Vanishing bile duct disease bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt.
Mehr lesenKategorie: Seltene Krankheiten
Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
Sklerodermie
Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf: die lokalisierte Sklerodermie (LS) und die systemische Sklerose (SSc).
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Bouveret-Syndrom
Das Bouveret-Syndrom ist eine sehr seltene Form einer Magenentleerungsstörung, bei dem ein Gallenstein den Magenausgang verstopft. Wegen der akuten Symptomatik und lebensbedrohlichen Situation bedarf es einer sofortigen Diagnostik und Therapie.
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Systemische Sklerose
Die systemische Sklerose (SSc), auch als progressive Systemsklerose oder systemische Sklerodermie bezeichnet, ist eine chronische, autoimmunologisch bedingte Erkrankung mit fortschreitenden Vernarbungen (Fibrosierung) an Haut (Sklerodermie), Gelenken und inneren Organen.
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Leukozytoklastische Vaskulitis
Die leukozytoklastische Vaskulitis (auch als Überempfindlichkeitsangiitis bezeichnet, engl.: hypersensitivity angiitis) ist eine Entzündung kleinster Blutgefäße, speziell der Kapillaren und postkapillären Venolen.
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Chylöser Aszites
Chylöser Aszites (engl.: chylous ascites) bedeutet Bauchwasser durch Austritt von Lymphe in die Leibeshöhle. Dies ist ein Befund, der wegen seiner häufig bösartigen Ursache eine rasche Diagnostik erfordert.
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Primär biliäre Cholangitis
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine fortschreitende, nicht eitrige Leberentzündung, die von den kleinen Gallenwegen ausgeht. Es werden verschiedene Verlaufsformen beobachtet; rasch fortschreitende Verläufe münden schließlich in einer Narbenleber (Leberzirrhose).
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Chylomikronen und Chylomikronämie
Chylomikronen sind Fettpartikel, die aus dem Darm stammen und überwiegend Neutralfette beinhalten. Die Chylomikronämie ist mit einer starken Erhöhung der Neutralfette im Blut (Hypertriglyceridämie) verbunden.
Mehr lesenNicht verschließende mesenteriale Ischämie
Die nicht verschließende mesenteriale Ischämie (Non-occlusive mesenteric ischemia (NOMI) ) ist eine Sonderform der mesenterialen Ischämie (Mangeldurchblutung des Darms). Sie
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Akute mesenteriale Ischämie
Akute mesenteriale Ischämie bedeutet plötzlich auftretende Unterbrechung der Durchblutung im Bereich des Gekröses (Mesenterium) und des Darms. Sie hat eine hohe Sterberate (Letalität) und stellt eine absolute Notfallsituation dar.
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