Allgemeines
Glomerulonephritis (Gn) bedeutet Entzündung der Nieren (Nephritis) unter zentraler Einbeziehung der Nierenkörperchen (Glomerula). Es werden verschiedene Formen unterschieden. Die Ursachen sind vielfältig und reichen von autoimmuner Genese über eine Virusinfektion (z. B. Assoziation mit einer Vrushepatitis), einer diabetischen Nephropathie bis hin zu einer Paraneoplasie. Entsprechend umfänglich ist die Diagnostik, die neben Nierenwerten, einer Urinuntersuchung und bildgebenden Untersuchungen auch eine Nierenbiopsie umfasst.
Entstehung
Die Glomerula der Nieren sind für die Filtration des Bluts und die Bildung des Primärharns zuständig. Daher kann eine Entzündung, die sich an den Nierenkörperchen abspielt, eine Glomerulonephritis, zu einer Einschränkung der glomerulären Filtrationsleistung und bei stärkerer Ausprägung zu einer Einschränkung der Urinmenge und damit zu einer Niereninsuffizienz führen.
Folgen sind eine gestörte Permeabilität gegenüber Bluteiweißen und Erythrozyten und damit eine Mikro- oder Makrohämaturie. Typisch ist eine Ausscheidung mehr oder weniger großer Eiweißmengen mit dem Urin (Proteinurie). Wenn die Eiweißausscheidung die Kapazität des Körpers zur Nachproduktion übersteigt, kommt es zu einem Albumin- und generellen Proteinmangel im Blut (Hypalbuminämie, Hypoproteinämie) und damit zu einem nephrotischen Syndrom. Oft ist ein Bluthochdruck (Hypertonie) assoziiert.
Eine akute Entzündung kann rasch zur Niereninsuffizienz und Dialysepflichtigkeit führen, eine chronische zu einem langsam progredienten Verlauf, der ebenfalls in eine terminale Niereninsuffizienz mündet und zur Dialyse führt.
→ Die Nieren
→ Niereninsuffizienz
Einteilung
Die Einteilung der Glomerulonephritiden erfolgt
– nach ihrer Pathologie:
- Minmal-Change-Gn 1 2: lichmikroskopisch keine diagnoseweisenden Veränderungen oder nur uncharakteristische Minimalläsionen, große Proteinurie. Ursache ungeklärt, gelegentlich als Komplikation von Medikamenten (z. B. NSAR, Antibiotika, d-Penicillamin) von Heroin, einer HIV-Infektion oder einer Tumorkrankheit (z. B. Morbus Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphom), klinisch meist langsamere oder nur mäßig rasche Progredienz,
- mesangioproliferative Gn 3: Assoziation mit Spätstadien einer postinfektiösen Gn, systemischem Lupus erythematodes, IgA-Nephropathie (z. B. bei Leberzirrhose, Coeliakie, Purpura Schönlein Henoch, und HIV-Infektion), Kryoglobulinämie, rheumatische Krankheiten, klinisch meist langsamere oder nur mäßig rasche Progredienz,
- membranöse Gn: charakterisiert durch Immunkomplexablagerungen unter dem Epithel der Glomerula ohne wesentliche entzündliche zelluläre Reaktionen, klinisch meist langsamere oder nur mäßig rasche Progredienz, meist als Komplikation
- bei Tumoren (Paraneoplasie, z. B. bei Bronchialkarzinom, Magenkarzinom, Mammakarzinom, Kolonkarzinom)
- von Autoimmunkrankheiten: z. B. Lupus erythematodes, Morbus Bechterew, Sjögren Syndrom, primär biliäre Zirrhose
- von Infektionskrankheiten wie die chronische Hepatitis C,
- von Medikamenten wie Penicillamin (beim Morbus Wilson) oder Gold (bei der rheumatoiden Arthritis)
- membranoproliferative Gn 4: charakterisiert durch Immunkomplexablagerungen vielfach unter Verbrauch von Komplementfaktoren (diagnostisch bedeutsam z. B. Verminderung von C3, C4, C5), klinisch oft rasch progredienter Verlauf, assoziiert mit
- malignen Erkrankungen (z. B. Leukämie, Lymphome, multiples Myelom (Plasmozytom) (Plasmozytomniere), Magenkarzinom),
- Autoimmunkrankheiten (z. B. Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom,
- Infektionskrankheiten wie die Hepatitis B und Hepatitis C,
- fokal segmental nekrotisierende Gn: charakterisiert durch nekrotisierende Entzündung einzelner Schlingen in einzelnen Glomerula mit Bildung von großen Defekten in der Kappillarwandung mit sich dort reaktiv bildenden extrakapillären Proliferationen (histologisch „Halbmonde“), klinisch rasch fortschreitende Niereninsuffizienz („rapid progressive Glomerulonephritis“, RPGN), diagnoseweisend die bei der RPGN oft aber nicht immer positiven ANCA (beim Morbus Wegener und anderen ANCA-positiven Vaskulitiden).
– nach ihrem Verlauf:
- Akute Glomerulonephritis, sie kann ausheilen (oft bei parainfektiöser Gn) oder in einen chronischen Verlauf übergehen; sie ist selten der Beginn einer rapid-progressiven Gn. Daher rasche Diagnostik!
- Chronische Glomerulonephritis, Verlauf über Jahre mit allmählicher Verschlechterung bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz und Dialysepflichtigkeit,
- Rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) 5, verschiedene Typen:
- Gn mit Antibasalmembran-Antikörpern
- Immunkomplex-Gn (mit Komplementverbrauch)
- Pauci-Immun-Gn (fokal nekrotisierende Gn)
Ätiologie
- Autoimmune Genese: z. B. Gn bei der Wegener´schen Granulomatose oder dem Lupus erythematodes
- Para- und postinfektiöse Gn: z. B. Poststreptokokkennephritis, Gn bei Hepatitis C
- Paraneoplasie: verschiedene Tumore und Lymphome, z. B. Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Magenkarzinom, Morbus Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphom
- C3-Ablagerungen unbekannter Genese in den Glomerula (C3-Glomerulopathie): Es werden 2 Untertypen unterschieden: die „dense deposit disease“ (DDD) und die C3-Glomerulonephritis (C3GN) (siehe hier).
- Glomerulopathie bei Diabetes mellitus 6 7 8
Diagnostik
- Laboruntersuchungen:
- Urinuntersuchung: Ein erster deutlicher Hinweis auf eine Glomerulonephritis ergibt sich aus dem Nachweis von Protein und Erythrozyten im Urin (Proteinurie und Erythrozyturie). Die Erythrozyten sind unter dem Mikroskop durch Konzentrationsvorgänge in den Tubuli verformt (dysmorphe Erythrozyten), was sie bei Herkunft aus dem ableitenden Harnsystem nicht sind.
- Kreatinin und Kreatinin-Clearance: sie können (aber müssen nicht) frühzeitig pathologische Werte zeigen.
- Ätiologische Diagnostik: BSG, Antistreptokokken-Antikörper (AST), Rheumafaktor, AMA, ANCA, Komplemente C3 und C4.
- Sonographie: eine akute Glomerulonephritis weist eine vergrößerte Niere mit einem verdickten und ödematösen Parenchym auf.
- Nierenbiopsie und Histologie: Die Histologie bestätigt die Diagnose und gibt Hinweise auf die Progredienz (Art der Entzündung und entzündliche Aktivität).
Therapie
Die Behandlung einer Glomerulonephritis richtet sich nach der Ursache.
- Bei parainfektiöser Genese ist eine Therapie der Grundkrankheit meist ausreichend; die Nierenerkrankung bessert sich in der Regel mit ihr. Das gilt i.d.R. auch für die Hepatitis-assoziierte Glomerulonephritis. Engmaschige Kontrollen der Nierenwerte sind erforderlich.
- Bei einer autoimmunen Genese wird die Grundkrankheit in der Regel durch Immunsuppression behandelt.
- Bei paraneoplastischer Genese stehen Diagnostik und Therapie der Tumorerkrankung im Vordergrund.
Als Basisbehandlung gilt in jedem Fall eine ausreichend hohe Flüssigkeitszufuhr (unter Berücksichtigung der Herzleistungsfähigkeit! Häufig besteht gleichzeitig eine Herzinsuffizienz, bei der eine Flüssigkeitsrestriktion erforderlich ist). Bei terminaler Niereninsuffizienz kommen Nierenersatzverfahren zur Anwendung.
Der Blutdruck bei der oft begleitenden Hypertonie muss medikamentöse gut eingestellt werden (z. B. durch ACE-Hemmer und Diuretika).
Eine Hypalbuminämie bzw. Hypoproteinämie bei nephrotischem Syndrom bedarf einer Eiweiß-reichen Kost und ggf. wiederholten Albumin-Infusionen.
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Ergänzende Informationen
Weiteres
- Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Feb 7;12(2):332-345. doi: 10.2215/CJN.05000516[↩]
- Adv Kidney Dis Health. 2024 Jul;31(4):267-274. doi: 10.1053/j.akdh.2024.02.002[↩]
- Kidney Med. 2021 Jul 30;3(6):1003-1013.e1. doi: 10.1016/j.xkme.2021.06.007[↩]
- Clin J Am Soc Nephrol. 2025 Jun 13;20(8):1119-1131. doi: 10.2215/CJN.0000000751[↩]
- Internist (Berl). 2019 May;60(5):478-484. German. doi: 10.1007/s00108-019-0575-x.[↩]
- Pediatr Nephrol. 2024 Jun;39(6):1865-1873. doi: 10.1007/s00467-023-06254-9[↩]
- Nephrology (Carlton). 2023 Nov;28(11):597-610. doi: 10.1111/nep.14222[↩]
- J Assoc Physicians India. 2022 Aug;70(8):11-12. doi: 10.5005/japi-11001-0060[↩]