Eine Leberbeteiligung bei einer zystischen Fibrose (Hepatopathie bei Mukoviszidose) ist relativ häufig. Bei der zystischen Fibrose handelt es sich um eine angeborene Stoffwechselkrankheit
Kategorie: Stoffwechselkrankheiten
In dieser Kategorie werden angeborene und erworbene Krankheiten des Stoffwechsels zusammengefasst.
Morbus Wilson
Der Morbus Wilson, auch als Wilson-Krankheit oder hepatolentikuläre Degeneration bezeichnet, ist eine genetisch bedingte Kupferspeicherkrankheit, die unbehandelt tödlich verläuft. Heute gibt es wirksame Behandlungsmöglichkeiten.
Fruktoseintoleranz
Fruktoseintoleranz bedeutet Unverträglichkeit von Fruchtzucker (Fruktose). Sie macht sich durch Bauchschmerzen und Symptome einer Unterzuckerung (Hypoglykämie) nach Einnahme von Obst, Marmeladen und Süßstoffen bemerkbar.
Vitaminmangel
Ein Vitaminmangel (Hypovitaminose) führt zu körperlichen und geistigen Fehlfunktionen. Vitamine sind organische Verbindungen, die in verschiedensten Stoffwechselwegen an zentralen Stellen für ihren Ablauf erforderlich sind.
Gallensäuren
Gallensäuren sind Stoffwechselprodukte der Leber. Sie werden aus Cholesterin gebildet und im Darm zur Fettverdauung und Fettresorption benötigt. Sie beeinflussen auf komplexe Weise den Energiehaushalt des Körpers.
Fruktose
Fruktose (Fruchtzucker, engl. fructose) ist ein Einfachzucker (Monosaccharid), der natürlicherweise in Früchten vorkommt; sie wird daher auch als Fruchtzucker bezeichnet. Das Grundgerüst der Fruktose besteht aus 6 C-Atomen (Hexose, Summenformel C6H12O6). Je nach Ernährungsgewohnheiten werden über Früchte und Honig pro Tag 10 bis über 50 g aufgenommen.
Hereditäre Fruktoseintoleranz
Die hereditäre Fruktoseintoleranz ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Es handelt sich um eine Fehlfunktion der Aldolase B.
Hämochromatose – einfach erklärt
Die Hämochromatose ist eine Erkrankung, bei der sich Eisen in verschiedenen Organen ablagert und dort zu Funktionsstörungen führt. Die Eisenablagerungen in der Leber, im Herzen und in der Bauchspeicheldrüse führen zu schwerwiegenden Komplikationen.
Funktionelle Hyperbilirubinämien
Die funktionellen Hyperbilirubinämien sind bedingt durch einen genetisch determinierten Defekt im Stoffwechsel des Bilirubins.
Chylomikronen und Chylomikronämie
Chylomikronen sind Fettpartikel, die aus dem Darm stammen und überwiegend Neutralfette beinhalten. Die Chylomikronämie ist mit einer starken Erhöhung der Neutralfette im Blut (Hypertriglyceridämie) verbunden.