Leberkrankheiten / Vergiftungen

Knollenblätterpilzvergiftung

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Die Knollenblätterpilzvergiftung macht sich zunächst durch Bauchkrämpfe, Erbrechen und Durchfälle bemerkbar. Sie führt zu einer Reihe von Organschäden, von denen die Leberschädigung meistens am schwersten wiegt und zum Tode führen kann.

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Die Knollenblätterpilzvergiftung kommt zwar selten vor, ist aber häufig tödlich. Wenn nach einer Pilzmahlzeit Übelkeit, Brechreiz und Durchfälle auftreten, sollten sich die Betroffenen umgehend in einer Klinik vorstellen und einen Pilz von der Mahlzeit mitnehmen!

Eine kurze Verbesserung des Zustands nach einigen Stunden darf nicht darüber hinwegtäuschen, dass danach eine rasche Verschlechterung eintreten kann. Gelbsucht und Verwirrtheit gehören zum dramatischen Endstadium, das sich schon ab dem 2. Tag anbahnen und letztlich nur durch eine Lebertransplantation beherrscht werden kann.

Die Behandlung erfolgt durch Aktivkohle, welche im Magendarmkanal die noch nicht resorbierten Mengen an Pilzgift binden und zur Ausscheidung bringen soll, durch eine Infusionstherapie mit N-Acetylzystein und wenn nötig durch eine Dialysebehandlung, z. B. eine MARS-Dialyse). Bei rechtzeitigem Therapiebeginn kann eine Lebertransplantation häufig vermieden werden. Wenn ein schwerer Verlauf vorliegt, ist die Sterberate (Mortalität) deutlich erhöht.

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Allgemeines

Eine Vergiftung mit Knollenblätterpilzen (Amanita phalloides) führt zu multiplen Organschäden durch Zellzerfall. Verantwortlich dafür sind Toxine des Pilzes (Amatoxine), die den Eiweißstoffwechsel der Zellen zum Erliegen bringen. Am raschesten ist dies am Absinken der Gerinnungsfaktoren des Bluts ablesbar. Aber letztlich sind alle Organe betroffen; es kommt schließlich zum Multiorganversagen. In einer frühen Phase können intensivmedizinische Maßnahmen zur Prognoseverbesserung führen, in der Endphase jedoch nur eine Lebertransplantation (s. u.).

Akut kranke Patienten mit Verdacht auf eine Knollenblätterpilzvergiftung sollten klinisch und laborchemisch engmaschig überwacht werden, bei Anstieg der Leberwerte am besten in einem Zentrum für Lebertransplantation.

Pathophysiologie

Die bedeutsamsten in Knollenblätterpilzen enthaltenen Gifte sind Amatoxine (speziell alpha-Amanitin), die oral aufgenommen werden und zu den Organschäden führen. Die ebenfalls im Pilz enthaltenen Phallotoxine werden enteral nicht gut resorbiert und tragen zur Symptomatik kaum bei. Die Toxine der Knollenblätterpilze sind resistent gegen Hitze und Verdauung im Magendarmtrakt. Etwa 60 % des aufgenommenen α-Amanitins werden durch die Leber in die Galle ausgeschieden. Es gelangt über den enterohepatischen Kreislauf in die Leber zurück und bewirkt dort eine ausgeprägte zetrolobiläre Nekrose. Auch die Niere ist besonders anfällig für die Pilz-Toxizität; sie reagiert mit einer akuten tubulären Nekrose und ein Nierenversagen. Der Wirkmechanismus des Amanitins beinhaltet eine Interaktion mit der RNA-Polymerase II und damit eine Hemmung der Protein-Neusynthese (1)Int J Hepatol. 2012;2012:487480. doi: 10.1155/2012/487480 Bereits 1 Knollenblätterpilz vermag zu einer tödlichen Vergiftung führen. Die tödliche Dosis liegt bei 0,1 mg pro kg Körpergewicht.

Krankheitsphasen

  • Lag-Phase: In den ersten 6 bis 40 (im Mittel 10) Stunden nach dem Verspeisen der Pilze werden noch keine Symptome verspürt.
  • Gastrointestinale Phase: In der ersten Krankheitsphase der Knollenblätterpilzvergiftung etwa nach 6-8 Stunden kommt es zu Erbrechen, Durchfällen und Darmkrämpfen. Zu diesem Zeitpunkt ist eine Magenausheberung zwar kaum noch, eine Darmreinigung jedoch oft noch erfolgversprechend, um eine weitere Giftresorption zu verhindern.
  • Phase einer scheinbaren Besserung: In der zweiten Krankheitsphase klingen die abdominellen Symptome ab, und es kommt zu einer Latenzzeit mit der Gefahr einer trügerischen Sicherheit, die nicht zu einer Lockerung der Überwachung oder gar Entlassung des Betroffenen veranlassen darf.
  • Phase des akuten Leberversagens: In einer dritten Krankheitsphase ab dem 2. Tag treten Organsymptome bei Schädigung des Herzens, der Nieren und vor allem der Leber auf. Krankheitsbestimmend wird meist das sich entwickelnde akute Leberversagen mit Leberzerfall, Ikterus, Abfall der Gerinnungsparameter inklusive des ATIII (Antithrombin 3), hepatischer Enzephalopathie mit Verwirrtheit und Somnolenz und schließlich einem Multiorganversagen.

Diagnostik

Die Diagnose einer Pilzvergiftung kommt in den Vordergrund, wenn in der Pilzzeit, die in Mitteleuropa etwa Ende August beginnt, akute gastrointestinale Symptome in der Folge einer Pilzmahlzeit auftreten. An die Diagnose sollte vom Arzt gedacht und nach Pilzverzehr gefragt werden. Pilzreste sollten unbedingt asserviert und einem Pilzexperten vorgelegt werden.

