Darmkrankheiten / Gallenwegskrankheiten

Bouveret-Syndrom

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Allgemeines

Das Bouveret-Syndrom ist eine sehr seltene Form einer Magenentleerungsstörung, bei dem ein Gallenstein den Magenausgang verlegt. Wegen der akuten Symptomatik und lebensbedrohlichen Situation bedarf es einer sofortigen Diagnostik und Behandlung. Die Behandlung erfolgt vorzugsweise endoskopisch.

Das Bouveret-Syndrom entsteht durch einen aus den Gallenwegen stammenden großen Gallenstein, der den Magenausgang (Pylorus) verschließt. In der Regel erreicht der Gallenstein den oberen Zwölffingerdarm (Duodenum) über eine Gallengangsfistel (bilioduodenale Fistel), die sich durch eine Drucknekrose vom Gallengang aus gebildet hat. Drucknekrose und Fistel sind Folge einer chronischen Entzündung und einer durch Druck entstandenen Wandischämie (Durchblutungsstörung der Wand des Gallengangs). Der untere Gallengang und der Zwölffingerdarm (Duodenum) liegen benachbart, sodass die Perforation ins Lumen des Duodenums führt. Eine Perforation und Fistelbildung kann auch in den Magen erfolgen. Sehr selten geht sie von der Gallenblase aus. Der impaktierte (eingeklemmte) Gallenstein ist i. d. R. größer als 2,5 cm. Ältere Frauen sind am häufigsten betroffen. Das Bouveret Syndrom macht weniger als 5% der Fälle eines Dünndarmverschlusses aus. (1)Int Med Case Rep J. 2020 Nov 17;13:651-656. DOI: 10.2147/IMCRJ.S278058 (2)Int J Surg Case Rep. 2022 Apr;93:106918. DOI: 10.1016/j.ijscr.2022.106918.

Diagnostik

Die Diagnose gründet sich auf die Anamnese mit einer Gallensteinvorgeschichte und einem kulminierenden Ereignis und bildgebende Verfahren. (3)Bouveret’s Syndrome: Literature Review. Cureus. 2018 Mar 10;10(3):e2299. DOI:  … Continue reading

  • Anamnese: plötzlich aufgetretenes Erbrechen, meist mit heftigen Oberbauchschmerzen verbunden.
  • Sonographie: auffällig ist die erkennbare Aerobilie, d. h. eine Gasansammlung in den Gallenwegen durch die entstandene bilioduodenale Fistel.
  • Gastroskopie: gefüllter Magen, okkludierter Pylorus; cave: Aspirationsgefahr, daher gehört eine Magenspiegelung nicht zu der ersten Diagnostik!
  • CT zur weiteren Abklärung der Differenzialdiagnosen des akuten Abdomens bzw. akuten Erbrechens.
  • MRCP: Dieses bildgebende Verfahren lässt den Perforationsweg und die Lage des ektopen Gallensteins erkennen.

Riglers Triade: Durch die Untersuchungen wird die Triade aus Dünndarmverschluss, Pneumobilie (Gasansammlung in den Gallenwegen) und ektopem Gallenstein vervollständigt. Riglers Triade entsteht auch bei einem tiefer sitzenden Dünndarmverschluss durch einen Gallenstein. (4)World J Clin Cases. 2023 Jun 16;11(17):4159-4167. DOI: 10.12998/wjcc.v11.i17.4159

Therapie

Im Prinzip kommen zwei Therapieverfahren in Betracht:

  • Endoskopische Befreiung des Pylorus durch mechanische Steinzertrümmerung (Lithotrypsie) (5)Ann Hepatol. 2005 Apr-Jun;4(2):132-4., bzw. Laserlithotrypsie. (6)World J Gastroenterol. 2020 May 21;26(19):2458-2463.
  • Operation; sie ist bei den häufig multimorbiden älteren Patienten eher eine zweite Therapieoption.

Eine interventionelle Endoskopie wird oft als erste Wahl empfohlen. Die Gesamterfolgsrate beträgt etwa 43 % und hängt von der Verfügbarkeit eines geeigneten Lithotrypsieverfahrens ab. Eine Operation (Gastrolithotomie oder Enterolithotomie, einzeitiger oder zweizeitiger Eingriff mit Cholezystektomie) wird individuell ausgewählt. Fistelprobleme bleiben oft postoperativ bestehen. (7)Int Med Case Rep J. 2020 Nov 17;13:651-656. DOI: 10.2147/IMCRJ.S278058

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Verweise

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