Autoimmunkrankheiten / Pankreaskrankheiten

IgG4-assoziierte Pankreatitis

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Inhaltsverzeichnis
1 Allgemeines
2 Diagnostik
3 Assoziation mit anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen
4 Abgrenzung von der AIP Typ 2
5 Entstehung
6 Therapie
7 Verweise
8 Referenzen

Allgemeines

Die IgG4-assoziierte Pankreatitis ist eine besondere Form einer Autoimmunpankreatitis (AIP), die wiederum eine besondere Form einer Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) darstellt. Bei den Autoimmunpankreatitiden ist das Immunsystem fehlgeleitet; es greift das eigene Pankreasgewebe an. Sie wird in 2 Typen eingeteilt, den Typ 1 und den Typ 2. Der häufigere Typ 1 ist die IgG4-assoziierte Form. Sie wurde 2001 als eigenständige Erkrankung erkannt und als Ursache einer vernarbenden (sklerosierenden) Bauchspeicheldrüsenentzündung ausgemacht. 1 Er wird auch als „lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis“ beschrieben und heute als „IgG4-assoziierte Pankreatitis“ bezeichnet. 2

→ Pankreatitis
→ Autoimmunpankreatitis
→ IgG4-assoziierte Krankheiten

Diagnostik

Bauchspeicheldrüse bei einem 20-jährigen Patienten (Sonographie). Kräftige, „wurstförmige“ Kontur bei Autoimmunpankreatitis (Typ 1). Zudem auch Nachweis einer Autoimmunhepatitis. Rasche und deutliche Besserung auf Prednisolon.

Die Diagnose basiert auf verschiedenen Kriterien:

  • Bildgebende Verfahren (z. B. Sonographie, CT, MRCP):
    • Nachweis einer Schwellung der Bauchspeicheldrüse, die gelegentlich als Pankreaskarzinom fehlgedeutet werden kann.
    • Nachweis unregelmäßiger Verengungen im Pankreasgangsystem, oft dazu auch in den Gallenwegen, was zu einer Gelbsucht (Ikterus) führen kann.
  • Laborwerte:
    • erhöhte Pankreasenzyme (Amylase und Lipase) und
    • erhöhtes IgG4 (eine spezielle Gruppe von Immunglobulinen) im Serum. Eine IgG4-Erhöhung ist jedoch nicht immer nachweisbar, weshalb die IgG4-Werte einen nur beschränkten positiven Voraussagewert aufweisen. 3
  • Histologie: Typischerweise finden sich eine IgG4-positive lymphoplasmazelluläre Infiltration und eine zunehmende Fibrosierung (Sklerosierung) im Pankreasgewebe, zudem meist auch thrombotische Verschlüsse und Entzündungen kleiner Venen (obliterative Phlebitis) 4. Sind bildgebende Verfahren und Laborwerte konform, so kann auf eine Pankreasbiopsie für eine Histologie meistens verzichtet werden, vor allem, wenn eine Steroidbehandlung zur Besserung führt.
  • Therapieerfolg: Günstige therapeutische Wirkung von Glukokortikoiden.

Assoziation mit anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen

Die sklerosierende Pankreatitis (autoimmune Pankreatitis Typ 1) ist häufig durch Manifestationen der Grunderkrankung an anderen Organen kompliziert, so mit einer sklerosierenden Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen (Dacryosialoadenitis), einer sklerosierenden Cholangitis (von einer PSC zu differenzieren), einer sklerosierenden autoimmunen tubulointerstitiellen Nephritis und einer Retroperitonealfibrose Ormond.

Bei bis zu 80% der Patienten mit Typ-1–Autoimmunpankreatitis liegt gleichzeitig eine IgG4-bedingte sklerosierende Cholangitis vor. Diese Art der Gallenwegsentzündung muss häufig aufwändig (histologisch) von einem Cholangiokarzinom unterschieden werden. 5

Abgrenzung von der AIP Typ 2

Die AIP Typ 1 betrifft meist männliche Erwachsene, die AIP Typ 2 Kinder und Heranwachsende ohne Geschlechtsunterschied. Beim Typ 1 ist häufig IgG4 im Serum erhöht, beim Typ 2 nicht (es gibt Ausnahmen). Beim Typ 1 finden sich häufiger extrapankreatische Manifestationen (siehe hier), nicht dagegen beim Typ 2. Die Histologie weist beim Typ 1 im Gegensatz zum Typ 2 IgG4-positive lymphoplasmazelluläre Infiltrationen und Sklerosierungen verschiedener Ausprägung auf. Die Relapsrate ist beim Typ 1 hoch, beim Typ 2 gering. 6

Entstehung

Die Bereitschaft zur Entwicklung einer IgG4-assoziierten Pankreatitis ist mit verschiedenen Genen verknüpft (z. B. HLA DRB1*04:05-DQB1*04:01, FCRL3, CTLA4, KCNA3 und TLR4). Zur Bereitschaft hinzu müssen offenbar exogene Auslöser hinzukommen, die den autoimmunen Prozess in Gang setzen [4]. 7 Sie sind im Einzelnen wohl sehr unterschiedlich und weitgehend unbekannt.

Therapie

Typisch für die AIP Typ 1 ist ein gutes Ansprechen auf Glukokortikoide. Dazu siehe hier.

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Verweise

Referenzen

  1. N Engl J Med. 2001 Mar 8;344(10):732-8. [↩]
  2. Indian J Pathol Microbiol. 2021 Jun;64(Supplement):S149-S159. DOI: 10.4103/ijpm.ijpm_59_21[↩]
  3. Asia Pac Allergy. 2014 Jul;4(3):172-6[↩]
  4. Histol Histopathol. 2013 May;28(5):565-84.[↩]
  5. Indian J Pathol Microbiol. 2021 Jun;64(Supplement):S149-S159. DOI: 10.4103/ijpm.ijpm_59_21.[↩]
  6. World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Feb 15;5(1):11-7[↩]
  7. PLoS One. 2015 May 18;10(5):e0127078. doi:10.1371/journal.pone.0127078[↩]