Die systemische Sklerose (SSc), auch als progressive Systemsklerose oder systemische Sklerodermie bezeichnet, ist eine chronische, autoimmunologisch bedingte Erkrankung mit fortschreitenden Vernarbungen (Fibrosierung) an Haut (Sklerodermie), Gelenken und inneren Organen.
Mehr lesenKategorie: Seltene Krankheiten
Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
Leukozytoklastische Vaskulitis
Die leukozytoklastische Vaskulitis (auch als Überempfindlichkeitsangiitis bezeichnet, engl.: hypersensitivity angiitis) ist eine Entzündung kleinster Blutgefäße, speziell der Kapillaren und postkapillären Venolen.
Mehr lesenChylöser Aszites
Chylöser Aszites (engl.: chylous ascites) bedeutet Bauchwasser durch Austritt von Lymphe in die Leibeshöhle. Dies ist ein Befund, der wegen seiner häufig bösartigen Ursache eine rasche Diagnostik erfordert.
Mehr lesenTherapie des Morbus Wilson
Die Therapie des Morbus Wilson basiert grundsätzlich auf diätetischen und medikamentösen Maßnahmen:
Entfernung überschüssigen Kupfers aus dem Körper mit Chelatbildnern wie D-Penicillamin oder Trientin
Sjögren Syndrom
Das Sjögren Syndrom ist eine chronische Erkrankung, die vor allem durch die Symptome einer Trockenheit der Schleimhäute definiert ist. Die Behandlung konzentriert sich auf eine Symptommilderung. Eine Stammzelltherapie scheint aussichtsreich zu sein.
Mehr lesenMorbus Weil
Der Morbus Weil ist eine akute Infektionskrankheit. Erreger sind Leptospiren. Es handelt sich um eine weltweite Zoonose, die durch Mäuse übertragen wird.
Mehr lesenEGIST
EGIST ist das Akronym von „extragastrointestinaler Stromatumor“. Es handelt sich um einen bösartigen Tumor, der erst 1999 erstmalig beschrieben wurde.
Mehr lesenBerardinelli-Seip-Syndrom
Das Berardinelli-Seip-Syndrom ist eine sehr seltene genetisch bedingte generalisierte Lipodystrophie. Sie ist durch einen Mangel an Fettgewebe und extrem hohe Spiegel an Neutralfetten (Triglyceride) im Blut sowie durch eine frühzeitige Arteriosklerose charakterisiert.
Mehr lesenLipodystrophie
Als Lipodystrophie wird eine Gruppe von Erkrankungen bezeichnet, bei der es lokal oder generalisiert an Fettgewebe mangelt. Es werden verschiedene Formen unterschieden. Mit einer Lipodystrophie sind meistens eine Insulinresistenz, eine Zuckerkranheit (Diabetes mellitus) und eine Fettstoffwechselstörung mit Dyslipidämie (Störung der Blutfettzusammensetzung, speziell Hypertriglyzeridämie) verbunden.
Mehr lesenNicht verschließende mesenteriale Ischämie
Die nicht verschließende mesenteriale Ischämie (Non-occlusive mesenteric ischemia (NOMI) ) ist eine Sonderform der mesenterialen Ischämie (Mangeldurchblutung des Darms). Sie
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