Pathophysiologie / Symptome

Zyanose

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Allgemeines

Zyanose bedeutet blau-rötliche (nicht, wie die Farbe Zyan nahe legt, grünlich-blaue) Verfärbung von Haut und Schleimhäuten. Sie ist ein wichtiges klinisches Symptom, das auf eine übermäßige Sauerstoffausschöpfung des Bluts und einen erhöhten Anteil reduzierten Hämoglobins hindeutet.

Es werden entsprechend ihrer Genese zwei Hauptformen unterschieden:

  • eine zentrale Zyanose und
  • eine periphere Zyanose.

Die zentrale Form ist durch eine Erkrankung von Herz oder Lungen bedingt. Die periphere Form ist bedingt durch eine lokal verlangsamte Blutzirkulation, wie sie beispielsweise bei Kälte an den Ohrläppchen erkennbar ist. (1)Pahal P, Goyal A. Central and Peripheral Cyanosis. 2021 Oct 9. In: StatPearls [Internet]. Treasure … Continue reading

Klinische Erkennbarkeit: Eine zentrale Zyanose wird ab einer Konzentration von 1,5 g reduzierten Hämoglobins pro 100 ml arteriellem Blut bzw. 5 g pro 100 ml kapillärem Blut klinisch erkennbar. Diese Werte können bei einer Polyglobulie rascher erreicht werden, als bei einer normalen Hämoglobinkonzentration oder gar bei einer Anämie. Eine Zyanose bei einer Polyglobulie, z. B. im Rahmen einer chronischen Lungenkrankheit (z. B. einer fortgeschrittenen COPD), ist daher relativ häufig und bei einer ausgeprägten Anämie seltener klinisch erkennbar.

→ Blaue Lippen
→ Rechtsherzinsuffizienz

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Periphere Zyanose

Lippenzyanose. Da die Backen eher rosa gefärbt aussehen, könnte eine periphere Zyanose vorliegen. Eine Messung der Sauerstoffsättigung kann in Zweifelsfällen erforderlich werden.

Die livide Verfärbung bei der peripheren Zyanose betrifft die Lippen (“blaue Lippen“) und Akren (Akrozyanose), wie Finger, Nasenspitze und Ohrläppchen, wohingegen Zunge und Augenbindehäute (Conjunctiven) hellrot bleiben. Typischerweise verliert sich die bläuliche Farbe der Ohrläppchen nach Anregung der lokalen Durchblutung durch Reiben; sie werden wieder hellrot. (2)Indian J Dermatol. 2013 Nov;58(6):417-20. DOI: 10.4103/0019-5154.119946.

Die periphere Zyanose kommt durch eine Verlangsamung der lokalen peripheren Blutzirkulation mit Abnahme der Sauerstoffsättigung des Bluts in diesem Bereich zustande, während die Sauerstoffsättigung des zentral zirkulierenden Bluts normal ist.

Periphere Ursachen können folgende sein:

  • eine lokale Reaktion bei Kälte („blaue Lippen“),
  • eine vegetative Dystonie mit peripher nerval oder auch psychisch bedingter übermäßiger Gefäßreaktion,
  • eine beginnende Herzinsuffizienz,
  • eine arterielle Hypotonie zusammen mit venöser Stauung: hierbei dominiert meist eine periphere Blässe, sodass die Hautgefäße durch Kontraktion retikulär gezeichnet erscheinen (Livedo reticularis).

Zentrale Zyanose

Die Zyanose betrifft sowohl Haut und Akren (Körperenden) als auch die Schleimhäute (Zunge, Conjunctiven). Reiben der Ohrläppchen führt nicht (wie bei einer peripheren Zyanose) zu einer Rotfärbung.

Die häufigsten zentralen Ursachen sind:

  • bei älteren Menschen ein mangelhafter Gasaustausch (mangelhafte Sauerstoffaufnahme) durch eine schwere Herz- oder Lungenkrankheit,
  • bei Kindern und Jugendlichen ein Rechts-links-Shunt durch ein angeborenes Herzvitium (z. B. eine Fallot’sche Tetralogie). (3)Diaz-Frias J, Guillaume M. Tetralogy of Fallot. 2022 Jan 18. In: StatPearls [Internet]. Treasure … Continue reading

Zyanose bei einer Lungenkrankheit

Zyanose bei einer Herzkrankheit

  • Eine Linksherzinsuffizienz mit Lungenstauung kann zu einer Zyanose führen, die jedoch meist nicht sehr ausgeprägt ist (siehe hier).
  • Eine ausgeprägte Zyanose ist bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen das wesentlichste Symptom, welches auf einen angeborenen Herzfehler mit Rechts-links-Shunt hindeutet. Weitere Symptome sind Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel und eine Voussure (Herzbuckel, Thoraxvorwölbung durch das große Herz). Zu den zyanotischen Herzvitien gehören beispielsweise folgende:
    • ein Truncus arteriosus communis,
    • die Fallot’sche Tetralogie (Pulmonalstenose plus Ventrikelseptumdefekt plus reitende Aorta),
    • der Eisenmenger-Komplex (Pulmonale Hypertonie wegen pulmonaler Gefäßanomalie plus Ventrikelseptumdefekt) und
    • die Vitien mit primärem Links-rechts-Shunt mit nachfolgend sich entwicklender Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion) wie ein Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt oder ein offener Ductus arteriosus Botalli (persistierende Verbindung zwischen Aorta und Arteria pulmonalis).

→ Das Herz: Aufbau und Funktion

Zyanose durch Methämoglobin

Methämoglobin (Hämiglobin, MetHb) führt ab einer Konzentration von 1,5 g/100 ml Blut zu einer gräulich wirkenden Zyanose (Hämiglobinzyanose). Im Methämoglobin ist das zweiwertige Eisen zu dreiwertigem oxidiert. Es trägt zwar Sauerstoff, kann es aber im Gewebe nicht abgeben. Ursachen sind toxische Einflüsse von Oxidationsmitteln, wie Nitrite, Nitroglycerin, einige Sulfonamide oder Anilin. Die körpereigene MetHb-Reduktase schützt den Körper in aller Regel vor einem zu hohen MetHb-Anteil. Ein angeborener Defekt dieses Enzyms kann jedoch beim Säugling zu kritisch hohen MetHb-Konzentrationen führen.

Pseudozyanose

Von der echten Zyanose abzugrenzen sind Dunkelverfärbungen der Haut durch eine Pseudozyanose, wie sie bei der Argyrose (chronische Silbervergiftung), der Arsenmelanose (chronische Arsenvergiftung) und der Ochronose (Alkaptonurie) vorkommen.

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Verweise

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Literatur[+]