionkrankheit (autoimmunhämolytische Anämie) hin. Diagnostik: Coombs-Test auf Antikörper gegen Erythrozyten. (Zugegebene Anti-Globuminantikörper können Erythrozyten im direkten Coombs-Test zur Verklumpung bringen. Erkennt man Ausflockungen, bedeutet das: „Der Coombs-Test ist positiv.“
    • Coombs-positiv: Mögliche Ursachen: Blutgruppen-Inkompatibilität von transfundiertem Blut, bei Neugeborenen mit Rhesus-Inkompatibilität der Fall. Ein „indirekter Coombs-Test“ weist inkomplette Antikörper im Blut der Mutter nach.
    • Coombs-negativ: Ursachen sind beispielsweise die Hämoglobinopathien, Malaria, meisten Fälle eines hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS), die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) oder die Wilson-Krise.
  • Entzündungsparameter: Sie weisen auf einen entzündlichen Prozess, der die Ursache der vorliegenden Gelbsucht sein kann. Hohe Werte können beispielsweise durch eine Sepsis oder eine bakterielle Cholangitis bedingt sein. Sind sie negativ, kommen eher die übrigen Ursachen infrage.

Sonographie

Die Ultraschalluntersuchung (Sonographie der Leber) dient dem Nachweis eines Staus der Galle (obstruktive Cholestase) und ihrer Ursache oder einer akuten oder chronischen Leberkrankheit. Bei guten Schallbedingungen lässt sich erkennen, ob die extra- und intrahepatischen Gallenwege erweitert sind, und ob ein Gallenblasenhydrops (Gallestau in der Gallenblase) vorliegt.

  • Sind die intrahepatischen Gallenwege erweitert, nicht aber der Ductus hepatocholedochus und nicht die Gallenblase, liegt ein Verschluss im Bereich der Leberpforte vor (z. B. Klatskin-Tumor); er lässt sich häufig direkt erkennen.
  • Eine akute Leberkrankheit als Ursache eines Ikterus geht häufig mit einer deutlichen Lebervergrößerung und einer Reflexverminderung einher. Eine chronische Leberkrankheit dagegen zeigt eine verplumpte, strukturvermehrte und auf Druck kaum verformbare Leber.

Ultraschalluntersuchung der Leber.

ERC, PTC, MRCP

→ Siehe unter ERCP, PTC und MRCP.

Differenzialdiagnosen und Therapieoptionen

Die Behandlung einer Gelbsucht richtet sich nach ihrer Ursache. Für die häufigsten und wichtigsten ihr zugrunde liegenden Erkrankungen sind Hinweise zur Therapie über folgende Links zu finden:


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Verweise

Weiteres


Letzte Aktualisierung von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt):
  1. Prim Care. 2011 Sep;38(3):469-82; viii. DOI: 10.1016/j.pop.2011.05.004.[]
  2. Am Fam Physician. 2004 Jan 15;69(2):299-304.[]
  3. Am Fam Physician. 2017 Feb 1;95(3):164-168. []

Von Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (Arzt)

Approbation, Promotion Medizinische Fakultät Universität Freiburg, 3 Jahre Biochemische Forschung Universität Bochum, Klinische und experimentelle Forschung in Zusammenarbeit mit dem Biochemischen Institut der Naturwissenschaftlichen Fakultät Freiburg und dem Institut für Informatik Würzburg. Habilitation an der Medizinischen Klinik der Universität Freiburg. Chefarzt der DRK-Kliniken Berlin und am Klinikum Frankfurt (Oder). Veröffentlichungen in verschiedenen hochrangigen Peer-Review-Journals inkl. Hepatology, Artif Intell Med., J Lipid Res., Adv Enzyme Regul., Dtsch Med Wochenschr., Med Welt., Z Krebsforsch., Ultraschall Med.