Gallenwegskrankheiten / Leberkrankheiten

Leberzysten

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Allgemeines

Leberzysten sind flüssigkeitsgefüllte Räume im Leberparenchym. Es handelt sich um „Pseudozysten“, d.h. flüssigkeitsgefüllte Räume ohne Grenzmembran. Histologisch finden sich keine begrenzenden Epithelzellen; in der Sonographie lassen sich keine Wandreflexe erkennen. Leberzysten treten häufig auf, sind meist harmlos und werden meist nur sehr langsam größer. Eine spezielle Therapie ist selten erforderlich. Große Zysten können Beschwerden bereiten sowie ein erhöhtes Blutungs- und Perforationsrisiko darstellen. Bei ihnen kommt therapeutisch eine Entlastung und Verödung infrage. (1)World J Hepatol. 2020 Mar 27;12(3):72-83. DOI: 10.4254/wjh.v12.i3.72

Ursache

Die Ursache solitärer Zysten in der Leber ist in der Regel unklar. Multiple Leberzysten sind familiär gehäuft. Bei einer genetisch bedingten „polyzystischen Degeneration“ sind die Nieren mitbetroffen.

Polyzystische Leberkrankheit

Die polyzystische Leberkrankheit (polycystic liver disease, PLD) ist erblich und kann zusammen mit einer polyzystischen Nierenkrankheit (autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD) auftreten. In beiden Fällen sind Genanomalien bekannt; eine Mutation in PKHD1 (Fibrocystin, Polyductin) und GANAB (α-Untereinheit der Glucosidase II) findet sich bei beiden. Die Diagnose ist wahrscheinlich, wenn mehr als 20 Zysten festgestellt werden. Meist bestehen keine Symptome. Wenn Beschwerden auftreten, sind oft Ursodesoxycholsäure (2)Curr Drug Targets. 2017;18(8):950-957. DOI: 10.2174/1389450116666150427161743 oder Somatostatin-Analoga wirksam, ansonsten bleiben interventionelle Therapien wie Zystenaspiration und -verödung, Katheterembolisation, Fenestrierung (Fensterung oberflächlich gelegener größerer Zysten in die Bauchhöhle, in der die sezernierte Flüssigkeit resorbiert wird), Leberteilresektion oder Lebertransplantation als Optionen zur Verfügung.  (3)World J Hepatol. 2020 Mar 27;12(3):72-83. DOI: 10.4254/wjh.v12.i3.72 Experimentell vermag Metformin, das als indirekter AMPK-Aktivator wirkt, die Bildung von Leberzysten verlangsamen. (4)Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol. 2021 Apr 1;320(4):G464-G473. DOI:  … Continue reading

Biliom

Ein Biliom ist eine lokale Ansammlung von Galle, die sich durch Galleaustritt aus den Gallenwegen auch im Lebergewebe (Leberparenchym) bilden kann. Die Ursachen sind vielfältig und reichen von einem Trauma (z. B. Bauchtrauma bei Verkehrsunfall, auch iatrogen durch eine Operation) über eine zur Leber hin perforierten Gallenblase, einen Gallenstein bis hin zu einer spontanen (unerklärbaren) Bildung.  (5)J Ultrasound. 2015;18(3):293–296 (6)Indian J Surg. 2015 Dec;77(Suppl 3):1399-400 (7)Radiol Case Rep. 2022 Apr 19;17(6):2203-2206 Die Diagnosestellung wird oft bereits durch die Krankheitsgeschichte nahegelegt und kann durch eine Punktion mit Gewinnung von Galleflüssigkeit bestätigt werden. In seltenen Fällen kann ein Biliom auch durch einen intrahepatischen Infarkt (z. B. im Rahmen einer Sichelzell-Erkrankung auftreten. (8)Pediatr Blood Cancer. 2008;51(2):288–290

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Symptome

Die am häufigsten vorkommenden einfachen Leberzysten machen in der Regel keine Beschwerden. Ausnahmen sind sehr große Zysten, die lokalen Druck ausüben und Oberbauchbeschwerden hervorrufen können. Sie können spontan einbluten oder bei einem geringem Bauchtrauma „platzen“ und zu einem Spontanschmerz führen.

