Chronisch cholestatische Leberkrankheit

Eine chronisch cholestatische Leberkrankheit ist eine langwierig verlaufende Krankheit, bei der sich Inhaltsstoffe der Galle im Körper anstauen. Sie ist entweder durch eine Störung der Gallebildung oder durch eine in den kleinsten Gallengängen der Leber lokalisierte Störung des Galleabflusses bedingt. (Cholestase bedeutet „Stillstand der Galle“.)

Bei einer chronisch cholestatischen Leberkrankheit entwickelt sich eine Gelbsucht, bei der sich im Körper toxische Substanzen ansammeln. Zu ihnen gehören solche, die zu Abgeschlagenheit und Müdigkeit sowie zu Juckreiz am ganzen Körper führen. Solch eine Dauersymptomatik kann außerordentlich belastend sein.

→ Gallestau (Cholestase)

Differentialdiagnosen

Folgende Leberkrankheiten verlaufen chronisch cholestatisch:

• Cholestatische Verlaufsform einer chronischen Hepatitis
  • Autoimmuncholangitis
  • Chronische Hepatitis C mit fibrosierendem cholestatischem Verlauf, insbesondere bei immunsupprimiereten Transplantationspatienten ^{1 2}
• Primär biliäre Cholangitis (PBC)
• Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)
• Vanishing bile duct disease

Folgende Krankheiten können ebenfalls einen langwierigen cholestatischen Verlauf aufweisen, gehören jedoch nicht zu den chronisch cholestatischen Leberkrankheiten im engeren Sinn:

• Leberzirrhose im Stadium der Dekompensation: Sie kann einen fluktuierenden Verlauf nehmen.
• Zieve-Syndrom: Es kann sich nach meist langem Verlauf wieder bessern.
• Toxische oder immunologische Reaktion auf Bestandteile von Nahrungsmitteln,  Medikamente und Chemikalien. ^{3 4}
• Hepatopathie bei total parenteraler Ernährung. ⁵
• Gallensteinleiden: besondere Verlaufsformen können – bis auf eine anhaltende Gelbsucht – symptomarm sein.
• Tumorverlegung der Gallenwege
  • Klatskin-Tumor
  • Pankreaskopfkarzinom mit Gallengangsobstruktion
  • Papillenkarzinom.

Diagnostik

Die Cholestase fällt häufig durch Dunkelfärbung des Urins und einen Ikterus auf, seltener im Rahmen von Müdigkeit, Abgeschlagenheit und generalisiertem Juckreiz.

Anamnese: Die Anamnese zielt speziell auf frühere Episoden von Gelbsucht, Fälle von Gelbsucht in der Verwandtschaft, bekannte Leberkrankheiten, die Ernährung (Umstellung?), neue Medikamente und toxische Substanzen.

Körperlicher Untersuchungsbefund: Tastbare Leber? Kratzspuren? Zeichen einer Tumorbildung?

Technische Untersuchungen:

• Leberwerte, insbesondere Cholestaseparameter, Hepatitis B Diagnostik, Hepatitis C Diagnostik
• Bildgebende Verfahren, beginnend mit der Sonographie der Leber
• MRCP (oder ERCP)
• Leberpunktion für eine histologische Untersuchung

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Verweise

• Leberzirrhose – Neues
• Cholestase
• Leberwerte
  • Cholestaseparameter
• Lebertransplantation

• Medizinisches Kompendium
• MC Home
• MC Neue Seiten

Referenzen

1. Int J Organ Transplant Med. 2016;7(1):38-45. Epub 2016 Feb 1. PMID: 26889372; PMCID: PMC4756263.[↩]
2. ACG Case Rep J. 2018 Jan 17;5:e6. doi: 10.14309/crj.2018.6. PMID: 29392153; PMCID: PMC5772065.[↩]
3. Hepatology. 2017 Jan;65(1):363-373. doi: 10.1002/hep.28813. Epub 2016 Nov 17. PMID: 27677775; PMCID: PMC5502701.[↩]
4. Yeungnam Univ J Med. 2020 Jan;37(1):2-12. DOI: 10.12701/yujm.2019.00297. Epub 2019 Aug 27. PMID: 31661757; PMCID: PMC6986960.[↩]
5. Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):97-110, viii. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.004. PMID: 18242499.[↩]