Leberkrankheiten / Pathophysiologie

Pfortaderthrombose

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Pfortaderthrombose bedeutet vollständiger oder teilweiser Verschluss der Pfortader (Vena portae) durch ein Blutgerinnsel (Thrombus).

Das Wichtigste verständlich

Kurzgefasst
Eine Pfortaderthrombose ist die Ablagerung eines Blutgerinnsels in der Pfortader, also dem Blutgefäß, das Blut von Milz und Darm zur Leber führt.

Folgen: Sie führt zu einer Verengung oder einem vollständigen Verschluss des Gefäßes und damit zu einem Blutstau mit Hochdruck in den zuführenden Gefäßen. Es bilden sich mit der Zeit Umwegskreisläufe, die das Blut aus dem gestauten Gebiet ableiten und in den großen Kreislauf leiten.

Ursachen: Häufigste Ursachen sind eine Leberzirrhose und eine Entzündung sowie Krebs in der Nachbarschaft der Pfortader.
Gefährlichste akut eintretende Folgen sind Blutungen aus Krampfadern an der Magenwand oder der Speiseröhre (Fundus- und Ösophagusvarizen).
Chronische Folgen sind eine Funktionsstörung des Gehirns (hepatische Enzephalopathie), eine Milzschwellung und eine Verdauungs- und Resorptionsstörung im Darm, durch die auch Medikamente unzuverlässig aufgenommen werden.

Diagnostik: Erkannt wird eine Pfortaderthrombose am schnellsten und recht sicher durch eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums (Duplexsonographie).

Behandlung: Sie richtet sich nach der Grunderkrankung. In jedem Fall muss eine Gerinnungshemmung ins Auge gefasst werden. Mit Fondaparinux ist in einer kleinen Serie in jedem Fall eine Wiedereröffnung gelungen (1) 2017 Oct;96(42):e8256. doi: 10.1097/MD.0000000000008256.. Bei nicht vollständigem Pfortaderverschluss kommt auch eine TIPSS-Implantation in Betracht.

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Ursachen

Eine Pfortaderthrombose kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden:

  • direkt nach der Geburt wird sie durch eine Nabelveneninfektion und -thrombose ausgelöst,
  • in der Folge einer Pankreatitis kann es zu einer Milzvenenthrombose und nachfolgend einer Pfortaderthrombose kommen,
  • in der Folge eines Pankreaskarzinoms kann eine Infiltration der benachbarten Milzvene und Pfortader mit Thrombosierung kommen,
  • bei einer portaler Hypertension und erheblicher Verlangsamung oder Umkehr des Pfortaderflusses infolge einer Leberzirrhose steigt das Risiko für eine Pfortaderthrombose,
  • Paraneoplasie: hierbei kommt es durch Wirkung von Mediatoren, die einem Tumor entstammen, zu einer erhöhten Gerinnbarkeit des Bluts mit allgemeiner Thromboseneigung. Wenn zudem der Pfortaderfluss verlangsamt ist oder/und ein Nachbarschaftsprozess zu einer Irritation der Pfortader- oder Milzvenenwand führt, kommt es leicht zur Pfortaderthrombose.

Klinisches Bild

Symptome: Die akute Pfortaderthrombose ist häufig ein lebensbedrohliches Ereignis. Der Bauch kann durch Meteorismus und Aszites stark und schmerzhaft anschwellen. Das Blut staut sich in der Milz und im Darmkanal. Eine akute Milzschwellung (Splenomegalie) kann selbst schmerzhaft sein. Die Blutstauung im Darmkanal kann zu Durchfällen und Subileussymptomatik führen; und sie führt zu einer Resorptionsstörung von Nahrungsbestandteilen und von Medikamenten.

Symptommilderung durch Umwegskreislauf: Bei einer Pfortaderthrombose entwickelt sich im Laufe von Wochen und Monaten ein ausgedehnter Umwegskreislauf. Im Laufe der Zeit kann eine „kavernöse Transformation“ der Pfortader durch Erweiterung der begleitenden Venen und der Vasa vasorum eine Entlastung bringen. Die Druckentlastung im Zuflussgebiet der Pfortader, der Mesenterialvenen und der Milzvene kann zu einer allmählichen Abnahme der Oberbauchbeschwerden führen.

Unter Antikoagulation kann es in den Anfangsstadien zu einer Wiedereröffnung oder Erweiterung eines Restlumens der Pfortader kommen, was zu einer rascheren Besserung der Symptomatik führt.

Diagnostik

Hinweise: An eine Pfortaderthrombose sollte gedacht werden, wenn bei einer bestehenden akuten oder chronischen Lebererkrankung, speziell bei einer ausgeprägten Leberzirrhose, oder bei einer akuten oder chronischen Pankreatitis plötzlich Bauchschmerzen auftreten oder Bauchschmerzen sich stark und rasch verschlechtern.

Erheblich gestautes Gefäßkonvolut vor der vergrößerten Milz infolge einer Pfortaderthrombose.

Der Nachweis einer Pfortaderthrombose erfolgt durch bildgebende Verfahren. Meist zeigt bereits die rasch durchführbare Ultraschalluntersuchung des Abdomens den thrombotischen Verschluss der Pfortader, oft zudem auch der Milzvene (Milzvenenthrombose). Die Milz wird vergrößert gefunden (Splenomegalie). Durch Duplexsonographie der Pfortader kann erkannt werden, ob ein Restlumen durchflossen wird, wie ausgedehnt die Thrombose ist und ob sich bereits eine kavernöse Transformation gebildet hat. Wenn bei Meteorismus schlechte Schallbedingungen vorliegen, ist ein Angio-CT indiziert.

Therapie

Zur Behandlung einer Pfortaderthrombose kommt je nach Grunderkrankung eine Antikoagulation (z.B. anfangs „Vollheparinisierung“, später orale Antikoagulation) in Betracht.

Warfarin (Cumarinderivat, ähnlich Marcumar) scheint eine bessere Wiedereröffnungsrate aufzuweisen als Aspirin und Clopidogrel. (2) 2017 Nov;96(45):e8498. doi: 10.1097/MD.0000000000008498.

In einer kleinen Serie von 7 Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose wurde mit Fondaparinux in jedem Fall eine Wiedereröffnung erreicht (3) 2017 Oct;96(42):e8256. doi: 10.1097/MD.0000000000008256..

Wenn für die Pfortaderthrombose ursächlich eine Leberzirrhose vorliegt, kann auch eine TIPS-Behandlung zur Verbesserung des venösen Abstroms Erfolg versprechen. Voraussetzung ist ein offener und gut zugänglicher intrahepatisch Portalvenenast. (4) 2010 Sep;22(9):1093-8. doi: 10.1097/MEG.0b013e328338d995

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Verweise

Literatur[+]