Perniziöse Anämie

Das Wichtigste verständlich

Die perniziöse Anämie ist eine besondere Form der Blutarmut, bei der ursächlich ein Mangel an Vitamin B12 vorliegt. Vom Typ her handelt es sich um eine hyperchrome makrozytäre Anämie, bei der die roten Blutkörperchen größer und stärker mit dem roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) gefüllt sind als normal. Sie wird auch als Morbus Biermer bezeichnet. Häufige Ursachen sind eine Typ-A-Gastritis, ein Morbus Crohn des terminalen Ileums (Form einer chronisch-entzündlichen Darmkrankheit) oder eine Magendarmoperation. Neuroendokrine Tumore (besondere hormonbildende Tumore des Magendarmtrakts) können assoziiert sein. Die Behandlung besteht in einer Substitution von Vitamin B12, ansonsten in der Behandlung der ggf. zugrunde liegenden Erkrankung 1.

Vitamin-B12-Mangel
Hyperchrome makrozytäre Anämie
Typ-A-Gastritis

Entstehung

Die häufigste Ursache einer Vitamin-B12-Mangel-Anämie ist der Mangel an „Intrinsic Factor“ (Castle Faktor) bei einer Typ-A-Gastritis. Dies ist ein von der Magenschleimhaut gebildeter Faktor, der dem Mageninhalt von den Parietalzellen des Magenfundus beigemischt wird und dafür sorgt, dass das mit der Nahrung zugeführte Vitamin B12 im unteren Dünndarm (terminales Ileum) resorbiert werden kann. Ein Mangel an Intrinsic-Factor kann auch durch eine totale Gastrektomie (operative Magenentfernung) zustande kommen.

Seltenere Ursachen einer B12-Mangel-Anämie sind

  • eine Erkrankung des untersten Teils des Dünndarms (z. B. im Rahmen eines Morbus Crohn) 2 und
  • ein Mangel an Vitamin B12 in der Nahrung (z. B. bei einseitiger Ernährung), auch Brustmilchernährung eines Kindes durch eine Mutter mit Vitamin-B12-Mangel. 3

Vitamin-B12-Mangel

Klinischer Befund

Im Vordergrund stehen die Auswirkungen der Blutarmut (Anämie) mit Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Leistungsschwäche. Gelegentlich bestehen auch Magenbeschwerden, die für sich genommen aber unspezifisch und nicht diagnoseweisend sind.

Die perniziöse Anämie, ist – sofern sie durch eine autoimmune Typ-A-Gastritis bedingt ist – häufig mit anderen Autoimmunkrankheiten assoziiert, so in ca. 40 % mit einer Autoimmunthyreoiditis (so einer Hashimoto-Thyreoiditis) und in ca. 10 % mit einem Diabetes mellitus. Es sollte an polyendokrines Syndrom gedacht werden 4.

Diagnostik

Laboruntersuchungen

Blutbild: Die Erkrankung wird verdächtigt durch einen charakteristischen Befund des Blutbildes bei einer Routineuntersuchung: es finden sich

Bestimmung von Vitamin B12: Der zugrunde liegende Vitamin-B12-Mangel wird durch direkte Bestimmung im Blut verifiziert. Die Diagnose wird bestätigt durch Bestimmung der

  • Anti-Parietalzell-Antikörper und der
  • Anti-Intrinsicfaktor-Antikörper.

Die Anti-Parietalzell-Antikörper sind als Marker für die Typ-A-Gastritis aussagekräftiger als Anti-Intrinsicfaktor-Antikörper.

Magenspiegelung

Durchscheinende Fundusschleimhaut des Magens bei Typ-A-Gastritis

Die meist ursächlich verantwortliche Typ-A-Gastritis wird durch eine Fundus-Biopsie bei der Magenspiegelung (Gastroskopie) gesichert. Durch diese Untersuchung kann auch ein bei einer Typ-A-Gastritis gehäuft vorkommendes Magenkarzinom erkannt werden.

Differenzialdiagnostik

Bei einer makrozytären Anämie (mit erniedrigtem Hämoglobin und erhöhtem MCV und MCH) muss differenzialdiagnostisch an eine Alkoholschädigung des Knochenmarks und an ein Tumorleiden (beispielsweise an eine Lymphomkrankheit) gedacht werden. 5

Wegen einer möglichen Assoziation mit anderen Krankheiten sollte auch TSH (Schilddrüsendiagnostik) und der Glukosespiegel sowie HbA1c (Diagnostik eines Diabetes mellitus) bestimmt werden.

Behandlung

Die Behandlung besteht im Wesentlichen in einer Vitamin-B12-Substitution (siehe unter Vitamin-B12-Mangel). Bei einer schwerwiegenden Anämie können Bluttransfusionen erforderlich werden. Die zugrunde liegende Typ-A-Gastritis lässt sich nicht ursächlich behandeln.

→ Dazu siehe unter Typ-A-Gastritis.


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Verweise

Referenzen

  1. J Evid Based Med. 2021 May;14(2):161-169. DOI: 10.1111/jebm.12435[]
  2. BMJ. 1997 May 24;314(7093):1552. PMID: 9183214; PMCID: PMC2126770[]
  3. Ital J Pediatr. 2020 Mar 30;46(1):40. DOI: 10.1186/s13052-020-0804-x[]
  4. World J Gastroenterol. 2009 Nov 7;15(41):5121-8[]
  5. J Evid Based Med. 2021 May;14(2):161-169. DOI: 10.1111/jebm.12435[]