Allgemeines
Hepatolithiasis bedeutet Gallenstein(e) in der Leber. Sie sind komplikationsträchtig und sollten entfernt werden. In den meisten Fällen ist eine operative Sanierung die beste Option.
Eine Hepatolithiasis kommt in westlichen Ländern selten, in fernöstlichen deutlich häufiger vor. Gallensteine in der Leber entwickeln sich infolge einer lokalen Infektion und Abflussstörung der Galle. In vielen Fällen liegt eine sackartige Erweiterung in einer intrahepatischen Aufzweigungen der Gallenwege zugrunde (Gallenwegsanomalie, Caroli-Syndrom); in asiatischen Ländern findet sich häufiger eine Wurminfektion in den Gallenwegen. Die Hepatolithiasis ist komplikationsträchtig. Besondere Komplikationen betreffen eitrige Gallenwegsentzündungen, Leberabszesse und ein Gallenwegskarzinom. Die effektivste Behandlung ist eine operative Entfernung des befallenen Lebersegments, wobei die Operationstechnik nach der Lage der Steine variiert. (1)Turk J Surg. 2020 Dec 29;36(4):382-392. doi: 10.47717/turkjsurg.2020.4551. (2)J Gastroenterol Hepatol. 1992 May-Jun;7(3):324-7
→ Cholelithiasis (Gallensteinleiden)
Besonderheiten
In Asien ist die Hepatolithiais häufiger als in Europa (Inzidenz bei 3-21% vs. 1% der Patienten mit Gallensteinen) und wird daher auch als „orientalische Cholangiohepatitis“ bezeichnet. Fördernde Faktoren sind Cholestase (Gallestau), Cholangitis (Gallenwegsentzündung), eine Anomalie der Gallengänge, ein anomaler Stoffwechsel der Galleninhaltsstoffe, sowie Unterernährung und ein niedriger sozioökonomischer Status. (3)Intractable Rare Dis Res. 2017 May;6(2):102-105. DOI: 10.5582/irdr.2017.01027 In Asien spielt eine Infektion mit Würmern, wie Ascaris (Spulwurm) oder Clonorchis sinensis (als Folge eines Rohverzehrs von Fischen) eine Rolle. (4)Baillieres Clin Gastroenterol. 1997;11:681–706 (5) J Cancer Res Ther. 2017;13:756–760
Besonderheiten
- Gallensteine in der Leber können Folge einer rezidivierenden Cholangitis sein.
- Sie treten oft in Aussackungen von Gallenwegen (beim Caroli-Syndrom) auf.
- Eine endoskopische Bereinigung ist wegen der peripheren Lokalisation sowie wegen oft vorhandener Gallenwegsstrikturen schwierig. Wenn sie erfolgreich ist, besteht eine hohe Rezidivgefahr.
- Es besteht die Gefahr eines Cholangiokarzinoms (wegen chronisch entzündlicher Reizung der betroffenen Gallenwege).
- Eine operative Therapie ist meist die beste Möglichkeit einer dauerhaften Bereinigung. (6)Intractable Rare Dis Res. 2017 May;6(2):102-105. DOI: 10.5582/irdr.2017.01027
Diagnostik
Die Diagnostik erfolgt durch bildgebende Verfahren (inkl. Sonographie und MRCP).
Ein besonderes Problem besteht darin, ein sich im lokalen Bezirk einer entzündlichen Reizung entwickelndes cholangioläres Karzinom rechtzeitig zu entdecken.
Laut einer Studie entwickeln Patienten mit Steinen in Gallenwegen der Leber häufig Leberabszesse und eine erhöhte Expression von Mikro-RNA (miRNA-21- und miRNA-221), die gleichzeitig Indikatoren für ein erhöhtes Risiko für ein Gallenwegskarzinom darstellen. (7)Cancer Manag Res. 2020 Mar 12;12:1845-1853. DOI: 10.2147/CMAR.S241870
Therapie
Die Behandlung erfolgt vorzugsweise chirurgisch. Die Operationsmethode richtet sich nach der Lage der Steine und den bereits vorliegenden Komplikationen. (8)Intractable Rare Dis Res. 2017 May;6(2):102-105. doi: 10.5582/irdr.2017.01027
Eine nachhaltige Behebung des lokal gestörten Galleabflusses und eine Bereinigung der Gallenwege durch endoskopisch-interventionelle Maßnahmen ist relativ selten möglich. (9)Intractable Rare Dis Res. 2017 May;6(2):102-105. DOI: 10.5582/irdr.2017.01027 Eine endoskopische Therapie durch Entfernung von Gallensteinen und Sicherung des Galleabflusses kommt für ausgewählte Fälle mit hohem Operationsrisiko infrage. Sie birgt ein hohes Rezidivrisiko, weshalb eine operative Behandlung i. d. R. bevorzugt wird. (10)Curr Gastroenterol Rep. 2020 May 7;22(6):30. DOI: 10.1007/s11894-020-00765-3. (11)Cochrane Database Syst Rev. 2013 Sep 3;(9):CD003327. doi: 10.1002/14651858.CD003327.pub3 In besonderen Fällen ist eine Lebertransplantation zu erwägen. (12)Clin Transplant. 2016 Jun;30(6):651-8.
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Verweise
Literatur