Das Gastrinom ist der häufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse. Die Tumore treten meist in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und in selteneren Fällen auch extrapankreatisch auf.
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Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
Das Gastrinom ist der häufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse. Die Tumore treten meist in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und in selteneren Fällen auch extrapankreatisch auf.
Multiple endokrine Neoplasie (Abk.: MEN) bedeutet vielfältige Neubildungen (Neoplasie) mit hormoneller (endokriner) Aktivität. Es lassen sich verschiedene Syndrome unterscheiden; sie umfassen die folgenden hereditären Formen:
VIPom ist die Bezeichnung für einen sehr seltenen neuroendokrinen Tumor, der hormonell aktive Vasoaktive Intestinale Polypeptide (VIP) produziert. Er wird meist in der Bauchspeicheldrüse gefunden.
Die Syringomyelie ist eine röhrenförmige Höhlenbildung im Rückenmark, meist im Hals- oder Thoraxbereichs, seltener im Bereich der Medulla oblongata.
Vanishing bile duct disease bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt.
Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf: die lokalisierte Sklerodermie (LS) und die systemische Sklerose (SSc).
Die kollagene Sprue ist eine Erkrankung des Dünndarms, bei der endoskopisch die Schleimhaut normal aussieht, mikroskopisch jedoch eine Verbreiterung des subepithelialen Kollagenbandes und eine Abflachung der Zotten auffällt.
Als Morbus Whipple wird eine sehr seltene systemische Erkrankung mit praktisch obligater Beteiligung des Dünndarms und häufiger Beteiligung verschiedenster innerer Organe durch eine Infektion mit Bakterien (Tropheryma whipplei) bezeichnet.
Der Morbus Werlhof wird auch als idiopathische Thrombozytopenie, idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) oder Immunthrombozytopenie bezeichnet. Es handelt sich um eine durch Autoantikörper bedingte lang andauernde Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut (vgl. idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP).
Beim Morbus Ormond (engl.: retroperitoneal fibrosis) handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit Vernarbungsplatten direkt hinter dem hinteren Bauchfell. Sie wird daher auch als „idiopathische retroperitoneale Fibrose“ bezeichnet. Die Narbenplatten können zu Verengungen vor allem der Harnleiter führen.