Reye-Syndrom

Abdomen Leber Lage Schema
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Das Wichtigste


Das Reye‑Syndrom ist eine seltene, aber gefährliche Erkrankung bei Kindern und Jugendlichen, die nach einem viralen Infekt und besonders unter der Einnahme von Acetylsalicylsäure (ASS) auftreten kann. Es führt zu einer akuten Hirnfunktionsstörung und einer massiven Leberbelastung mit stark erhöhten Transaminasen und Ammoniakwerten, während das Bilirubin meist normal bleibt.

Symptome: Typisch sind zunächst grippeähnliche Beschwerden und starkes Erbrechen, gefolgt von einem kurzen beschwerdefreien Intervall. Danach kommt es rasch zu Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma, und in über 30 % der Fälle endet die Erkrankung tödlich durch eine Schädigung des Stammhirns . Die Leber zeigt eine mikrovesikuläre Verfettung ohne Entzündung, was in der Sonographie oft weniger deutlich sichtbar ist als histologisch .

Die Behandlung besteht im sofortigen Absetzen von ASS, intensiver Überwachung und symptomatischen Maßnahmen; selten ist eine Lebertransplantation indiziert.

Entstehung

Die Ätiopathogenese ist unklar. Da das Reye-Syndrom meist (>95 %) als Folge einer Einnahme von Acetylsalicylsäure (Aspirin, ASS) im Rahmen eines meist viralen fieberhaften Infekts auftritt, scheint dieses Medikament und eine möglicherweise genetische Störung seines Stoffwechsels eine entscheidende Rolle zu spielen.  1 2 Angeborene Defekte in der Fettsäure-Oxidation führen zu einem Rye-ähnlichen Bild. Eine mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase-Defizienz wurde als biochemische Grundlage für die Bereitschaft zu einem Rye-Syndrom verdächtigt. 3 4

Klinik

Das Reye-Syndrom tritt hauptsächlich bei Kindern auf. Die Symptomatik beginnt typischerweise nach einer Viruserkrankung, während der Aspirin verabreicht wurde, oft nach einem kurzen krankheitsfreien Intervall mit Erbrechen und Verwirrtheit. Die Erkrankung kann rasch vorwärts schreiten zu Koma und Tod. Angeborene Stoffwechselstörungen (insbesondere des Fettsäurestoffwechsels), Medikamentenreaktionen und Toxine können die Entstehung des Reye-Syndroms begünstigen oder verursachen. 5

Diagnostik

Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen und auf Laboruntersuchungen. Einen spezifischen Test für das Reye-Syndrom gibt es nicht. Die Leberhistologie kann die Diagnose (im Zusammenhang mit der Anamnese) wahrscheinlich machen.

Labor

Bei Kindern oder Jugendlichen (98 % < 20 Jahre alt) mit entsprechender Anamnese und Klinik finden sich typischerweise eine starke Erhöhung der Transaminasen, eine Erhöhung des Ammoniums und eine fehlende Erhöhung des Bilirubins.

Sonographie

Die Leber erscheint in der Sonographie oft vergrößert, jedoch selten so verfettet, wie sie histologisch (s. u.) erscheint. Dies liegt möglicherweise an der Feintropfigkeit der Fetteinlagerung in die Leberzellen (Hepatozyten).

Histologie

In der Leberhistologie findet sich eine Leberverfettung, die typischerweise feintropfig (mikrovesikulär) ist und keine Entzündungszeichen aufweist. 6

Therapie

Die Behandlung besteht im Absetzen von Acetylsalicylsäure und symptomatischen Maßnahmen (wie Fiebersenkung) unter Intensivüberwachung. In seltenen Fällen wird eine Lebertransplantation in Betracht zu ziehen sein. 7 8

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Verweise

Weiteres

  1. Curr Drug Saf. 2009 Jan;4(1):17-21[↩]
  2. Drug Saf. 2006;29(12):1111-21[↩]
  3. Pediatr Neurol. 2008 Sep;39(3):198-200. DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003[↩]
  4. Eur J Pediatr. 1992 Mar;151(3):154-9[↩]
  5. Paediatr Drugs. 2007;9(3):195-204. doi: 10.2165/00148581-200709030-00008[↩]
  6. Arch Dis Child. 1973 Jun;48(6):411-3. doi: 10.1136/adc.48.6.411[↩]
  7. Turk J Pediatr. 2010 Nov-Dec;52(6):662-4[↩]
  8. Clin J Gastroenterol. 2015 Apr;8(2):97-102. doi: 10.1007/s12328-015-0553-3[↩]