Veröffentlicht von Beim Morbus Ormond handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit Vernarbungsplatten direkt hinter dem hinteren Bauchfell. Sie wird daher auch als „idiopathische retroperitoneale Fibrose“ (engl.: idiopathic retroperitoneal fibrosis) bezeichnet. Die Narbenplatten können zu Verengungen vor allem der Harnleiter führen. Typische Fole ist eine Abflussstörung des Harns aus den Nieren mit Entwicklung einer Hydronephrose und Niereninsuffizienz. 1
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Entstehung
Die Ursache einer retroperitonealen Fibrose kann sekundär in Folge eines Tumors oder durch bestimmte Medikamente entstehen. Bekannte Auslöser sind vor allem Serotonin-Freisetzer, eine Strahlentherapie, eine Aortitis oder eine Operation im retroperitonealen Bereich. Die Ursache bleibt in etwa 75% der Fälle jedoch unbekannt.
Durch einen nicht völlig geklärten Mechanismus kommt es zu einer chronisch vernarbenden (fibrosierenden) Entzündung, bei der narbige Schrumpfungen zu Verengungen (Stenosen) von hinter dem Bauchraum (retroperitoneal) gelegenen Strukturen führen können. Es kommt zu Verengungen (Strikturen) der Harnleiter (Ureteren) 2, seltener auch des tiefen Duodenums. 3 An den Nieren kommt es dadurch zu einem Harnaufstau mit Stauungsnieren und schließlich zur Niereninsuffizienz, am Dünndarm zu einem Darmverschluss (Ileus).
Das Immunsystem spielt bei der Entstehung des Morbus Ormond eine Rolle. Denn eine Gruppe immunologisch bedingter Erkrankungen, die IgG4-assoziierten Krankheiten, sind mit der retroperitonealen Fibrose assoziiert. 4 5
Der Wachstumsdifferenzierungsfaktor 15 (growth differentiation factor 15, GDF-15) spielt bei der Narbenbildung eine Rolle. Sein Spiegel reflektiert den Grad der Fibrosierung. 6
Symptomatik
Im Vordergrund sind unspezifische abdominelle Beschwerden und auch Rückenschmerzen. Bei Stenose der Ureteren kann es unbemerkt zur Niereninsuffizienz mit Urämie kommen. Bei Stenose des Duodenums stehen frühe Sättigung, Übelkeit und Brechreiz im Vordergrund.
Diagnostik
Bei der oben angeführten Symptomatik werden bildgebende Verfahren erforderlich. Am sensitivsten ist die Computertomographie, die retroperitoneale Massen nachweisen lässt. Ein Biopsie ergibt Narbengewebe mit mehr oder weniger ausgeprägter chronischer Entzündungsreaktion.
Da in einem Fall ein Siegelringkarzinom des Magens Ursache der retroperitonealen Fibrose war, sollte der Magen mit diagnostiziert werden. 7
Therapie
Eine ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Wichtig ist es, den Urin abzuleiten und die Nierenfunktion zu erhalten. Gelegentlich, aber nicht immer, ist eine Ureterolyse (Herauslösung und Verlagerung des Ureters) möglich. In Einzelfällen haben Glukokortikoide zu einer Besserung geführt. 2
Liegt ein IgG4-Erkrankung zugrunde, sollte sie möglichst frühzeitig mit Glukokortikoiden behandelt werden (siehe hier). Auch Rituximab wurde erfolgreich eingesetzt. Die mit RTX behandelten Patienten einer Studie berichteten über eine Verbesserung der Symptome . Von den Patienten mit bildgebender Nachuntersuchung zeigten 88 % eine radiologische Besserung. Von den Patienten mit Ureterstents fast die Hälfte auf den Stent verzichten. Der Therapieerfolg war mit RTX-Monotherapie und mit RTX plus Glukokortikoiden ähnlich gut. 8
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Verweise
Literatur
- ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8
- ? Intern Med. 1998 Jul;37(7):592-8
- ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8
Referenzen
- Rev Med Interne. 2015 Jan;36(1):15-21. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.008.[↩]
- Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8[↩][↩]
- Intern Med. 1998 Jul;37(7):592-8[↩]
- Intern Emerg Med. 2017 Apr;12(3):287-299. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z.[↩]
- Mod Rheumatol. 2018 Nov 30:1-24. doi: 10.1080/14397595.2018.1554321.[↩]
- Arthritis Res Ther. 2018 Dec 14;20(1):277. doi: 10.1186/s13075-018-1777-7.[↩]
- J Gastrointest Cancer. 2013 Mar;44(1):94-7. DOI: 10.1007/s12029-012-9422-1[↩]
- Medicine (Baltimore). 2018 Oct;97(42):e12631. DOI: 10.1097/MD.0000000000012631[↩]