Leberkrankheiten / Schwangerschaftserkrankungen

Akute Schwangerschaftsfettleber

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Allgemeines

Die akute Schwangerschaftsfettleber (acute fatty liver of pregnancy, AFLP) ist eine lebensbedrohliche, nur im letzten Drittel der Schwangerschaft (Trimenon) vorkommende Funktionsstörung der Leberzellen (Hepatozyten), die mit einer erheblichen Fetteinlagerung einhergeht und ein hohes Sterblichkeitsrisiko für Mutter und Kind bedeutet. (1)Am J Gastroenterol. 2017 Jun;112(6):838-846. doi: 10.1038/ajg.2017.54. (2)Anesthesiology. 2019 Mar;130(3):446-461. DOI: 10.1097/ALN.0000000000002597. PMID: 30707120; PMCID: … Continue reading

→ Leberzellen (Hepatozyten)
→ Leberfunktionsstörungen

Entstehung

Die Ursache ist offenbar vielfältig. An der Entstehung sind genetisch determinierte Stoffwechselprädispositionen beteiligt. So wurde über eine mitochondriale „long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase (LCHAD)-Defizienz“ der Feten berichtet; sie ist offenbar einer der Schlüssel um Verständnis der Erkrankung. (3)Lancet. 1993 Feb 13;341(8842):407-8. DOI: 10.1016/0140-6736(93)92993-4. PMID: 8094173. Eine verminderte Oxidation langkettiger Fettsäuren unter dem speziellen Hormoneinfluss der späten Schwangerschaft trägt zu einem erhöhten Serumspiegel an Fettsäuren bei, die toxisch auf die Leber wirken. Es kommt zu einer typischerweise feintropfigen Leberzellverfettung und einer Störung der Produktion von Cholesterin, Fibrinogen, Gerinnungsfaktoren und anderer Syntheseleistungsparameter sowie zu einer Abnahme der Bilirubinkonjugation, was zu einem Anstieg auch des indirekten Bilirubins im Blut führt. Auch für die Bauchspeicheldrüse wirken die hohen Fettsäurekonzentrationen toxisch; sie bewirken eine schwangerschaftsassoziierte Pankreatitis. Eine Placentainsuffizienz aus gleichem Grunde führt zu einem hohen Risiko für das Kind. (4)Anesthesiology. 2019 Mar;130(3):446-461. DOI: 10.1097/ALN.0000000000002597. PMID: 30707120; PMCID: … Continue reading

Klinik

Uncharakteristisch sind als Symptome beispielsweise Kopfschmerzen, Inappetenz, Juckreiz, Polydispie (viel Durst), Übelkeit. Charakteristika:

  • bestehende Schwangerschaft im 3. Trimenon,
  • akute Verschlechterung des Allgemeinbefindens innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen,
  • Ikterus.

Häufig entwickelt sich eine Hypertonie (durch den vasokonstriktiven Effekt von freiem Bilirubin), Kopfschmerzen und eine Enzephalopathie. Diese Konstellation alleine deutet bereits auf eine akute Schwangerschaftsfettleber. Komplikationen können eine Blutgerinnungsstörung, Elektrolytstörungen und ein Multioranversagen, inklusve Leber- und Nierenversagen und einer akuten Pankreatitis, sein. Die Mortalität ist für Mutter (bis 10 %) und Kind (bis 20 %) hoch.

Differenzialdiagnostisch muss ein HELLP-Syndrom ausgeschlossen werden. Die Differenzierung gelingt durch die Laborwerte.

In Ausnahmen kann eine akute Schwangerschaftsfettleber direkt nach der Geburt auftreten. (5)J Med Case Rep. 2018 Jun 1;12(1):67. doi: 10.1186/s13256-018-1593-3.

