Leberzirrhose (Narbenleber)

Das Wichtigste verständlich

Die Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen und entsteht durch fortschreitende Vernarbung des Lebergewebes.
Häufige Ursachen sind Alkoholkonsum, chronische Hepatitis B/C, Fettleberhepatitis (Entzündung in einer verfetteten Leber, NASH/MASH) und autoimmune oder cholestatische Lebererkrankungen (chronischer Selbstangriff des Immunsystems und chronischer Gallestau).
Die Erkrankung verläuft oft lange symptomarm, kann aber zu Aszites (Bauchwasser), Ösophagusvarizen (Krampfadern der Speiseröhre), hepatischer Enzephalopathie (Hirnleistungsstörung) und Leberversagen führen.
Eine frühzeitige Diagnostik mittels Ultraschall und Laborwerten verbessert die Prognose.
Die Therapie richtet sich nach Ursache und Stadium und zielt auf die Verlangsamung der Vernarbung sowie die Behandlung von Komplikationen.
Die Prognose hängt entscheidend davon ab, ob die Grunderkrankung kontrolliert und Komplikationen verhindert werden können. Eine Patientenmitarbeit ist unerlässlich.

→ Prognose der Leberzirrhose
→ Leberzirrhose – verständlich erklärt

Narbenbildung durch chronische Entzündung

Leberzirrhose bedeutet Narbenleber. Sie ist das Endstadium einer sich langsam entwickelnden, chronisch verlaufenden, vernarbenden (fibrosierenden) Lebererkrankung. Die Diagnostik richtet sich auf die vielfältigen Ursachen, die Ausprägung, die Auswirkungen auf den Körper und die Komplikationen. Hauptziele der therapeutischen Anstrengungen sind die Beherrschung der Komplikationen und perspektivisch eine Reduzierung der Vernarbung.

→ Die Leber
→ Leberzirrhose in Bildern

Häufigkeit

Die genaue Inzidenz (Häufigkeit) ist unsicher, da viele Zirrhosen symptomlos verlaufen. In einer schwedischen Studie lag die jährliche Zirrhoserate bei 14,1/100.000. Die häufigsten Ursachen waren übermäßiger Alkoholkonsum (58 %), eine chronische Hepatitis C (13 %) und eine ursächlich nicht einzuordnende Zirrhose (kryptogene Zirrhose) (12 %) ¹. Im Jahr 2019 war die Leberzirrhose weltweit für 2,4 % der Todesfälle mitverantwortlich. ²

Entstehung

Als Ursache einer Leberzirrhose findet sich in Europa und den USA am häufigsten

eine schleichend verlaufende alkoholische Fettleberhepatitis (ASH, alkoholische Steatohepatitis). Danach kommen

chronische Verlaufsformen der Hepatitis B und Hepatitis C.
Seltenere Formen sind
die Primär biliäre Zirrhose (PBC), die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), die Hämochromatose, und – nicht zu unterschätzen –
die nicht alkoholisch bedingte Fettleber (NASH, nicht alkoholische Steatohepatitis, heute „metabolisch assoziierte Steatohepatitis“, MASH)).
Weitere Ursachen siehe hier.

Etwa 50 % der Leberzirrhosen bleiben ursächlich ungeklärt (kryptogen). Es wird vermutet, dass ein Großteil dieser Gruppe durch eine NASH zustande kommt (kryptogene Zirrhose).

Eine Vernarbung der Leber beginnt, wenn im Rahmen einer chronischen Entzündung Kollagenfasern gebildet werden, die sich miteinander vernetzen. Im Laufe der Zeit schrumpft das Narbengewebe und drückt die Gefäße der Leber ab.

Postnekrotische Narbenleber

Sehr viel seltener als die oben genannten Ursachen ist eine Leberzirrhose als Folge eines massiven akuten Zelluntergangs, z. B. durch eine foudroiant verlaufende Virushepatitis oder einen toxischen Leberzerfall (akute Leberdystrophie). Die entstehende Narbenleber ist deutlich kleiner als eine normale Leber und imponiert als narbige Schrumpfleber. Sie führt zu einer sich rasch entwickelnden portalen Hypertension (Pfortaderhochdruck) mit hohem Risiko für Blutungskomplikationen ³.

→ Ursachen einer Leberzirrhose
→ Entstehung der Leberzirrhose: zelluläre und molekularbiologische Vorgänge

Einteilungen

Die Leberzirrhose wird in Gruppen nach vergleichbaren Krankheitskriterien eingeteilt. Dies ist erforderlich, da die Variationsbreite der Symptome, von denen Prognose und Therapie abhängen, groß ist.

