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Definition
Nephrotisches Syndrom bedeutet Verlust von großen Eiweißmengen (besonders von Albumin) über die Nieren mit der Folge einer Hypoproteinämie und der Bildung von Ödemen. Es ist meist verbunden mit erhöhten Bltfetten (Hyperlipidämie) und erhöhtem Blutdruck (Hypertonie).
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Ursachen
Dem nephrotischen Syndrom liegt eine vermehrte Undichtigkeit der Nierenkörperchen (Glomeruli) zugrunde. Sie tritt meist im Rahmen folgender Bedingungen auf:
- diabetische Nephrosklerose (Kimmelstiel-Wilson)
- Nierenentzündungen mit Einbeziehung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritiden: z. B. membranöse GN, fokal segmentale Gelomerulosklerose, Minimal-Change GN, Lupusnephritis)
- hypertone Nephropathie (siehe hier)
- Nierenamyloidose (siehe hier)
- Plasmozytomniere (siehe hier)
- toxische Nephropathie durch z. B. Gold (bei Gold-Therapie der rheumatoiden Arthritis)
Folgen
Durch die große Proteinurie (meist weit über 3g/Tag) kommt es zu einem Proteinmangel im Blut. Er kann durch Nachbildung in der Leber nicht ausreichend ausgeglichen werden. Vor allem durch den Mangel an Albumin, das eine hohe Wasserbindungsfähigkeit besitzt, kommt es zu Austritt von Flüssigkeit aus den Blutbahn ins Gewebe (siehe hier). Die vermehrte Wassereinlagerung ins Gewebe macht sich als Ödeme (bis hin zu Anasarka) bemerkbar. Ödeme, die durch ein nephrotisches Syndrom zustande kommen, beziehen (im Gegensatz zu solchen, die durch eine Herzinsuffizienz zustande kommen) meist das Gesicht mit ein.
Bei der Proteinurie kommt es u. a. auch zu einem Verlust von Antithrombin 3 (AT3), so dass das Risiko für eine Thrombose und Embolie steigt (siehe hier).
Diagnostik
- Laborwerte: Gesamteiweiß und Albumin (sind beim nephrotischen Syndrom stark erniedrigt), (Kreatinin, Kreatinin-Clearance, Entzündungsparameter, Complement-Verbrauch? ANA, ANCA (Wegener´sche Granulomatose?),
- Sonographie: Nierengröße, Parenchymdicke (möglichst CT mit Kontrastmittel vermeiden!),
- Nierenhistologie: Bei raschem Auftreten muss an eine rapid progressive Glomerulonephritis gedacht werden: wenn keine Kontraindikation besteht, sofortige Nierenpunktion!
Therapie
Die Behandlung erfolgt je nach Ursache. So müssen beispielsweise ein Lupus erythematode, ein Diabetes mellitus und eine Hypertonie adäquat medikamentös eingestellt werden. Es kann notwendig werden, Albumin und AT3 über Infusionen zu substituieren.
Kortikosteroide erbringen bei chronischer Glomerulonephritis meist eine Verbesserung der Eiweißausscheidung. In Steroid-refraktären Fällen (die auf Kortisonpräparate nicht reagieren), können Permeabilitätsfaktoren, die im Blut zirkulieren, eine auslösende Rolle spielen. In solchen Fällen kann eine Plasmapherese nützlich sein, indem sie diese Faktoren entfernt. (1)Clin J Am Soc Nephrol. 2010 Nov;5(11):2115-21. doi: 10.2215/CJN.03800609. Epub 2010 Oct 21. . Liegt zudem eine höhergradige Niereninsuffizienz vor, so kommen Nierenersatzverfahren in Betracht.
Verweise
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur