Nierenkrankheiten / Seltene Krankheiten / Tumorkrankheiten

Stauffer-Syndrom

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Defintion

Das Stauffer-Syndrom ist ein paraneoplastischer Leberschaden beim Nierenzellkarzinom (Hypernephrom). Seine Entstehung ist unzureichend geklärt. Immunmechanismen spielen eine Rolle. Auch eine Interleukin-6-Überproduktion wurde als Ursache diskutiert. 1 2 3

Klassische Konstellation: Hypernephrom (renal cell carcinoma, RCC), Hypoalbuminämie, Hypergammaglobulinämie, hohe alkalische Phosphatase (ALP), verlängerte Prothrombinzeit (PT), Normalisierung der Leberfunktionstests (LFTs) nach Tumorresektion 4.

→ Nierenzellkarzinom

Assoziation mit Neoplasien

Am häufigsten ist das Stauffer-Syndrom mit einem Nierenzellkarzinom assoziiert. In seltenen Fällen kann es auch durch andere Tumorarten ausgelöst werden. Beschrieben wurde es z. B. im Zusammenhang mit Prostatakarzinomen 5, einem Pankreaskarzinom 6, einem Leiomyosarkom 7, einem Bronchialkarzinom 8. Auch  lymphatische Neoplasien können Leberwerterhöhungen auslösen. 9

Symptome und Befunde

Diagnoseweisend sind eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase, des indirekten Bilirubins, der alpha2- und gamma-Globuline und der Prothrombinzeit (INR). Laut bildgebenden Untersuchungen, wie Sonographie oder CT, sind die pathologischen Leberwerte nicht durch eine metastasische Absiedlung des Tumors in der Leber bedingt. Laut Erstbeschreibung wird auch eine Hepatosplenomegalie beschrieben. 10 In der Regel ist der paraneoplastische Leberschaden nicht mit einer Gelbsucht verbunden; jedoch gibt es Ausnahmen. 11

Therapie und Verlauf

Da es sich um eine Paraneoplasie handelt, die durch tumorabhängige Mediatoren ausgelöst und unterhalten wird, bleiben die Werte hoch, solange Tumorgewebe aktiv ist. Nach Tumornephrektomie kommt es zu einer Normalisierung der Leberwerte, sofern kein Resttumor bestehen bleibt. 12

In einem Fall mit multipler peritonealer Aussaat von Metastasen führte eine Behandlung mit Sunitinib zu einer Besserung der Leberwerte. 13

Weiteres zur Therapie des Nierenzellkarzinoms siehe hier.

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Verweise

Weiteres

Referenzen

  1. Int J Cancer. 1997 Jul 29;72(3):424-30.[↩]
  2. JAMA. 1965 Mar 8; 191():829-37.[↩]
  3. Urol Oncol. 2018 Jul;36(7):321-326. doi: 10.1016/j.urolonc.2018.01.019.[↩]
  4. BMC Urol. 2020 Jul 20;20(1):105. doi: 10.1186/s12894-020-00671-w[↩]
  5. Nefrologia. 2013;33(5):749-50. doi: 10.3265/Nefrologia.pre2013.May.10953.[↩]
  6. Cureus. 2017 May 8;9(5):e1230. doi: 10.7759/cureus.1230.[↩]
  7. Rev Med Interne. 2001 Nov;22(11):1116-8.[↩]
  8. Ann Med Interne (Paris). 2003 May;154(3):171-5.[↩]
  9. Gastroenterology. 1989 Nov;97(5):1319-22.[↩]
  10. Gastroenterology. 1961;40:694.[↩]
  11. Arch Esp Urol. 2010 Mar;63(2):154-6.[↩]
  12. Cases J. 2009 Jan 13; 2(1):49.[↩]
  13. Magy Onkol. 2014 Sep;58(3):162-5.[↩]