Funikuläre Myelose

Kopf Gehirn Schema
Gehirn (Schema)

Die funikuläre Myelose (engl.: funicular myelosis, subacute combined degeneration, SCD) ist eine neurologische Erkrankung mit Demyelinisierung vor allem der Hinter- und Seitenstränge des Rückenmarks, die durch Degeneration der Markscheiden langer Nervenbahnen bedingt ist. Sie tritt in der Regel zusammen mit einer perniziösen Anämie auf und beruht auf einem Mangel an funktionsfähigem Vitamin B12. Der Begriff funikuläre Myelose (funicular myelosis) wird im amerikanischen Sprachgebrauch kaum benutzt, satt dessen werden die Forschungsergebnisse hierzu eher unter dem Begriff „hyperhomocysteinemia“ oder „subacute combined degeneration“ veröffentlicht.

→ Perniziöse Anämie
→ Vitamin B12
→ Hyperhomocysteinämie

Ursache


B12-Mangel als Ursache: Der funikulären Myelose liegt meistens ein funktioneller Vitamin-B12-Mangel zugrunde (siehe dort).

Lachgas als Ursache: Eine Ursache für einen Vitamin-B12-Mangel mit neurologischen Symptomen kann eine Distickstoffmonoxid-Exposition (Lachgas, N2O) sein 1. Als Mechanismus wird eine Hyperhomocysteinämie durch eine irreversible Hemmung des aktiven Kobaltzentrums von Vitamin B12 angenommen, die zu einer verringerten Aktivität des Enzyms 5-Methyltetrahydrofolat-Homocystein-Methyltransferase (MTR) führt. Diese ist ein Vitamin-B12-abhängiges Enzym, welches Homocystein in Methionin umwandelt. Lachgas ist heute eine Partydroge geworden und bewirkt nicht zu selten neurologische Symptome. 2 3

Falldarstellungen

In einem Fall lag ein Missbrauch von Lachgas aus Gaskartuschen von Schlagsahnedosen zugrunde. Der Betroffene war unsicher beim Gehen und konnte nicht mehr koordiniert schreiben. Sein Lagesinn und das Vibrationsempfinden waren eingeschränkt. Die Symptomatik besserte sich nach Beendigung des Lachgasabusus. 4

In einem anderen Fall zeigte ein 22-Jähriger, der etwa 2–3 Monate lang regelmäßig Lachgas geschnüffelt hatte, Feinmotorikstörungen in beiden Händen, Kribbeln ab Th4 abwärts und an den oberen Extremitäten und herabgesetztes Vibrationsempfinden. Fersen- und Zehenlaufen waren nicht möglich. Tiefe Sehnenreflexe an den oberen Extremitäten und der Achillessehne fehlten. Der Vitamin-B12-Serumspiegel lag im Normbereich. Methylmalonsäure (MMA) war mit 5494 nmol/l (Referenzwert 50–300) deutlich erhöht, ebenso Homocystein mit 99,37 μmol/l (Referenzwert 3,2–10,7). Nach intramuskulärer Vitamin-B12-Substitution mit 1000 μg täglich für insgesamt 7 Tage, gefolgt von einer oralen Supplementierung sank der Zwischenzeit sank der MMA-Spiegel rasch auf einen normalen Wert. die Symptomatik besserte sich. Das Kribbeln und die Parästhesien bildeten sich zurück, und die Reflexe kamen wieder 5.

Symptome

Meist beginnt die Symptomatik schleichend. Es können folgende neurologische Symptome auftreten:

  • Parästhesien der Beine, Taubheit
  • Sensible Ataxie, mangelnde Koordination beim Gehen und bei der Feinmotorik
  • Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden)
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Enzephalopathie (organische Psychose)
  • Makrozytäre Anämie
  • Hunter-Glossitis (rote geschwollene Zunge, z. B. bei Typ-A-Gastritis)

Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Dazu siehe dort.

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Verweise

Weiteres

  1. Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. doi: 10.1155/2015/827168[↩]
  2. Nervenarzt. 2019 Feb;90(2):188-190. German. doi: 10.1007/s00115-018-0569-2. PMID: 29974129.[↩]
  3. Acta Neurol Taiwan. 2011 Jun;20(2):129-37. PMID: 21739392.[↩]
  4. Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. DOI: 10.1155/2015/827168. Epub 2015 Jan 28. PMID: 25694837; PMCID: PMC4324743.[↩]
  5. Neurol Sci. 2023 Jul;44(7):2621-2623. doi: 10.1007/s10072-023-06660-9[↩]