Die perniziöse Anämie ist eine besondere Form der Blutarmut, bei der ursächlich ein Mangel an Vitamin B12 vorliegt. Vom Typ her handelt es sich um eine hyperchrome makrozytäre Anämie, bei der die roten Blutkörperchen größer und stärker mit Hämoglobin gefüllt sind als normal. Sie wird auch als Morbus Biermer bezeichnet. Häufige Ursachen sind eine Typ-A-Gastritis, ein Morbus Crohn des terminalen Ileums und Darmoperationen. Assoziiert sind häufig neuroendokrine Tumore. (1)J Evid Based Med. 2021 May;14(2):161-169. DOI: 10.1111/jebm.12435
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Inhaltsverzeichnis
Entstehung
Die häufigste Ursache einer Vitamin-B12-Mangel-Anämie ist der Mangel an “Intrinsic Factor” (Castle Faktor) bei einer Typ-A-Gastritis. Dies ist ein von der Magenschleimhaut gebildeter Faktor, der dem Mageninhalt von den Parietalzellen des Magenfundus beigemischt wird und dafür sorgt, dass das mit der Nahrung zugeführte Vitamin B12 im unteren Dünndarm (terminales Ileum) resorbiert werden kann.
Seltenere Ursachen einer B12-Mangel-Anämie sind
- eine Erkrankung des untersten Teils des Dünndarms (z. B. im Rahmen eines Morbus Crohn) (2)BMJ. 1997 May 24;314(7093):1552. PMID: 9183214; PMCID: PMC2126770 und
- ein Mangel an Vitamin B12 in der Nahrung (z. B. bei einseitiger Ernährung), auch Brustmilchernährung eines Kindes durch eine Mutter mit Vitamin-B12-Mangel. (3)Ital J Pediatr. 2020 Mar 30;46(1):40. DOI: 10.1186/s13052-020-0804-x
Klinischer Befund
Im Vordergrund stehen die Auswirkungen der Blutarmut (Anämie) mit Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Leistungsschwäche. Gelegentlich bestehen auch Magenbeschwerden, die für sich genommen aber unspezifisch und nicht diagnoseweisend sind.
Die perniziöse Anämie, ist – sofern sie durch eine autoimmune Typ-A-Gastritis bedingt ist – häufig mit anderen Autoimmunkrankheiten assoziiert, so in ca. 40% mit einer Autoimmunthyreoiditis (so einer Hashimoto-Thyreoiditis) und in ca. 10% mit einem Diabetes mellitus. Es sollte an polyendokrines Syndrom gedacht werden (4)World J Gastroenterol. 2009 Nov 7;15(41):5121-8.
Diagnostik
Laboruntersuchungen
Blutbild: Die Erkrankung wird verdächtigt durch einen charakteristischen Befund des Blutbildes bei einer Routineuntersuchung: es finden sich
- zu große Erythrozyten (Makrozytose, das MCV ist erhöht), die zudem
- zu viel Hämoglobin enthalten (Hyperchomie, das MCH ist erhöht).
Bestimmung von Vitamin B12: Der zugrunde liegende Vitamin-B12-Mangel wird durch direkte Bestimmung im Blut verifiziert. Durch Bestimmung der
- Anti-Parietalzell-Antikörper und der
- Anti-Intrinsicfaktor-Antikörper
wird die Diagnose bestätigt.
Anti-Parietalzell-Antikörper: Sie sind ein Marker für die Typ-A-Gastritis und sind aussagekräftiger als Anti-Intrinsicfaktor-Antikörper.
Magenspiegelung
Gastroskopie: Die meist ursächlich verantwortliche Typ-A-Gastritis wird durch eine Fundus-Biopsie bei der Magenspiegelung (Gastroskopie) gesichert. Durch diese Untersuchung kann auch ein bei einer Typ-A-Gastritis gehäuft vorkommendes Magenkarzinom erkannt werden.
Differenzialdiagnostik
Bei einer makrozytären Anämie (mit erniedrigtem Hämoglobin (Hb) und erhöhtem MCV und MCH) muss differenzialdiagnostisch an eine Alkoholschädigung des Knochenmarks und an ein Tumorleiden (beispielsweise an eine Lymphomkrankheit) gedacht werden. (5)J Evid Based Med. 2021 May;14(2):161-169. DOI: 10.1111/jebm.12435
Wegen einer möglichen Assoziation mit anderen Krankheiten sollte auch TSH (Schilddrüsendiagnostik) und der Glukosespiegel sowie HbA1c (Diagnostik eines Diabetes mellitus) bestimmt werden.
Behandlung
Die Behandlung besteht im Wesentlichen in einer Vitamin-B12-Substitution (siehe unter Vitamin-B12-Mangel). Bei einer schwerwiegenden Anämie können Bluttransfusionen erforderlich werden. Die zugrunde liegende Typ-A-Gastritis lässt sich nicht ursächlich behandeln.
→ Dazu siehe unter Typ-A-Gastritis.
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Verweise
Fachinfos
Patienteninfos
Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum).
Literatur