Allgemeines
Hämolytische Anämie bedeutet Blutarmut (Anämie) durch verkürzte Überlebenszeit der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Ihre vorzeitige Auflösung wird als Hämolyse bezeichnet. Laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) liegt eine Anämie bei Hämoglobin-Werten bei Männern von <13 g/dl und bei Frauen von <12 g/dl vor. Eine Hämolyse wird diagnostiziert durch Nachweis von freiem Hämoglobin, erhöhtem LDH und
Entstehung
Normalerweise haben die Erythrozyten eine mittlere Überlebenszeit im Blut von etwa 110 Tagen. Ist sie verkürzt, bedeutet dies einen erhöhten Zerfall, erkennbar an der Freisetzung von Hämoglobin und LDH aus dem Zellinneren. Eine gesteigerte Hämolyse bewirkt reaktiv eine erhöhte Neubildung im Knochenmark, erkennbar an einem Anstieg der Retikulozyten (Erythrozytenvorstufen) im Blut.
Normalerweise werden gealterte Erythrozyten in der Milz und im retikuloendothelialen System abgefangen und abgebaut. Bei einer gesteigerten Hämolyse findet in der Blutbahn ein Zerfall der Blutzellen statt, bei dem Hämoglobin und die in hoher Konzentration intrazelluläre Laktatdehydrogenase (LDH) frei wird. Frei werdendes Hämoglobin bewirkt eine Blutdrucksteigerung 1 und zerebrale Gefäßspasmen mit Kopfschmerzen 2. Auch führt es z. B. bei der Sichelzellanämie zu Endothelschäden und einer chronischen Vaskulopathie mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie 3.
Das freie Hämoglobin gelangt in die Leber, wo es zu Bilirubin abgebaut wird. Konjugiertes Bilirubin wird über die Galle ausgeschieden (siehe hier).
Diagnostik
Klinische Zeichen einer hämolytischen Anämie sind unspezifisch. Es treten Symptome wie Schwäche, Lethargie, Schwindel, Kopfschmerzen, Atemnot oder Herzrhythmusstörungen auf. Bei einer etwas ausgeprägteren Hämolyse können eine Sklerenikterus und eine leichte Gelbverfärbung der Haut (Ikterus, Typ Rubinikterus) auftreten. Der vermehrte Bilirubin-Anfall führt zu dunklem Urin.
Laborwerte: Eine Blutarmut ist durch eine Erniedrigung des Hämoglobins im Blut definiert (siehe hier). Ist sie nicht offensichtlich durch eine Blutung bedingt, d. h. ungeklärt, werden die Hämolyseparameter bestimmt, vor allem die Retikulozyten, die LDH, das indirekte Bilirubin, das Haptoglobin und das freie Hämoglobin. Der direkte und der indirekte Coombstest dienen dem Nachweis erythrozytärer Antikörper. Im Urin lässt sich vermehrt Urobilinogen (ein Abbauprodukt von Bilirubin, normal nicht nachweisbar bis unter1,8 mg/dl) nachweisen.
Ursachen und Differenzialdiagnosen
Folgende Faktoren führen zu einer gesteigerten Hämolyse:
- Autoantikörper gegen Erythrozyten (autoimmunhämolytische Anämie),
- mechanische Einwirkungen (mechanische Herzklappen),
- thermische Einwirkungen (bei Verbrennungen),
- Malaria,
- toxische Einwirkungen (Schwermetalle wie Blei),
- osmotische Einwirkungen (z. B. Wasser in der Blutbahn bei artefiziellen Aborten),
- intravasale Fibrinfäden bei disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC) oder
- paraneoplastische Faktoren bei Tumoren.
- Zieve-Syndrom: Eine hämolytische Anämie bei einer alkoholischen Leberkrankheit kommt beim Zieve-Syndrom vor.
- Hämoglobin-Varianten: Zu den gelegentlich anzutreffenden Hämoglobinopathien mit Hämolyse und zum Teil ausgeprägter Anämie gehören die Sichelzellanämie und die Thalassämie.
→ Mehr zu den Ursachen siehe hier.
Therapie
Die Behandlung der hämolytischen Anämie richtet sich nach der Grunderkrankung. Bbeispielsweise kommen bei einer autoimmunen Genese Glukokortikoide in Frage, bei einer Thalassämie Bluttransfusionen. Ist sie tumorassoziiert, kann ggf. eine Chemotherapie zur Besserung beitragen. Oft ist eine permanente Hämolyse wie bei der Thalassämie schwer zu behandeln, da gehäufte Bluttransfusionen zu einer Eisenakkumulation im Körper führen.
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Verweise
Weiteres
- Free Radic Biol Med. 2004 Mar 15;36(6):685-97. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2003.11.030[↩]
- Stroke. 1991 Aug;22(8):971-82. doi: 10.1161/01.str.22.8.971[↩]
- Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2015 Feb 15;308(4):L314-24. doi: 10.1152/ajplung.00252.2014.[↩]