Allgemeines
Die Linitis plastica ist eine fibröse Schleimhautverdickung. Sie wird i. d. R. in Begleitung eines Magenkarzinoms gefunden, welches diffus die Magenwand infiltriert und sie über Anregung der Bildung von Bindegewebsfasern versteift. Die eine Linitis erzeugende Krebsart macht etwa 10 % aller Magenkarzinome aus. Eine Operation in einem frühen Stadium ist am ehesten geeignet, das Leben zu verlängern. Eine wirksame Chemotherapie gibt es noch nicht. Die Hoffnungen liegen auf Checkpointinhibitoren. (1)World J Surg Oncol. 2017 Jul 5;15(1):123. DOI: 10.1186/s12957-017-1187-3 (2)Int J Mol Sci. 2023 Sep 28;24(19):14680. doi: 10.3390/ijms241914680
Eine Linitis plastica kann sich in sehr seltenen Fällen auch im Rahmen eines infiltrierend wachsenden Prostatakarzinoms in der Rektumschleimhaut entwickeln. (3)BMJ Case Rep. 2022 Dec 2;15(12):e248462. doi: 10.1136/bcr-2021-248462
Genetik
Die Linitis des Magens ist ein heterogener Tumor. Die Grundlagen sind Mutationen in verschiedenen onkogenen und tumorsuppressiven Genen sowie Mutationen in Stromazellen, die Veränderungen der “Tight Junctions” (enge Zellverbindungen) auslösen. (4)Int J Mol Sci. 2023 Sep 28;24(19):14680. doi: 10.3390/ijms241914680
Histologie
Die Linitis des Magens präsentiert sich in 91,1 % als schlecht differenziertes Adenokarzinom. In 77,7 % der Fälle ist es ein Siegelringkarzinom. (5)J. Gastrointest. Surg. 2020;24:1018–1025. Das mikroskopische Bild zeigt typischerweise Filamentbänder, die den alten Ärzten wie Leinen imponierten. Daher rührt der Begriff „Linitis“. (6)El-Nakeep S, Kasi A. Linitis Plastica. 2022 Feb 24. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island … Continue reading Es handelt sich um eine diffuse Infiltration der Magenwand mit Krebszellen aus der Magenschleimhaut. Typischerweise besteht die verdickte Magenwand aus zunehmendem fibrösen Bindegewebe, was die besondere Steifigkeit erklärt. Auslöser sind einsprießende Tumorzellverbände. Die Linitis plastica ist von einem szirrhösen Magenkarzinom Borrmann IV zu differenzieren. (7)Clin Endosc. 2016 Jul;49(4):336-45. DOI: 10.5946/ce.2016.057
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Diagnostik
Anamnese und körperlicher Befund: Lange Zeit fehlen Beschwerden, manchmal besteht eine unspezifische Symptomatik, ähnlich einer Dyspepsie mit Übelkeit und Völlegefühl. Später kommt es zu einer Gewichtsabnahme. Wenn klinisch vergrößerte Lymphknoten in der linken Supraklavikulargrube tastbar sind (Virchow´scher Lymphknoten), liegen i. d. R. Metastasen vor. Solch ein Befund lässt an ein Magenkarzinom denken.
Zur Anamnese und klinischer Untersuchung siehe hier.
Gastroskopie: Diese Form des Magenkarzinoms ist wegen des häufig primär die Wand infiltrierenden Wachstums endoskopisch nicht direkt nachweisbar. Bei der Gastroskopie wird eine normale oder nur entzündlich veränderte Schleimhaut beschrieben. Gelegentlich erkennt man ein nicht heilendes Ulkus. In fortgeschrittenem Stadium kann eine mangelhafte Aufdehnbarkeit des Magens durch Luftinsufflation wegen der zunehmenden Wandsteifigkeit auffällig werden.
Zur Gastroskopie siehe hier.
Sonographie des Oberbauchs: Die Magenwand kann zwar verdickt imponieren; oft jedoch ist eine Wandverdickung, wie sie in leerem Zustand natürlicherweise vorliegt, kaum von einer pathologischen Verdickung abzugrenzen. Eine Verdickung im gedehnten Zustand (z. B. nach Füllung mit einem Getränk) dagegen ist verdächtig.
Zur Oberbauchsonographie siehe hier.
