Therapie des Morbus Wilson

Sonnenblumenkatarakt bei Mobus Wilson

Die Therapie des Morbus Wilson basiert grundsätzlich auf diätetischen und medikamentösen Maßnahmen:
Entfernung überschüssigen Kupfers aus dem Körper mit Chelatbildnern wie D-Penicillamin oder Trientin

Kwashiorkor

Kwashiorkor ist eine Proteinmangelkrankheit, die besonders in Entwicklungsländern bei Kindern mit mangelhafter Eiweißversorgung in der Nahrung vorkommt. Sie wird gelegentlich noch in Afrika beobachtet. Die Kinder entwickeln eine Kachexie mit schweren Organstörungen, die prinzipiell lebensbedrohlich sind.

Wilson-Krise

Kayser-Fleischer-Kornealring bei Morbus Wilson

Die Wilson-Krise (engl.: acute Wilsonian Hepatitis) ist eine akut lebensgefährliche Komplikation der Wilson-Krankheit durch akute Freisetzung von Kupfer aus der Leber mit toxischer Schädigung aller Organe im Körper. Hauptmerkmale sind ein akuter Leberzellzerfall (akute Leberdystrophie) und eine akut einsetzende Auflösung roter Blutkörperchen (Hämolyse).

Tödliches Quartett

Definition Tödliches Quartett ist eine eingängige Bezeichnung einer Zusammenstellung von erheblichen, sich gegenseitig verstärkenden Risikobedingungen, die das Leben verkürzen können: Adipositas – fördert Bewegungsmangel und hohen Blutdruck und über die damit verbundene Hyperlipidämie eine Gefäßsklerose (u.a. Koronarsklerose, Carotisstenose mit Schlaganfall, periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) mit Folge von Bewegungsmangel metabolisches Syndrom – fördert Adipositas, periphere Insulinresistenz,… Tödliches Quartett weiterlesen

Familiäre intrahepatische Cholestase

Sklerenikterus bei dekompensierter Leberzirrhose

Unter dem Begriff „familiäre intrahepatische Cholestase“ (progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)) sind verschiedene autosomal rezessiv vererbte, fortschreitende Erkrankung der Leber zusammengefasst, bei der die Bildung der Galle gestört ist.

Gicht

Die Gicht ist eine Krankheit von Bindegewebe, Gelenken und Nieren, die durch einen zu hohen Harnsäurespiegel im Blut ausgelöst wird. Sie kann zu schwerwiegenden Nierenschäden mit Niereninsuffizienz und Gelenkzerstörungen führen.