Multiple endokrine Neoplasie (Abk.: MEN) bedeutet vielfältige Neubildungen (Neoplasie) mit hormoneller (endokriner) Aktivität. Es lassen sich verschiedene Syndrome unterscheiden; sie umfassen die folgenden hereditären Formen:
Kategorie: Seltene Krankheiten
Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
VIPom
VIPom ist die Bezeichnung für einen sehr seltenen neuroendokrinen Tumor, der hormonell aktive Vasoaktive Intestinale Polypeptide (VIP) produziert. Er wird meist in der Bauchspeicheldrüse gefunden.
Syringomyelie
Die Syringomyelie ist eine röhrenförmige Höhlenbildung im Rückenmark, meist im Hals- oder Thoraxbereichs, seltener im Bereich der Medulla oblongata.
Vanishing bile duct disease
Vanishing bile duct disease bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt.
Sklerodermie
Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf: die lokalisierte Sklerodermie (LS) und die systemische Sklerose (SSc).
Kollagene Sprue
Die kollagene Sprue ist eine Erkrankung des Dünndarms, bei der endoskopisch die Schleimhaut normal aussieht, mikroskopisch jedoch eine Verbreiterung des subepithelialen Kollagenbandes und eine Abflachung der Zotten auffällt.
Morbus Whipple
Als Morbus Whipple wird eine sehr seltene systemische Erkrankung mit praktisch obligater Beteiligung des Dünndarms und häufiger Beteiligung verschiedenster innerer Organe durch eine Infektion mit Bakterien (Tropheryma whipplei) bezeichnet.
Morbus Werlhof
Der Morbus Werlhof wird auch als idiopathische Thrombozytopenie, idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) oder Immunthrombozytopenie bezeichnet. Es handelt sich um eine durch Autoantikörper bedingte lang andauernde Erniedrigung der Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut (vgl. idiopathische thrombozytopenische Purpura, ITP).
Morbus Ormond
Beim Morbus Ormond (engl.: retroperitoneal fibrosis) handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit Vernarbungsplatten direkt hinter dem hinteren Bauchfell. Sie wird daher auch als „idiopathische retroperitoneale Fibrose“ bezeichnet. Die Narbenplatten können zu Verengungen vor allem der Harnleiter führen.
Conn-Syndrom
Als Conn-Syndrom wird (nach seinem Beschreiber) der primäre Hyperaldosteronismus bezeichnet. Es ist eine Hormonstörung, die durch eine vermehrte Produktion von Aldosteron in der Nebenniere bedingt ist und vor allem einen Bluthochdruck (Hypertonie) zur Folge hat. Es besteht beim primären Hyperaldosteronismus (PA) eine Assoziation mit einem erhöhten Risiko für Herzkreislaufkrankheiten, und zwar unabhängig von den Blutdruckwerten.… Conn-Syndrom weiterlesen