Herzkrankheiten

Dilatative Kardiomyopathie

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Die dilatative Kardiomyopathie (dilated cardiomyopathy, DCM) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die durch eine zunehmende muskuläre Schwäche mit Erweiterung der Herzhöhlen (Ventrikel) ohne wirksame Erkrankung der Koronargefäße gekennzeichnet ist. Eine Virusinfektion gehört zu den häufigsten Ursachen.

Entstehung

Auslöser

In der Mehrzahl (etwa 2/3) der Fälle findet man in Herzmuskelproben virales Genom, so dass die Entwicklung der dilatativen Kardiomyopathie wahrscheinlich oft über eine virusbedingte Myokarditis erklärt werden kann. Häufig sind Parvoviren (PVB19), Enteroviren, Herpesviren nachweisbar. (1)Circulation 2005; 111: 887-93. Das Parvovirus B19 (B19V) ist das am häufigsten in Myokardbiopsien gefundene kardiotrope Virus. (2)Biomedicines. 2021 Dec 14;9(12):1898. doi: 10.3390/biomedicines9121898

Andere Ursachen sind Alkohol, metabolische Fehlregulation (wie beim Diabetes), Sauerstoffmangel (bei schweren Lungenkrankheiten), chemische Stoffe und auch Medikamente (siehe auch hier). (3)Lancet. 2017 Jul 22;390(10092):400-414. doi: 10.1016/S0140-6736(16)31713-5 Insbesondere können Chemotherapeutika wie Doxrubicin eine DCM auslösen. (4)Cells. 2022 Jun 22;11(13):2000. doi: 10.3390/cells11132000.

Genaktivität

An der Entwicklung einer DCM sind Gene, Transkriptionsfaktoren (TFs) und microRNAs (miRNAs) beteiligt. So wurde die Mutation einiger Gene (wie von TNNT2, einem Troponin-Gen) mit der Bereitschaft assoziiert, auf Auslöser mit einer dilatativen Kardiomyopathie zu reagieren. (5)PLoS One. 2013;8:e78104. doi: 10.1371/journal.pone.0078104 Andere Mutationen können PROX1 und GATA4 betreffen, auch eine Downregulation bestimmter miRNA ist an der Genese beteiligt. (6)Mol Biosyst. 2015;11:239–251

Entwicklung

Die dilatative Kardiomyopathie beruht auf einer kontraktilen Dysfunktion. Die Entstehende Symptomatik lässt sich großenteils auf eine kongestive Herzschwäche mit Verminderung der Auswurfleistung (Ejektionsfraktion) zurückzuführen.

Die entzündliche Kardiomyopathie schreitet in aller Regel fort und führt zu einem extrem großen und kraftlosen Herzen mit nur noch geringen Wandbewegungen. Hier können Thrombenbildungen an den Herzwänden entstehen, was das Schlaganfall-Risiko erhöht. Durch die Einbeziehung der Vorhöfe in die Dilatation erhöht sich das Risiko für eine absolute Arrhythmie, und damit ebenfalls für das Schlaganfallrisiko. Ein solches Stadium, das klinisch zu einer ausgeprägten Herzinsuffizienz führt, ist oft Indikation zu einer Herztransplantation.

Diagnostik

Echokardiographie: Erkennung einer Erweiterung der Ventrikel und der myokardialen Dysfunktion mit Verminderung der Ejektionsfraktion (EF) und von Thrombenbildungen (mit denen bei niedriger Ejektionsfraktion gerechnet werden muss).

Koronarangiographie: Sie steht zur Diskussion, wenn eine ischämische Ursache infrage kommt.

Weitere Diagnostik: Die Diagnostik bezieht die Folgen und Begleiterscheinungen mit ein wie Blutdruckverhalten und Herzrhythmusstörungen (Speicher-EKG), Lungenstauung, Ödeme.

Der Grad der Leistungseinschränkung durch die Herzinsuffizienz wird in NYHA-Stadien eingeteilt.

Therapie

Soweit möglich sind die Ursachen zu beheben (z. B. Hämochromatose, Hypothyreose, Toxoplasmose), ansonsten gelten die Prinzipien wie bei der Behandlung einer Herzinsuffizienz (z. B. Sauerstoff, ACE-Hemmer, ß-Blocker); bei niedriger EF und bei absoluter Arrhythmie orale Antikoagulation. In individuellen Fällen Indikation zur Herztransplantation. Eine Behandlung durch Stammzelltransplantation kann eine Perspektive sein. (7)Lancet. 2017 Jul 22;390(10092):400-414. doi: 10.1016/S0140-6736(16)31713-5

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Verweise

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