Der Patient sollte umgehend in eine Klinik eingewiesen werden. Dort gelingt die Diagnose einer Knollenblätterpilzvergiftung über den

  • Nachweis der Amatoxine im Urin z. B. durch den Lignin-Test

(Amatoxine werden nicht nur biliär, sondern auch renal eliminiert). Neben den Untersuchungen bezüglich einer infektiösen Genese sollten auch die Leberwerte (speziell die Transaminasen) bestimmt werden. Die Leberwerte steigen in der Regel erst nach einer längeren Zeit deutlich an, kritisch werden sie meist erst nach 3-4 Tagen.

Kontrolle von Laborwerten: Es sollten sicherheitshalber engmaschig die Gerinnungsparameter und die Leberwerte inklusive der Syntheseleistungsparameter (wie Albumin, Quick-Wert bzw. INR) bestimmt werden. Ein Absinken der Gerinnungswerte kündigt eine rasche dramatische Verschlechterung an. Ein Absinken des Quickwerts unter 10, bzw. ein Anstieg des INR über 6 bedeutet Indikation für Eine Lebertransplantation (s.u.).

Diagnostik von Organbeteiligungen: Eine Herzbeteiligung kann zu Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen und eine Nierenbeteiligung zu einer schweren Niereninsuffizienz führen. Diese Organe sollten über EKG und Nierenwerte (Kreatinin, Harnstoff) überwacht werden.

Therapie

Zunächst wird häufig eine Magendarm-Dekontamination durch Aktivkohle und anschließend eine intravenösen Rehydrierung mit hohen Dosen von intravenösem N-Acetylcystein und Silibinin durchgeführt, ergänzt durch eine Plasmapherese bzw. eine MARS-Dialyse. (2)Transplant Proc. 2018 Jan-Feb;50(1):192-197 (3)Ann Hepatol. 2016 Sep-Oct;15(5):775-87. doi: 10.5604/16652681.1212613

Magendarmspülung: Bei frühzeitiger Einlieferung in die Klinik kann versucht werden, über eine Magenspülung noch Pilzreste zu entfernen. Oft ist der Zeitraum jedoch schon verpasst, in dem diese Maßnahme erfolgreich ist; zudem ist meist durch das toxisch bedingte Erbrechen der Magen bereits entleert. Von Bedeutung ist meist jedoch noch eine forcierte Diarrhö, so dass die im Dünndarm befindlichen Pilze per vias naturalis herausgespült werden. Eine Darmperfusion mit Aktivkohle (Carbo medicinalis) vermag gelöste Toxine binden und eliminieren.

Hämoperfusion: Die Erfolge einer Hämoperfusion werden nicht einheitlich bewertet. Diese Methode scheint in Einzelfällen therapeutisch gerechtfertigt zu sein.

MARS-Dialyse: Die Methode einer Blutreinigung durch eine extrakorporale Leberdialyse (Molecular Adsorbent Recirculating System, MARS-Dialyse) wird als potenziell wirksame Option zur Therapie einer schweren Knollenblätterpilzvergiftung angesehen. Sie steht nur an großen Leberzentren zur Verfügung. Eine frühe Anwendung kann dazu beitragen, eine Lebertransplantation zu vermeiden. (4)Ann Hepatol. 2016 Sep-Oct;15(5):775-87. doi: 10.5604/16652681.1212613

Medikamente: Zu Verhinderung einer akuten Leberdystrophie wird in den Leberzentren häufig die Kombination von Silibinin, N-Acetyl-Cystein und Penicillin G in hoher Dosierung verwendet, die eine Hemmung der Aufnahme des im Blut zirkulierenden Gifts in die Leberzellen bewirken soll. Speziell Silibinin, ein Silymarin-Derivat, scheint zum Mittel der Wahl zu werden, da es die Aufnahme von Amanitin in die Leberzellen hemmt und den enterohepatischen Kreislauf unterbricht. Die Wirksamkeit ist um so größer, je früher die Behandlung beginnt, am besten innerhalb der ersten 48 Stunden. ACC verkürzte laut einer Metaanalyse von Studien die Erholung der Gerinnungswerte von 4 – 7 auf 4 – 5 Tage.   (5)Clin Toxicol (Phila). 2020 Nov;58(11):1015-1022

Stoffwechselausgleich: In der ersten gastroenteritischen Phase der Knollenblätterpilzvergiftung ist auf den Ausgleich der Elektrolyte und des pHs (bei zunehmender Azidose) sowie auf eine Flüssigkeitssubstitution zu achten.

In der Organ- oder Leberphase müssen die Transaminasen, das Ammoniak und vor allem die Gerinnungsparameter (INR, ATIII), sowie die Nierenwerte und die Elektrolyte engmaschig (z. B. alle 6 Stunden) überprüft werden. Je nach Ergebnis sind Albumin, FFP (fresh frozen plasma) und ATIII zu substituieren; dies reduziert tödliche Blutungskomplikationen oft entscheidend. Bei Anstieg der Nierenwerte kann eine Dialyse in Frage kommen.

Lebertransplantation: Bei kritischem Abfall der Syntheseleistungsparameter der Leber kommt eine Lebertransplantation als ultima ratio in Frage. Daher werden Patienten mit Knollenblätterpilzvergiftung in der Regel in die Nähe eines Transplantationszentrums verlegt. Akute Indikation für eine Leberransplantation sind Werte für Quick von unter 10 bzw. INR von über 6 (Escudies Kriterien). Eine rechtzeitige Transplantation kann lebensrettend sein. (6)Heliyon. 2022 Dec 30;9(1):e12759. doi: 10.1016/j.heliyon.2022.e12759

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Verweise

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