Leberkrankheiten / Tumorkrankheiten

Klatskin-Tumor

Veröffentlicht von

Das Wichtigste verständlich

Als Klatskin-Tumor wird ein Gallenwegskarzinom (Cholangiokarzinom) im Bereich der Leberpforte, genauer des Zusammenflusses der großen Gallengänge der Leber (Hepaticusgabel im Leberhilus) bezeichnet.

Eine Ursache kennt man nicht. Risikofaktoren sind chronische entzündliche Erkrankungen der großen Gallenwege.

Entwicklung: Der Krebs breitet sich früh zungenförmig entlang der Gefäß- und Nervenscheiden in die Leber hinein aus, was bildgebenden diagnostischen Verfahren meistens entgeht. Daher wird er meistens für eine kurative Behandlung zu spät entdeckt. Auffällig wird er durch einen Verschluss der zentralen Gallenwege mit Gallestau und Gelbsucht.

Symptome: Früh kann es zu Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit kommen. Wenn der Tumor den Gallengang verschließt, führt er zu einer intensiven Gelbsucht mit Juckreiz und Fettstühlen.

Diagnostik: Der durch bildgebende Verfahren erkennbare Tumor stellt sich wegen seiner diffusen Ausläufer entlang der Gefäß- und Nervenscheiden, die sich in den bildgebenden Techniken nicht darstellen, oft deutlich kleiner dar, als er tatsächlich ist.

Therapie: Seine zentrale Lage in der Leberpforte und frühzeitige Ausbreitung machen den Tumor schwer behandelbar. Ist die Diagnose rechtzeitig genug gestellt, kann eine Heilung durch eine radikale Operation angestrebt werden. Meistens jedoch verbleiben als Ziele lediglich eine Lebensverlängerung und eine Symptomkontrolle. Neue Verfahren sind dabei hilfreich. Zur Therapie siehe hier.

→  Patienteninfos zum Klatskin-Tumor

Entstehung

Die Ursache des Klatskin-Tumors ist unbekannt. Als Risikofaktoren werden angesehen:

Typen, Einteilung

Es gibt 2 Typen des Klatskin-Tumors,

  • den diffus infiltrierenden und
  • den polypös intraluminalen Typ,

die ineinander übergehen können. Sie infiltrieren die Leber entlang der Gallenwege. Etwa 50% der Malignome weisen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Lymphknotenmetastasen auf. Der Klatskin-Tumor infiltriert frühzeitig die Perineuralscheiden bis hin zu den periaortalen Nervenplexus (ähnlich wie beim Pankreaskarzinom). Diese Ausbreitung entgeht bildgebenden Verfahren (s. u.) und kommt meist erst bei einer histologischen Aufarbeitung in der gesamten Ausdehnung zutage.

Einteilung nach Bismuth-Corlette

  • Typ I (unterhalb der Hepaticusgabel, streng genommen kein Klatskin-Tumor),
  • Typ II (gerade die Hepaticusgabel einbezogen),
  • Typ IIIa und IIIb (den rechten bzw. linken Hepaticushauptast einbezogen, der jeweils andere frei),
  • Typ IV (beide Hepaticushauptäste einbezogen)

Diagnostik

Führend ist der ohne erkennbare Auslösung auftretende Ikterus. Die Sonographie der Leber und die Computertomographie (CT) der Leber können in der Leberpforte eine Raumforderung und intrahepatisch gestaute Gallenwege erkennen lassen, die je nach Lokalisation der Tumorstenose in verschiedenen Lebersegmenten liegen.

Die bildgebenden Verfahren können den Tumor in einem hohen Prozentsatz nicht in seiner gesamten Ausdehnung darstellen, da er dazu neigt, sich entlang von Nervenscheiden auszubreiten (s. o.). Gut erkennbar ist meist nur der Tumorkernbereich.

Die MRCP (Magnetresonanzcholangiopankreaticographie) ermöglicht die Darstellung einer Tumorstenose des Gallengangs und seiner zentralen Äste. Im Gegensatz zu einer ERCP geschieht dies ohne Gefahr einer Kontrastmittel-induzierten Cholangitis (Keimverschleppung). Die Kenntnis über diese Anatomie ist zur Therapieplanung notwendig. Der Nachweis maligner Gallengangsstenosen mittels MRCP hat eine Sensitivität von 86 % und eine Spezifität von 98 %.