Morphologisch

Die Einteilung nach morphologischen Kriterien ist wichtig für die praktische Diagnostik.

Makronoduläre Zirrhose: Sie ist durch eine Laparoskopie und bildgebende Verfahren mit großer Sicherheit nachweisbar, unsicher jedoch bei blinder Gewebeentnahme (Leberblindpunktion), da eine Gewebeprobe aus einem großen Regeneratknoten eine normale Leber vortäuschen kann.
Mikronoduläre Zirrhose: Sie ist durch eine Blindpunktion fast immer nachweisbar, kann jedoch bei sehr gleichmäßiger Ausprägung in der gesamten Leber dem Nachweis durch bildgebende Verfahren entgehen.
Gemischt makro-/mikronoduläre Zirrhose

Je kleinknotiger eine Zirrhose ist, desto aktiver und kontinuierlicher waren die Umbauvorgänge bisher abgelaufen. Eine feinknotige Leberzirrhose findet man daher beispielsweise bei weiter bestehender, chronischer Entzündung, eine grobknotige nach einem einmaligen Dystrophieschub. Die Laennec´sche alkoholische Leberzirrhose mit kontinuierlicher Entzündungsaktivität beispielsweise ist feinknotig.

→ Leberzirrhose in Bildern

Klinisch

Eine Einteilung nach klinischen Kriterien ist für die prognostische Beurteilung und die Indikation zur Lebertransplantation von Bedeutung.

Latente Zirrhose (inaktive Zirrhose): sie weist keine spezifischen Symptome auf. Die Diagnose beruht auf sonographischen oder auf klinisch-chemischen Untersuchungen.
Manifeste Zirrhose: Es liegen Symptome einer aktiven Zirrhose (Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Aszites, Episoden einer gastrointestinalen Blutung, Ikterus) vor.
- Laborchemisch finden sich Zeichen der Zellschädigung und -nekrose mit reaktiver Entzündung (Erhöhung der Transaminasen, der gamma-Globuline, besonders bei der alkoholischen Leberzirrhose und der Autoimmunhepatitis) und des Bilirubins, sowie Abfall der Thrombozyten und des Quick-Werts.
Kompensierte Zirrhose: die Aufgaben der Leber werden noch alle erfüllt: kein Ikterus, keine Blutungszeichen.
Dekompensierte Zirrhose: die Aufgaben der Leber können nicht mehr erfüllt werden: klinisch kommt es zur Gelbsucht (Ikterus), zu Bauchwassersucht (Aszites), Wassereinlagerung in den gesamten Körper (Anasarka) und einer Blutungsneigung (Blutungen vor allem an der Haut und im Magendarmtrakt). Es können 2 Typen unterschieden werden, die bei schwerem Verlauf auch gemeinsam auftreten:
- die portale Dekompensation mit Aszites
- die parenchymatösen Dekompensation (Leberinsuffizienz) mit überwiegender Syntheseleistungs-, Entgiftungs- und Gallebildungsstörung (Folgen: z. B. Gerinnungsstörung, hepatische Enzephalopathie und Ikterus).

Symptome und Komplikationen

Die Symptomatik einer Leberzirrhose hängt vom Grad der Einschränkung der Stoffwechselleistung und den Komplikationen (s. u.) ab.

→ Symptome der Leberzirrhose

Eine fortgeschrittene Leberzirrhose kann lebensbedrohliche Komplikationen hervorrufen. Beispiele sind die Ösophagusvarizenblutung, das hepatorenale Syndrom, das hepatopulonales Syndrom, die hepatische Enzephalopathie und eine Blutungsneigung.

→ Komplikationen der Leberzirrhose

Diagnostik

Die Diagnostik einer Zirrhose mit technischen Mitteln dient der Sicherung der Diagnose, der Erkennung von Ursache, Schweregrad, Aktivität und Komplikationen.

→ Diagnostik der Leberzirrhose

Therapie

Die Behandlung der Leberzirrhose richtet sich nach ihrem Stadium, der zugrunde liegenden Erkrankung und nach den Komplikationen. Prognose-Scores, geben Auskunft über die Lebenserwartung und die Dringlichkeit einer Lebertransplantation. Neue Behandlungsoptionen verbessern für viele der zugrunde liegenden Erkrankungen die Prognose deutlich.

Dazu siehe hier.

WEITER:

→ Therapie der Leberzirrhose
→ Prognose der Leberzirrhose

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Verweise

Weiteres

Aliment Pharmacol Ther. 2016 Jun;43(12):1330-9[↩]
Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2023 Jun;20(6):388-398.[↩]
N Engl J Med. 1949 Sep 8;241(10):378-81[↩]