Das Phäochromozytom ist ein seltener Hormon-produzierender Tumor des Nebennierenmarks. Durch die Ausschüttung von Adrenalin können lebensbedrohliche Symptome auftreten. Eine definitive Therapie besteht in der Operation des Tumors.
Kategorie: Seltene Krankheiten
Auf dieser Seite werden seltene, vielfach genetisch bedingte Krankheiten und Syndrome zusammengestellt.
Pyoderma gangraenosum
Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene chronisch fortschreitende, nekrotisierende Hauterkrankung, die oft im Rahmen von autoimmunologischen Krankheiten auftritt und zu erneutem Auftreten neigt.
Akute mesenteriale Ischämie
Akute mesenteriale Ischämie bedeutet plötzlich auftretende Unterbrechung der Durchblutung im Bereich des Gekröses (Mesenterium) und des Darms. Sie hat eine hohe Sterberate (Letalität) und stellt eine absolute Notfallsituation dar.
Angiodysplasie – Gefäßmissbildungen
Angiodysplasie bedeutet Gefäßmissbildung. Betroffen sind vor allem kleine und kleinste Verzweigung der Blutgefäße, wie Blutkapillaren und Venolen. Es gibt verschiedene Formen; zu ihnen gehören Hämangiome (Blutschwämmchen) oder Teleangiektasien (umschriebene Gefäßerweiterungen), Gefäßspinnen (Spidernaevi mit einer zentralen zuführenden Arteriole).
Gastrinom
Das Gastrinom ist der häufigste neuroendokrine Tumor der Bauchspeicheldrüse. Die Tumore treten meist in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und in selteneren Fällen auch extrapankreatisch auf.
Multiple endokrine Neoplasie
Multiple endokrine Neoplasie (Abk.: MEN) bedeutet vielfältige Neubildungen (Neoplasie) mit hormoneller (endokriner) Aktivität. Es lassen sich verschiedene Syndrome unterscheiden; sie umfassen die folgenden hereditären Formen:
VIPom
VIPom ist die Bezeichnung für einen sehr seltenen neuroendokrinen Tumor, der hormonell aktive Vasoaktive Intestinale Polypeptide (VIP) produziert. Er wird meist in der Bauchspeicheldrüse gefunden.
Syringomyelie
Die Syringomyelie ist eine röhrenförmige Höhlenbildung im Rückenmark, meist im Hals- oder Thoraxbereichs, seltener im Bereich der Medulla oblongata.
Vanishing bile duct disease
Vanishing bile duct disease bedeutet Erkrankung der verschwindenden Gallengänge in der Leber. Es handelt sich um eine erworbene Erkrankung der kleinen Gallenwege, bei der histologisch eine zunehmende Rarefizierung (Abnahme der Zahl der Gallenwege, progressive “Ductopenie”) durch Epitheluntergang eintritt.
Sklerodermie
Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf: die lokalisierte Sklerodermie (LS) und die systemische Sklerose (SSc).