Morbus Fabry – Übersicht

Doppelhelix (shutterstock)

Der Morbus Fabry (auch als Anderson-Fabry-Erkrankung bezeichnet) ist eine Glycosphingolipid-Speicherkrankheit mit vielfältiger und variabler Symptomatik. Oft fallen auf: veränderte Gesichtszüge, Eiweißausscheidung mit dem Urin, Herzschwäche, Visusverschlechterung.

Hypokaliämie

Hypokaliämie bedeutet eine zu niedrige Konzentration von Kalium im Blut und gehört zu den Elektrolytstörungen. Sie wird diagnostiziert, wenn die Kaliumkonzentration im Blut unter 3.5 mmol/l liegt.

Long-QT-Syndrom inkl. Romano-Ward-Syndrom

Vorhofflattern Vorhofflimmern

Das Long-QT-Syndrom inkl. Romano-Ward- und das Jerwell-Lange-Nielsen-Syndrom sind angeborene Prädispositionen für maligne Herzrhythmusstörungen auf dem Boden einer Verlängerung der QT-Zeit.

Hyperkaliämie

Teströhrchen, Reagenzglas

Hyperkaliämie bedeutet eine zu hohe Konzentration von Kalium im Blut. Werte von 5,0 mval/l und darüber gelten als gegenüber der Norm (3,5 – 4,9 mval/l) erhöht. Erhöhte Kaliumwerte können Herzrhythmus­störungen hervorrufen und sind potenziell lebensbedrohlich.

Herzrhythmusstörungen

EKG: Vorhofflattern

Herzrhythmusstörungen hat jeder Mensch. Meist sind sie harmlos. Mit zunehmendem Alter werden jedoch häufen sich Episoden einer passageren absoluten Arrhythmie (durch Vorhofflimmern) und lebensbedrohliche Störungen werden häufiger.