Eine bakterielle Superinfektion ist selten; sie macht sich durch allmählich anschwellende oder wiederkehrende (rekurrierende) Schmerzen und Fieber bemerkbar. (9)Cureus. 2022 Jan 11;14(1):e21137. doi: 10.7759/cureus.21137

Bei der polyzystischen Degeneration kann die Leber im Spätstadium durch Zysten so durchsetzt sein, dass sie stark anschwillt, in ihren Funktionen nachlässt und insuffizient wird. Der Druck im Bauchraum kann stark zunehmen und Bücken unmöglich machen.

Diagnostik

Leberzysten treten mit zunehmendem Alter häufiger auf. Sie werden bei einer Ultraschalluntersuchung des Bauchraums zufällig entdeckt, einfach zu diagnostizieren und meist harmlos.

Wenn mehrere Zysten vorliegen, so sollte jede einzelne von ihnen genau untersucht werden. In seltenen Fällen kann eine Einblutung in eine von ihnen oder eine Koinfektion mit einer Bandwurmzyste (Echnococcuszyste) vorliegen. (10)Clin Case Rep. 2023 Oct 19;11(10):e8083. DOI: 10.1002/ccr3.8083

Es handelt sich um scharf begrenzte reflexlose Räume im Leberparenchym ohne eine erkennbare Wandstruktur (siehe auch hier). Bei typischem Befund ist eine weitere Diagnostik kaum erforderlich. Im Zweifel kann eine Computertomographie die Diagnose klären.

Mehrere reflexfreie Leberzysten unterschiedlicher Größe im Ultraschallbild der Leber (Subkostalschnitt).

Wenn mehrere Zysten vorliegen, kann es sich um eine polyzystische Erkrankung (s. o.) handeln, sodass auch nach Zysten in den Nieren gesucht werden muss.

Labordiagnostik

  • Einfache Leberzysten rufen keine Veränderungen der Leberwerte hervor.
  • Eine polyzystische Lebererkrankung kann bei starker Durchsetzung des Leberparenchyms zu einer Zunahme der Leberwerte (vor allem der Gamma-GT und der aP) führen. Ein Nachlassen der Leberfunktion (Syntheseleistungsparameter) kommt meist erst spät hinzu. (11)J Hepatol. 2018 Apr;68(4):827-837
  • Zysten, die durch einen lokalen Gallestau bedingt sind (Biliom), können mit einer begleitenden Erhöhung der Cholestaseparameter assoziiert sein.
  • Zytsen, die durch einen Bandwurm (Echinococcus) bedingt sind, gehen häufig mit einer Eosinophilie des Bluts einher.
  • Wenn eine Zyste diffuse kleine Reflexe in geringer Ausprägung enthalten, können sie einem Abszess im Anfangsstadium entsprechen, und mit erhöhten Entzündungsparametern einhergehen.

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Differenzialdiagnosen

Folgende zystische Strukturen sind abzugrenzen: (12)World J Gastroenterol. 2013 Jun 21;19(23):3543-54. DOI: 10.3748/wjg.v19.i23.3543

  • Echinokokkuszyste: Bei in bildgebenden Untersuchungen ist eine Wand deutlich erkennbar. Siehe hier.
  • Caroli-Syndrom: Dies ist eine sackartige Aufweitung eines intrahepatischen Gallengangs und kann gelegentlich als eine zystische Flüssigkeitsansammlung differenzialdiagnostisch in Betracht kommen. Siehe hier.
  • Ein Abszess (z. B. ein Amöbenabszess) in der Leber ist sonographisch durch Binnenreflexe auffällig und meist leicht von einer Leberzyste zu unterscheiden; zudem ist er meist mit Fieberschüben verbunden.
  • Ein Zystadenom oder ein Zystadenokarzinom kommt sehr selten in Betracht. Ihre Begrenzung ist irregulär; manchmal sind Septierungen erkennbar. Die Wand ist betont.

Behandlung

Leberzysten werden zunächst nur beobachtet, z. B. durch jährliche sonographische Kontrollen („wachful waiting“). Schwillt eine Leberzyste an und wird die Parenchymschicht zur freien Leibeshöhle dünn, sodass das Risiko einer Perforation wächst, wird eine operative Therapie (Entdeckelung, Fenestrierung) in Betracht gezogen. Dabei wird das Zystendach, laparoskopisch (unter Sicht bei einer Bauchspiegelung) entfernt, nachdem der Zysteninhalt abgesaugt worden ist. Nachlaufende Zystenflüssigkeit wird durch das große Netz mit seinem Bauchfell (Peritoneum), das am Rand der Zyste fixiert wird, resorbiert.

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Verweise

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Literatur[+]