Chronisch cholestatische Leberkrankheit bedeutet langwierige Krankheit der Leber mit fehlendem Galleabfluss und Stau der Inhaltsstoffe der Galle im Körper. Sie ist entweder durch eine Störung der Gallebildung oder durch eine in den kleinsten Gallengängen der Leber lokalisierte Störung des Galleabflusses bedingt. (Cholestase bedeutet „Stillstand der Galle“.)
Die Symptome und Beschwerden sind vor allem eine starke Abgeschlagenheit und Müdigkeit sowie Juckreiz am ganzen Körper. Sie können außerordentlich belastend sein.
→ Gallestau (Cholestase)
Differentialdiagnosen
Folgende Leberkrankheiten verlaufen chronisch cholestatisch:
- Cholestatische Verlaufsform einer chronischen Hepatitis
- Autoimmuncholangitis
- Chronische Hepatitis C mit fibrosierendem cholestatischem Verlauf, insbesondere bei immunsupprimiereten Transplantationspatienten 1 2
- Primär biliäre Cholangitis (PBC)
- Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)
- Vanishing bile duct disease
Folgende Krankheiten können ebenfalls einen langwierigen cholestatischen Verlauf aufweisen, gehören jedoch nicht zu den chronisch cholestatischen Leberkrankheiten im engeren Sinn:
- Leberzirrhose im Stadium der Dekompensation: Sie kann einen fluktuierenden Verlauf nehmen.
- Zieve-Syndrom: Es kann sich nach meist langem Verlauf wieder bessern.
- Toxische oder immunologische Reaktion auf Bestandteile von Nahrungsmitteln, Medikamente und Chemikalien. 3 4
- Hepatopathie bei total parenteraler Ernährung. 5
- Gallensteinleiden: besondere Verlaufsformen können – bis auf eine anhaltende Gelbsucht – symptomarm sein.
- Tumorverlegung der Gallenwege
Cholestasesyndrome bei Neugeborenen und Kindern
Zu ihnen gehören die familiäre intrahepatische Cholestase, das Byler-Syndrom und das Alagille-Syndrom. Ein Ikterus kann sich auch im Rahmen eines Alpha1-Antitrypsinmangels entwickeln.
Erworbene Formen einer Gelbsucht: Toxoplasmose, Röteln, Virushepatitis (CMV, Herpesvirus, HBV, HCV).
Diagnostik
Die Cholestase fällt häufig durch Dunkelfärbung des Urins und einen Ikterus auf, seltener im Rahmen von Müdigkeit, Abgeschlagenheit und generalisiertem Juckreiz.
Anamnese: Die Anamnese zielt speziell auf frühere Episoden von Gelbsucht, Fälle von Gelbsucht in der Verwandtschaft, bekannte Leberkrankheiten, die Ernährung (Umstellung?), neue Medikamente und toxische Substanzen.
Körperlicher Untersuchungsbefund: Tastbare Leber? Kratzspuren? Zeichen einer Tumorbildung?
Technische Untersuchungen:
- Leberwerte, insbesondere Cholestaseparameter, Hepatitis B Diagnostik, Hepatitis C Diagnostik
- Bildgebende Verfahren, beginnend mit der Sonographie der Leber
- MRCP (oder ERCP)
- Leberpunktion für eine histologische Untersuchung
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Verweise
Weiteres
- Int J Organ Transplant Med. 2016;7(1):38-45. Epub 2016 Feb 1. PMID: 26889372; PMCID: PMC4756263.[↩]
- ACG Case Rep J. 2018 Jan 17;5:e6. doi: 10.14309/crj.2018.6. PMID: 29392153; PMCID: PMC5772065.[↩]
- Hepatology. 2017 Jan;65(1):363-373. doi: 10.1002/hep.28813. Epub 2016 Nov 17. PMID: 27677775; PMCID: PMC5502701.[↩]
- Yeungnam Univ J Med. 2020 Jan;37(1):2-12. DOI: 10.12701/yujm.2019.00297. Epub 2019 Aug 27. PMID: 31661757; PMCID: PMC6986960.[↩]
- Clin Liver Dis. 2008 Feb;12(1):97-110, viii. doi: 10.1016/j.cld.2007.11.004. PMID: 18242499.[↩]