Das Wichtigste zusammengefasst Die Therapie der HĂ€mochromatose sollte frĂŒhzeitig beginnen und dauerhaft durchgefĂŒhrt werden. Am wichtigsten ist es, die EisenĂŒberladung
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Kategorie: Stoffwechselkrankheiten
In dieser Kategorie werden angeborene und erworbene Krankheiten des Stoffwechsels zusammengefasst.
Coeruloplasmin
Coeruloplasmin ist ein Enzym, was fĂŒr den Transport von Kupfer im Blut von entscheidender Bedeutung ist. Als Ferroxidase spielt es zudem auch im Eisenstoffwechsel eine Rolle (es oxidiert zwei- zu dreiwertigem Eisen).
Steatosis hepatis – Kurzinfo
Steatosis hepatis bedeutet vermehrter Fettgehalt der Leber, Fettleber. Sie ist mit einem deutlich erhöhten Risiko fĂŒr eine LeberentzĂŒndung mit Narbenbildung verbunden. Je höher der Fettgehalt ist, desto besser lĂ€sst sich die Leberverfettung im Ultraschallbild erkennen.
Therapie des Morbus Wilson
Die Therapie des Morbus Wilson basiert grundsĂ€tzlich auf diĂ€tetischen und medikamentösen MaĂnahmen:
Entfernung ĂŒberschĂŒssigen Kupfers aus dem Körper mit Chelatbildnern wie D-Penicillamin oder Trientin
Calciphylaxie
Calciphylaxie ist eine Erkrankung kleiner und kleinster arterieller BlutgefĂ€Ăe durch Kalkeinlagerungen im Rahmen einer Niereninsuffizienz im Endstadium.
Entstehung der HĂ€mochromatose
Die Entstehung der HÀmochromatose ist weitgehend aufgeklÀrt. Die idiopathische HFE-HÀmochromatose ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Das 1996 identifizierte HÀmochromatose-Gen ist auf Chromosom 6 lokalisiert (HFE-Gen).
Vitamin-B12-Mangel
Ein Vitamin-B12-Mangel fĂŒhrt zu Entwicklungsstörungen beim ungeborenen Kind und beim Erwachsenen zu AnĂ€mie und neurologischen Störungen.
Behandlung des Typ-1-Diabetes
Die Behandlung des Typ-1-Diabetes (T1D) basiert auf einer Insulinzufuhr, die situationsgerecht zu erfolgen hat und eine hohe Compliance erfordert. Sie ist bei den betroffenen Kindern und Jugendlichen herausfordernd, da ihre Folgsamkeit bzgl. den Therapieanforderungen (Compliance) gefördert und ĂŒber die schwierige Phase der PubertĂ€t hinĂŒber gewĂ€hrleistet werden muss.
HĂ€mochromatose
Die HĂ€mochromatose ist eine Eisenspeicherkrankheit. Unbehandelt fĂŒhrt sie zu schwerwiegenden Organstörungen, wie einer Leberzirrhose, einer Zuckerkrankheit, GelenkschĂ€den und einer Herzkrankheit mit lebensbedrohlichen Rhythmusstörungen.
Akute hepatische Porphyrien
Akute hepatische Porphyrien gehören zur gröĂeren Gruppe der Porphyrien, die alle durch einen Defekt in der HĂ€msynthese charakterisiert sind. Bei den hepatischen Porphyrien sind Stoffwechseldefekte in der Leber gelegen, sodass eine Lebertransplantation zur Heilung fĂŒhrt.