Leberkrankheiten / Seltene Krankheiten

Zieve-Syndrom

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Das Zieve-Syndrom ist eine seltene akute und schwer verlaufende Form der alkoholischen Fettleberhepatitis. Es ist gekennzeichnet durch

  • eine ausgeprägte Fettleber, erkennbar durch eine Ultraschalluntersuchung,
  • eine Erhöhung der Leberwerte (vor allem der GOT und der GPT),
  • stark erhöhter Fettwerten (Triglyceride) im Blut und
  • einer Hämolyse, oft auch einer hämolytischen Anämie mit Gelbsucht (Ikterus). (1) 2017 Nov;96(47):e8742. doi: 10.1097/MD.0000000000008742. (2)J Investig Med High Impact Case Rep. 2022 Jan-Dec;10:23247096221121393. doi: … Continue reading

→ Alkoholische Fettleberhepatitis

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Entstehung

Die Pathogenese des Zieve-Syndroms ist nicht völlig geklärt. Auslöser ist ein Alkoholexzess. Offenbar besteht eine Instabilität im Stoffwechsel der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Die Aktivität der Pyruvatkinase ist verändert und macht die Zellen für zirkulierende Hämolysine (z. B. Lysolecithin) empfindlich, durch die eine Blutzersetzung (Hämolyse) gefördert wird. (3)Clin Lab Haematol. 1990; 12(2):159-67. Ein Mangel an Vitamin E und eine Empfindlichkeit der Erythrozyten bezüglich einer Hemmung ihrer Enzyme durch Acetaldehyd (Abbauprodukt des Alkohols) scheint eine Rolle zu spielen. (4)Clin Chim Acta. 1988;175(3):249-265. doi: 10.1016/0009-8981(88)90101-5 (5)J Investig Med High Impact Case Rep. 2022 Jan-Dec;10:23247096221121393. doi: … Continue reading

Häufigkeit

Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 1600 Krankenhauseinweisungen. (6)Am J Med. 2003;115(9):729-731

Diagnostik

Anamnese

Die akute Verschlechterung der Leberfunktion steht im Zusammenhang mit einem kürzlichen ausgeprägten Alkoholabusus, wobei in der Regel die Leber im Sinne einer (meist bereits bekannten) Fettleber vorgeschädigt ist. Oft sind gelbe Augen das erste klinische Zeichen, das die Umgebung oder die Betroffenen im Spiegel erkennen.

Sonographie

Sonographisch imponiert eine ausgeprägt vermehrte Echogenität im Sinne einer Fettleber. Oft, aber nicht notwendigerweise finden sich zudem Zeichen, die für eine Leberzirrhose sprechen (z. B. unruhige oder knotige Oberfläche). Eine portale Hypertension mit Erweitreung der Pfortader (Vena portae) und verlangsamtem Blutfluss kann alleine im Rahmen einer Schwellung der Leber bei akuter Entzündung zustande kommen; in diesem Fall ist sie nach Überwindung der Akutphase rückläufig. Der Pfortaderhochdruck braucht in diesem Fall nicht auf eine Leberzirrhose zurückzuführen sein, bei der der Druck nicht wieder sinken kann.

Laborwerte

Typisch ist eine Trias aus:

  • Erhöhung der Transaminasen,
  • Hämolysezeichen (Haptoglobin erniedrigt, indirektes Bilirubin erhöht, LDH erhöht, Retikulozytose),
  • Erhöhung der Triglyzeride, oft auf mehr als das dreifache der oberen Normgrenze. (7)Ann Intern Med. 1958; 48: 471-496 Selten sind allerdings die Triglyceride normal. (8)Cureus. 2019;11(2):e4121. doi: 10.7759/cureus.4121

Diese Trias tritt im Zusammenhang mit Alkoholkonsum und einer alkoholbedingter Leberschädigung auf, wobei die Coombs-negative hämolytische Anämie als charakteristisches Merkmal hervorgehoben wird. Oft besteht auch eine akute Pankreatitis beim Beginn. (9)J Investig Med High Impact Case Rep. 2022 Jan-Dec;10:23247096221121393. DOI:  … Continue reading

Therapie

Die Behandlung besteht aus sofortiger striketer Alkoholkarenz, einer kohlenhydratreichen und fettarmen Kost und ggf. UDCA (2-3 x 250 mg) und Prednisolon. (10)Current Opinion in Gastroenterology 1998; 14: 234-241

Vitamin E scheint einen günstigen Effekt auf den Verlauf zu haben. (11)Klin Wochenschr. 1976 Sep 1;54(17):827-33

Beispiel aus einem Fallbericht

Ein jungen Mann mit starkem Nikotin- und Alkoholabusus wurde mit Oberbauchbeschwerden, die in den Rücken ausstrahlten stationär aufgenommen. Kein Drogenabusus. Herzfrequenz 110 Schlägen pro Minute,  Blutdruck von 134/78 mmHg, Atemfrequenz von 24 pro Minute, Temperatur 36,9 Grad. Laborwerte: Lipase 2145 U/l (Referenzbereich 13–60 U/l), Aspartat-Aminotransferase (AST) 163 U/L (Referenz (5–40 U/l), Alanin-Aminotransferase ( ALT) 209 U/l (Referenz 0–41 U/l), Gesamtbilirubin 1,1 mg/dl (Referenz 0,0–1,2 mg/dl) und direktes Bilirubin 0,3 (0,0–0,3 mg/dl), Die Ultraschalluntersuchung  und CT-Untersuchung wiesen auf eine Pankreatitis als Ursache des Beschwerden. Ein Tag später trat eine Hämolyse auf mit Hb-Abfall von 15,8 auf 11,3 und ein Anstieg des indirekten Bilirubins von 0,8 auf 2,2 mg/dl und der LDH von normal (bis 225) auf 1386 U/l und einem Abfall des freien Haptoglobins (normal 34-200 mg/dl) auf unter 20. Fibrinogen (200–393 mg/dl) stieg auf 563 an, der direkte Coombs-Test war negativ. Die ALAT (0-41 U/l) stieg auf 209, die ASAT (5-40 U/l) auf 163. Unter Alkoholkarenz fielen die Transaminasen innerhalb von 6 Tagen in den Normbereich. Die aklalische Phosphatase war nie über der oberen Normgrenze. In diesem atypischen Fall lagen die Serum-Triglyceride ebenfalls nie oberhalb der Normgrenze. (12)J Investig Med High Impact Case Rep. 2022 Jan-Dec;10:23247096221121393. DOI:  … Continue reading

Wenn eine Hyperlipidämie besteht, ist sie in der Regel vorübergehend und klingt in der Regel innerhalb von 1 bis 2 Wochen nach dem ersten Anfall ab. Normale Triglyceridwerte sind bei Zieve-Syndrom selten. (13)Cureus. 2019;11(2):e4121. doi: 10.7759/cureus.4121

Verweise

 

 

Literatur[+]