Veröffentlicht von Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, chronisch fortschreitende, nekrotisierende Hauterkrankung, die oft im Rahmen von Erkrankungen auftritt, die durch Selbstangriff des Immunsystems zustande kommen (Autoimmunkrankheiten), und die zu erneutem Auftreten (Relapsen) neigt.
Entstehung
Wahrscheinlich spielen Immunkomplex-vermittelte Entzündungsreaktionen um Gefäße der Haut eine Rolle. TNF-alpha scheint eine zentrale Rolle zu spielen, sodass Antikörper zur Unterdrückung dieses Cytokins therapeutisch verwendet werden.
Klinisches Bild
Das Pyoderma gangraenosum kann an jeder Hautstelle des Körpers auftreten, am häufigsten aber an den unteren Extremitäten. Es beginnt mit einer geröteten Papel, die zentral nekrotisch einschmilzt, ulzeriert (geschwürig zerfällt) und dunkelrot bis schwärzlich einblutet; die Ränder erscheinen dunkel rot-bläulich. Der Rand erscheint häufig etwas unterminiert. Benachbarte Knötchen und Ulcera können verschmelzen und größere Nekroseareale bilden. Häufig exacerbiert das Pyoderma im Rahmen des Aufflackerns einer mit ihm assoziierten Erkrankung, z. B. einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit, wie der Colitis ulcerosa (s. u.) 1.
Assoziation mit anderen Krankheiten
Zu den Krankheiten, die häufig mit dem Auftreten eines Pyoderma gangraenosum assoziiert sind, zählen
- Morbus Crohn,
- Colitis ulcerosa,
- Lupus erythematodes (selten),
- rheumatoide Arthritis (selten),
- Multiples Myelom (selten),
- Myelodysplastisches Syndrom (selten),
- chronische Hepatitis C (selten),
- Sarkoidose (selten).
Histologie
Es finden sich entzündliche neutrophile Infiltrationen Nekrosen und Abszessen und oft am Rand vaskulitische Veränderungen, die jedoch alle nicht spezifisch sind.
Diagnostik
Treten nekrotisierende Papeln im Rahmen einer Autoimmunkrankheit auf, so liegt die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum nahe. Der Verdacht wird gestärkt, wenn die Nekrosen bläulich-rot scharf begrenzt und am Rande etwas unterminiert erscheinen.
Die Diagnose wird wahrscheinlich, wenn eine autoimmunologische Krankheit wie eine chronisch entzündliche Darmkrankheit eruiert werden kann, auch wenn sie zum Zeitpunkt des Pyoderma nicht floride sein muss.
Differenzialdiagnosen
Die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum ist jedoch gelegentlich schwierig; sie stellt dann eine Ausschlussdiagnose dar, wobei andere Ursachen nekrotisierender Hautdefekte in Betracht gezogen werden müssen. Zu ihnen gehören eine systemische Vaskulitis, Krebs oder eine lokale Hautinfektion 2.
Therapie
Standardtherapie
Die Behandlung des Pyoderma gangraenosum beruht im Wesentlichen auf der Unterdrückung einer überschießenden Immunreaktion durch Prednisolon und ggf. auch Cyclosporin, was als Erstlinientherapie gilt 3. Die Behandlung des Pyoderma verbessert meist gleichzeitig die Symptomatik einer assoziierten autoimmunologischen Grundkrankheit, wenn sie aktuell floride ist.
Hemmung von TNF-alpha
Bei Nichtansprechen oder Unverträglichkeit von Steroiden und Cyclosporin kommen TNF-alpha-Hemmstoffe wie Thalidomid in Betracht.
Gute Erfolge wurden auch mit Infliximab und Adalimumab erzielt 4.
Die Unterdrückung von TNF-alpha, z. B. durch Etanercept 5, führt ebenfalls zu einer Abheilung des Pyoderma gangraenosum 6.
Verlauf
Das Pyoderma gangraenosum neigt unabhängig von der Floridität einer evtl. assoziierten Grundkrankheit zu Relapsen, die, wie auch die Erstmanifestation, frühzeitig behandelt werden sollten, um Narbenbildungen zu vermeiden. Ein Pyoderma kann auch dann wieder auftreten, wenn bei einer Colitis ulcerosa das Kolon operativ entfernt wurde; es ist damit keine Fernwirkung vom Darm her, sondern eine andere Manifestation der zugrunde liegenden Krankheit des Immunsystems.
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Verweise
- Autoimmunkrankheiten
- Chronisch entzündliche Darmkrankheiten
- Entzündungsparameter
- Das Immunsystem: Basics