Seltene Krankheiten

Morbus Ormond

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Beim Morbus Ormond handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit Vernarbungsplatten direkt hinter dem hinteren Bauchfell. Sie wird daher auch als “idiopathische retroperitoneale Fibrose” (engl.: idiopathic retroperitoneal fibrosis) bezeichnet. Die Narbenplatten können zu Verengungen vor allem der Harnleiter führen. Typische Fole ist eine Abflussstörung des Harns aus den Nieren mit Entwicklung einer Hydronephrose und Niereninsuffizienz. (1) 2015 Jan;36(1):15-21. doi: 10.1016/j.revmed.2014.10.008.

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Entstehung

Die Ursache einer retroperitonealen Fibrose kann sekundär in Folge eines Tumors oder durch bestimmte Medikamente entstehen. Bekannte Auslöser sind vor allem Serotonin-Freisetzer, eine Strahlentherapie, eine Aortitis oder eine Operation im retroperitonealen Bereich. Die Ursache bleibt in etwa 75% der Fälle jedoch unbekannt.

Durch einen nicht völlig geklärten Mechanismus kommt es zu einer chronisch vernarbenden (fibrosierenden) Entzündung, bei der narbige Schrumpfungen zu Verengungen (Stenosen) von hinter dem Bauchraum (retroperitoneal) gelegenen Strukturen führen können. Es kommt zu Verengungen (Strikturen) der Harnleiter (Ureteren) (2)Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8, seltener auch des tiefen Duodenums. (3)Intern Med. 1998 Jul;37(7):592-8 An den Nieren kommt es dadurch zu einem Harnaufstau mit Stauungsnieren und schließlich zur Niereninsuffizienz, am Dünndarm zu einem Darmverschluss (Ileus).

Das Immunsystem spielt bei der Entstehung des Morbus Ormond eine Rolle. Denn eine Gruppe immunologisch bedingter Erkrankungen, die IgG4-assoziierten Krankheiten, sind mit der retroperitonealen Fibrose assoziiert. (4) 2017 Apr;12(3):287-299. doi: 10.1007/s11739-016-1599-z. (5) 2018 Nov 30:1-24. doi: 10.1080/14397595.2018.1554321.

Der Wachstumsdifferenzierungsfaktor 15 (growth differentiation factor 15, GDF-15) spielt bei der Narbenbildung eine Rolle. Sein Spiegel reflektiert den Grad der Fibrosierung. (6) 2018 Dec 14;20(1):277. doi: 10.1186/s13075-018-1777-7.

Symptomatik

Im Vordergrund sind unspezifische abdominelle Beschwerden und auch Rückenschmerzen. Bei Stenose der Ureteren kann es unbemerkt zur Niereninsuffizienz mit Urämie kommen. Bei Stenose des Duodenums stehen frühe Sättigung, Übelkeit und Brechreiz im Vordergrund.

Diagnostik

Bei der oben angeführten Symptomatik werden bildgebende Verfahren erforderlich. Am sensitivsten ist die Computertomographie, die retroperitoneale Massen nachweisen lässt. Ein Biopsie ergibt Narbengewebe mit mehr oder weniger ausgeprägter chronischer Entzündungsreaktion.

Da in einem Fall ein Siegelringkarzinom des Magens Ursache der retroperitonealen Fibrose war, sollte der Magen mit diagnostiziert werden. (7)J Gastrointest Cancer. 2013 Mar;44(1):94-7. DOI: 10.1007/s12029-012-9422-1

Therapie

Eine ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Wichtig ist es, den Urin abzuleiten und die Nierenfunktion zu erhalten. Gelegentlich, aber nicht immer, ist eine Ureterolyse (Herauslösung und Verlagerung des Ureters) möglich. In Einzelfällen haben Glukokortikoide zu einer Besserung geführt. (8)Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8

Liegt ein IgG4-Erkrankung zugrunde, sollte sie möglichst frühzeitig mit  Glukokortikoiden behandelt werden (siehe hier). Auch Rituximab wurde erfolgreich eingesetzt. Die mit RTX behandelten Patienten einer Studie berichteten über eine Verbesserung der Symptome . Von den Patienten mit bildgebender Nachuntersuchung zeigten 88 % eine radiologische Besserung. Von den Patienten mit Ureterstents fast die Hälfte auf den Stent verzichten. Der Therapieerfolg war mit RTX-Monotherapie und mit RTX plus Glukokortikoiden ähnlich gut. (9)Medicine (Baltimore). 2018 Oct;97(42):e12631. DOI: 10.1097/MD.0000000000012631

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Verweise

Literatur

  1. ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8
  2. ? Intern Med. 1998 Jul;37(7):592-8
  3. ? Aktuelle Urol. 2006 Jul;37(4):284-8

Literatur[+]