Zu den klinischen Auswirkungen gehören eine erhöhte Bereitschaft für Infektionen und eine Sepsis, eine portale Hypertension mit Aszites und Peritonitis und ein ARDS. Diese Entwicklungen können in ihrer Symptomatik bei der Erstvorstellung bereits so dominieren, dass die grundlegende Diagnose einer Schwangerschaftsfettleber nicht gleich erkennbar ist.

Diagnostik

Die Laborparameter und die bildgebenden Verfahren weisen charakteristische Befunde auf, die die Schwangerschaftsfettleber von dem differenzialdiagnostisch abzugrenzenden HELLP-Syndrom unterscheiden lassen.

Labor

Ggf. sollte ein Drogenscreening und eine Bestimmung des Alkoholspiegels toxische Ursachen des akuten Leberschadens ausschließen.

Sonographie, CT

Im Ultraschallbild der Leber lässt sich die Parenchymverfettung häufig, jedoch wegen der Feintropfigkeit der Fetteinlagerung nicht immer erkennen.

→ Sonographie der Leber
→ Computertomographie (CT) der Leber

Histologie

In der Leberhistologie findet sich (ähnlich wie beim Reye-Syndrom) eine feintropfige Leberzellverfettung ohne Entzündungszeichen. Eine grobtropfige Verfettung spräche eher für andere Ursachen, wie ein metabolisches Syndrom (siehe unter Fettleber).

Diagnosealgorithmus

  • Der Verdacht einer akuten Schwangerschaftfettleber besteht bei jeder Frau im 3. Trimenon, wenn Zeichen einer Leberfunktionsstörung auftreten.
  • Der Verdacht erhärtet sich, wenn sich Zeichen eines akuten Leberversagens entwickeln.
  • Andere Ursachen wie Alkohol– und Drogenkonsum, akute Virushepatitis, akute Cholezystitis oder Cholangitis sollten ausgeschlossen werden.
  • Sonographisch ist der Nachweis der Fetteinlagerungen nicht immer möglich; ein normaler Befund spricht deshalb nicht gegen eine SFL.
  • Die Leberbiopsie, die nur bei intakter Gerinnung durchgeführt werden darf, kann in unklaren Fällen weiterhelfen.

Die Kinder der Mütter mit Schwangerschaftsfettleber sollten auf eine Defizienz der Enzyme LCHAD, MCHAD und SCHAD untersucht werden.

Differenzialdiagnosen

Folgende Differenzialdiagnosen müssen ausgeschlossen werden:

Therapie

Steht die Diagnose fest, so sollte möglichst rasch über eine vorzeitige bzw. sofortige Entbindung entschieden werden. Ansonsten richtet sich die Behandlung nach den Prinzipien der Therapie des akuten Leberversagens. Bei Verbrauchskoagulopathie kann die Gabe von Frischplasma, Vollblut und Antithrombin III indiziert sein. Nach der Geburt kann es notwendig werden, die Leberfunktion vorübergehend zu unterstützen („artificial liver support therapy“ (ALST) ). Dazu kann ein Plasmaaustausch gehören. (7)Medicine (Baltimore). 2018 Sep;97(38):e12473. doi: 10.1097/MD.0000000000012473. (8)J Clin Apher. 2008;23(4):138-43. doi: 10.1002/jca.20168. Ein Nierenversagen kann eine Nierenersatzherapie erfordern.

Prognose

Früher bestand eine hohe mütterliche Mortalität (ca. 80 %); heute ist ein wesentlicher Rückgang auf ca. 5% zu verzeichnen; die kindliche Sterblichkeit liegt bei 10 %. (9)BMC Pregnancy Childbirth. 2020 May 11;20(1):282. doi: 10.1186/s12884-020-02980-2. PMID: 32393199; … Continue reading Eine vollkommene Restitution ist möglich. Eine Schwangerschaftsfettleber bedeutet während einer weiteren Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für ein Rezidiv. (10)Gut. 1994 Jan;35(1):101-6. DOI: 10.1186/s12884-020-02980-2. PMID: 8307428; PMCID: PMC1374642.

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Verweise

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