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Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
Angiodysplasie bedeutet Gefäßmissbildung. Betroffen sind vor allem kleine und kleinste Verzweigung der Blutgefäße, wie Blutkapillaren und Venolen. Es gibt verschiedene Formen; zu ihnen gehören Hämangiome (Blutschwämmchen) oder Teleangiektasien (umschriebene Gefäßerweiterungen), Gefäßspinnen (Spidernaevi mit einer zentralen zuführenden Arteriole).
Mehr lesenVanishing bile duct disease bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt.
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Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf: die lokalisierte Sklerodermie (LS) und die systemische Sklerose (SSc).
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Das Bouveret-Syndrom ist eine sehr seltene Form einer Magenentleerungsstörung, bei dem ein Gallenstein den Magenausgang verstopft. Wegen der akuten Symptomatik und lebensbedrohlichen Situation bedarf es einer sofortigen Diagnostik und Therapie.
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Die systemische Sklerose (SSc), auch als progressive Systemsklerose oder systemische Sklerodermie bezeichnet, ist eine chronische, autoimmunologisch bedingte Erkrankung mit fortschreitenden Vernarbungen (Fibrosierung) an Haut (Sklerodermie), Gelenken und inneren Organen.
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Die leukozytoklastische Vaskulitis (auch als Überempfindlichkeitsangiitis bezeichnet, engl.: hypersensitivity angiitis) ist eine Entzündung kleinster Blutgefäße, speziell der Kapillaren und postkapillären Venolen.
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Chylöser Aszites (engl.: chylous ascites) bedeutet Bauchwasser durch Austritt von Lymphe in die Leibeshöhle. Dies ist ein Befund, der wegen seiner häufig bösartigen Ursache eine rasche Diagnostik erfordert.
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Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine fortschreitende, nicht eitrige Leberentzündung, die von den kleinen Gallenwegen ausgeht. Es werden verschiedene Verlaufsformen beobachtet; rasch fortschreitende Verläufe münden schließlich in einer Narbenleber (Leberzirrhose).
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Chylomikronen sind Fettpartikel, die aus dem Darm stammen und überwiegend Neutralfette beinhalten. Die Chylomikronämie ist mit einer starken Erhöhung der Neutralfette im Blut (Hypertriglyceridämie) verbunden.
Mehr lesenDie nicht verschließende mesenteriale Ischämie (Non-occlusive mesenteric ischemia (NOMI) ) ist eine Sonderform der mesenterialen Ischämie (Mangeldurchblutung des Darms). Sie
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