Computertomographie (CT) des Abdomens: in Frühstadien besteht keine ausreichende Sensitivität. Eine Untersuchung in gedehntem Zustand sollte bessere Aussagen ermöglichen. Zur Computertomographie siehe hier.
Endosonographie: in Frühstadien ist oft eine eindeutige Aussage mit Hilfe einer Endosonographie nicht zu treffen. Wenn eine Wandverdickung mit infiltrativen Prozessen erkennbar ist, kann eine Feinnadelbiopsie durchgeführt werden und zur Diagnose führen. (8)Medicine (Baltimore). 2017 Dec;96(50):e8937. DOI: 10.1097/MD.0000000000008937
Zur Endosonographie siehe hier.
Laparoskopie: eine chirurgische explorative Laparoskopie mit der Möglichkeit zu einer Gewebsprobenentnahme (auch transmurale Magenwandbiopsie) kann bei entsprechendem Verdacht und ausschöpfung der anderen diagnostischen Methoden möglicherweise die Diagnose sichern. Gelegentlich wird anlässlich einer gynäkologischen Laparoskopie wegen eines auffälligen Ovarialtumors ein Krukenbergtumor diagnostiziert, der histologisch ein Siegelringkarzinom sein kann. In diesen Fällen muss an ein Magenkarzinom gedacht werden. Gelegentlich erkennt man laparoskopisch Abtropfmetasasen auf dem Ovar (Krukenberg Tumor). (9)Clin J Gastroenterol. 2021 Aug;14(4):994-1003
Zur Laparoskopie siehe hier.
Disseminierte intravasale Gerinnung: Beim Siegelrinkarzinom kann es zu Einschwemmungen von Muzinmaterial in die Blutbahn und in ihrer Folge zu einer Zerstörung roter Blutkörperchen (Hämolyse) kommen. Unter dem Mikroskop lassen sich Fragmentozyten (Eierschalenzellen) erkennen. Es kommt eine intravasale diffuse Gerinnung mit Abfall von Fibrinogen und Anstieg von Spaltprodukten (Splits, d-Dimere) zustande.
Zur disseminierten intravasalen Gerinnung siehe hier.
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Behandlung und Prognose
In einer amerikanischen Zusammenstellung von 740 Fällen eines nicht metastasierten Magenkarzinoms wurde bei 21,2 % eine Linitis plastica gefunden, in 75,8 % bereits in fortgeschrittenem Stadium mit Peritonealkarzinose (Ausbreitung im Bauchfell). Sie hatten eine mittlere Lebenszeit von 14,0 Jahren (vs. 33,5 Jahre ohne Linitis), wenn eine Operation (Resektion) durchgeführt wurde von 21,8 Jahren (vs. 91,0 Jahren). Die Nichtoperierten wurden mit Chemotherapie und Radiochemotherapie behandelt. (10)J Gastrointest Surg. 2020 May;24(5):1018-1025. DOI: 10.1007/s11605-019-04422-7.
Eine alleinige Chemotherapie ist wenig erfolgreich, wird aber perioperativ empfohlen; verwendet werden Regime mit 5-Fluorouracil, Cisplatin, Methotrexat und Mitomycin C. (11)Anticancer Drugs. 2006 Jun;17(5):581-6. DOI: 10.1097/00001813-200606000-00013. Auch sind Anwendungen von S-1, einem oralen Fluorpyrimidin, als adjuvante Therapie nach Magenresektion bei Magenkarzinom (aber nicht speziell einer Linitis plastica) erfolgt, die zu einer Verlängerung der Überlebenszeit geführt haben. Inzwischen werden Hoffnungen auf eine Behandlung mit Checkpoint-Inhibitoren gesetzt. Erste positive Erfahrungen bestehen mit solchen, die den CTLA4-Signalweg und den PD-1/PD-L1-Signalweg blockieren. (12)Future Oncol. 2021 Apr;17(12):1553-1569. doi: 10.2217/fon-2020-0829.
Nach einer Resektion unterscheidet sich das Überleben von Patienten mit Linitis im Vergleich mit dem von Patienten mit Magenkrebs ohne Linitis nicht wesentlich (13)Ann R Coll Surg Engl. 2017 Mar;99(3):228-232.
→ Therapie des Magenkarzinoms.
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Verweise
Literatur