Funikuläre Myelose

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Die funikuläre Myelose ist eine neurologische Erkrankung mit Demyelinisierung vor allem der Hinter- und Seitenstränge des Rückenmarks, die durch Degeneration der Markscheiden langer Nervenbahnen bedingt ist. Sie tritt in der Regel zusammen mit einer perniziösen Anämie auf und beruht auf einem Mangel an funktionsfähigem Vitamin B12. Der Begriff funikuläre Myelose (funicular myelosis) wird im amerikanischen Sprachgebrauch kaum benutzt, satt dessen werden die Forschungsergebnisse hierzu eher unter dem Begriff „hyperhomocysteinemia“ veröffentlicht.

Perniziöse Anämie
Vitamin B12
Hyperhomocysteinämie

Ursache

B12-Mangel als Ursache: Der funikulären Myelose liegt meistens ein funktioneller Vitamin-B12-Mangel zugrunde (siehe dort).

Lachgas als Ursache: Eine Ursache für einen Vitamin-B12-Mangel mit neurologischen Symptomen kann eine Distickstoffmonoxid-Exposition (Lachgas, N2O) sein 1. Als Mechanismus wird eine Hyperhomocysteinämie durch eine irreversible Hemmung des aktiven Kobaltzentrums von Vitamin B12 angenommen, die zu einer verringerten Aktivität des Enzyms 5-Methyltetrahydrofolat-Homocystein-Methyltransferase (MTR) führt. Diese ist ein Vitamin-B12-abhängiges Enzym, welches Homocystein in Methionin umwandelt. Lachgas ist heute eine Partydroge geworden und bewirkt nicht zu selten neurologische Symptome. 2 3

Falldarstellung

In einem Fall lag ein Missbrauch von Lachgas aus Gaskartuschen von Schlagsahnedosen zugrunde. Der Betroffene war unsicher beim Gehen und konnte nicht mehr koordiniert schreiben. Sein Lagesinn und das Vibrationsempfinden waren eingeschränkt. Die Symptomatik besserte sich nach Beendigung des Lachgasabusus. 4

Symptome

Meist beginnt die Symptomatik schleichend. Es können folgende neurologische Symptome auftreten:

  • Parästhesien der Beine, Taubheit
  • Sensible Ataxie, mangelnde Koordination beim Gehen und bei der Feinmotorik
  • Pallhypästhesie (vermindertes Vibrationsempfinden)
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Enzephalopathie (organische Psychose)
  • Makrozytäre Anämie
  • Hunter-Glossitis (rote geschwollene Zunge, z. B. bei Typ-A-Gastritis)

Ursache ist ein Vitamin-B12-Mangel. Dazu siehe dort.


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Verweise

Referenzen

  1. Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. doi: 10.1155/2015/827168[]
  2. Nervenarzt. 2019 Feb;90(2):188-190. German. doi: 10.1007/s00115-018-0569-2. PMID: 29974129.[]
  3. Acta Neurol Taiwan. 2011 Jun;20(2):129-37. PMID: 21739392.[]
  4. Case Rep Neurol Med. 2015;2015:827168. DOI: 10.1155/2015/827168. Epub 2015 Jan 28. PMID: 25694837; PMCID: PMC4324743.[]