Computertomogramm einer Leber mit gestauten Gallenwegen (türkis umrandet). Ursache des Gallestaus ist ein zentral sitzender Tumor (gelb umrandet), der sich histologisch als Klastkin-Tumor herausgestellt hat.

Differentialdiagnosen

Als Differenzialdiagnosen kommen Leberkrebs und Karzinome angrenzender Organe (Pankreas, Papille, Gallenblase) in Betracht. Auch eine PSC mit ausgeprägt narbiger Reaktion kann eine schwierige Differenzialdiagnose darstellen, insbesondere weil sie zum Gallengangskarzinom prädisponiert.

Histologie

Histologisch handelt es sich bei einem Klatskintumor meist um gut bis mäßig differenzierte Adenokarzinome mit ausgeprägter Desmoplasie (schwierige Differentialdiagnose zu Narbenfeldern bei PSC). Selten finden sich muzinöse Adenokarzinome und pleomorphe riesenzellige Adenokarzinome. Mikroskopisch sieht man frühzeitig eine Krebszell-Invasion der Blutgefäße und Nervenscheiden, so dass die Größe des Tumors in bildgebenden Verfahren nicht der tatsächlichen Ausdehnung entsprechen muss. Der Operateur muss sich auf eine mögliche Diskrepanz gefasst machen und mit einem Sicherheitsabstand resezieren.

Klinik und Symptomatik

Der Tumor wird in der Regel erst durch die zunehmende Gallenwegsobstruktion auffällig. Es dominieren die Symptome Ikterus, unspezifische Oberbauchbeschwerden und manchmal auch eine durch die Gallenwegsobstruktion geförderte Cholangitis. Später kommen Gewichtsabnahme (bis hin zur Tumorkachexie) und komplexe Folgezustände, die durch ein Leberversagen bedingt sind, hinzu. Die obstruktive Cholestase führt unter Umständen zu ausgeprägtem Juckreiz und durch Gallemangel im Darm zu Verdauungsstörungen, besonders von Fetten (Steatorrhö, die Bauchbeschwerden werden oft als Bauchschmerzen oder Magenschmerzen angegeben).

Therapie

Die Behandlung des Klatskin-Tumors hängt vom Stadium ab. Nur eine rechtzeitige chirurgische Resektion kann zur Heilung führen (1)Cir Esp. 2015 Nov;93(9):552-60. Eine Operation mit kurativem Ansatz jedoch ist in weniger als 50 % der Fälle möglich. Das mittlere Überleben lag in den einzelnen Studien bei denen, deren Resektionsrand frei von Tumorinfiltration war, zwischen 27 und 58 Monaten. (2)HPB (Oxford). 2015 Aug;17(8):691-9. doi: 10.1111/hpb.12450. 

In einer Studie über 8 Jahre lag das mittlere Überleben 18 Monate nach einer Operation bei 50 % und nach 5 Jahren bei 30 %. (3)Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2021 Feb 28;25(1):54-61. DOI: 10.14701/ahbps.2021.25.1.54

Zu den palliativen Maßnahmen gehört die PTD (perkutane transhepatische Drainage), ein photodynamische Therapie und eine medikamentöse Therapie (siehe hier).

Palliative Therapie

Für nicht heilbare Fälle stehen eine Reihe von palliativen Maßnahmen zur Verfügung, so vor allem

  • eine Galledrainage, wenn es zu einem tumorbedingten Gallestau gekommen ist (siehe unter PTD und ERCP), und
  • eine Behandlung der Cholestasesymptome wie Juckreiz und Verdauungsstörungen, die durch Gallemangel zustande kommen.

→ Klatskin-Tumor-Therapie
→ Perkutane transhepatische Drainage

→ Auf facebook informieren wir Sie über Neues und Interessantes!
→ Verwalten Sie Ihre Laborwerte mit der Labor-App Blutwerte PRO – mit Lexikonfunktion.

Verweise

 

Literatur[+]