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Stauffer-Syndrom

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Defintion

Das Stauffer-Syndrom ist ein paraneoplastischer Leberschaden beim Nierenzellkarzinom (Hypernephrom). (JAMA. 1965 Mar 8; 191():829-37.) Seine Entstehung ist unzureichend geklärt. Immunmechanismen scheinen eine Rolle zu spielen. (1) 2018 Jul;36(7):321-326. doi: 10.1016/j.urolonc.2018.01.019. Auch eine Interleukin-6-Überproduktion wurde als Ursache diskutiert. (2) 1997 Jul 29;72(3):424-30.

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Assoziation mit Neoplasien

Am häufigsten ist das Stauffer-Syndrom mit einem Nierenzellkarzinom assoziiert. In seltenen Fällen kann es auch durch andere Tumorarten ausgelöst werden. Beschrieben wurde es z. B. im Zusammenhang mit Prostatakarzinomen (3) 2013;33(5):749-50. doi: 10.3265/Nefrologia.pre2013.May.10953., einem Pankreaskarzinom (4) 2017 May 8;9(5):e1230. doi: 10.7759/cureus.1230., einem Leiomyosarkom (5) 2001 Nov;22(11):1116-8., einem Bronchialkarzinom (6) 2003 May;154(3):171-5.. Auch  lymphatische Neoplasien können Leberwerterhöhungen auslösen. (7) 1989 Nov;97(5):1319-22.

Symptome und Befunde

Diagnoseweisend sind eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase, des indirekten Bilirubins, der alpha2- und gamma-Globuline und der Prothrombinzeit (INR). Laut bildgebenden Untersuchungen, wie Sonographie oder CT, sind die pathologischen Leberwerte nicht durch eine metastasische Absiedlung des Tumors in der Leber bedingt. Laut Erstbeschreibung wird auch eine Hepatosplenomegalie beschrieben. (8)Gastroenterology. 1961;40:694. In der Regel ist der paraneoplastische Leberschaden nicht mit einer Gelbsucht verbunden; jedoch gibt es Ausnahmen. (9) 2010 Mar;63(2):154-6.

Therapie und Verlauf

Da es sich um eine Paraneoplasie handelt, die durch tumorabhängige Mediatoren ausgelöst und unterhalten wird, bleiben die Werte hoch, solange Tumorgewebe aktiv ist. Nach Tumornephrektomie kommt es zu einer Normalisierung der Leberwerte, sofern kein Resttumor bestehen bleibt. (10)Cases J. 2009 Jan 13; 2(1):49.

In einem Fall mit multipler peritonealer Aussaat von Metastasen führte eine Behandlung mit Sunitinib zu einer Besserung der Leberwerte. (11) 2014 Sep;58(3):162-5.

Verweise

Literatur[+]