Lungenkrankheiten

Lungenemphysem

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Lungenemphysem bedeutet Lungenüberblähung. Es handelt sich um eine Erweiterung der Lungenbläschen (Alveolen) durch Zugrundegehen (Atrophie) der geweblichen dünnen Abtrennungen (interalveolären Septen). Es kommt zu einer Verschmelzung der Alveolen zu größeren Emphysemblasen. Die Bildung eines Emphysems gehört zu den Alterungsprozessen des Körpers. Unter bestimmten Bedingungen kann sie vorzeitig und sehr viel ausgeprägter als normal ablaufen. Sie führt bei Fortschreiten zur Ateminsuffizienz und zu einer Überlastung des rechten Herzens.

→ Patienteninfos dazu siehe hier.

Ursachen und Entstehung

Ursachen bei jugendlichem Emphysem

Tritt bei jugendlichen Menschen bereits ein Emphysem auf, so liegt oft ein genetisch bedingter Mangel an Alpha1-Proteinaseinhibitor (A1PI) vor, dadurch kommt es zu einem vermehrten Abbau (durch proteolytische Aktivität) im Lungengewebe. Eine Zufuhr von A1PI verlangsamt die Emphysembildung. (1) 2017 Jan;5(1):51-60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.

→ Alpha1-Antitrypsinmangel

Ursachen in mittlerem und höherem Alter

Hauptursachen in mittlerem und höherem Alter sind

In beiden Fällen wird eine vermehrte Aktivität von Leukozyten mit Freisetzung proteolytischer Enzyme festgestellt. Eine Spastik der Muskulatur der Atemwege (exspiratorische Obstruktion bei der COPD oder dem Asthma bronchiale) fördert die Überdehnung der Alveolen und damit die Emphysembildung.

Folgen

  • Infektanfälligkeit,
  • reaktive Polyglobulie mit vermehrter Viskosität des Bluts, v. Euler-Liljestrand-Refex (Vasokonstriktion in schlecht belüfteten Lungenabschnitten).

Klinischer Befund

Bei der klinischen Untersuchung fallen auf:

  • perkutorisch ein hypersonorer Klopfschall und tief stehende Lungengrenzen.
  • auskultatorisch ein abgeschwächtes Atemgeräusch (bis hin zur “silent lung”),
  • Luftpolster über den Claviculae.

Atemnot beginnt zunächst als Belastungsdyspnoe, kann sich aber zu Ruhedyspnoe weiter entwickeln.

Es besteht eine Neigung zu Bronchitiden (früher als Emphysembronchitis bezeichnet), die durch ein abnehmendes Atemvolumen zum Abhusten von Schleim verstärkt wird.

Es kommen Zeichen einer Rechtsherzbelastung mit gestauten Halsvenen, ggf. auch Beinödeme hinzu.

Zwei Typen des Lungenemphysems

Blue Bloater: blaue Lippen, unzureichende Atemarbeit, eher übergewichtig, polyglobul (vermehrte rote Blutkörperchen), Neigung zur respiratorischer Partial- oder Globalinsuffizienz

Pink Puffer: rosig aussehend, starke Atemarbeit mit hohem Kalorienverbrauch, daher eher abgemagert, gut oxigeniertes Blut

Diagnostik

Folgende Befunde können erhoben werden (sie müssen nicht alle vorhanden sein):

  • Röntgenbild des Thorax: tiefstehende Zwerchfelle, großer Thoraxtiefendurchmesser, Rarefizierung der Lungenstruktur, Zeichen der Rechtsherzbelastung.
    • Lungenfunktion: FEV1 (forciertes exspiratorisches Volumen in 1 Sekunde) stark vermindert (Tiffeneau-Test < 70 %) bei nur gering verminderter Resistance.
  • Blutgasanalyse: beantwortet die Frage nach einer Ateminsuffizienz bzw. einer Gasaustauschstörung (pO2, pCO2),

Therapie

Die Therapie ist rein symptomatisch und fokussiert auf die Vermeidung schädigender Noxen (Rauchen) und bronchopulmonaler Infektionen. Bei Ateminsuffizienz ist Sauerstoff-angereicherte Luft hilfreich, sofern es darunter nicht zu einem CO2-Anstieg im Blut kommt (was geprüft werden muss). Chronisch obstruktive Reaktionen der Bronchien (z. B. bei einer COPD) bedürfen inhalativer ß2-Mimetika zur Erweiterung der Bronchien. Chronisch entzündliche Reaktionen der Bronchialschleimhaut reagieren oft gut auf nierdig dosierte Kortikosteroide. (2)Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2018 Jul 30;13:2319-2333. doi: 10.2147/COPD.S147484. Das Emphysem selbst ist jedoch nicht rückgängig zu machen. Bei lebensbedrohlicher Einschränkung des Gasaustauschs oder der Rechtsherzbelastung kann bei geeigneter Konstellation eine Lungentransplantation indiziert sein. (3)J Occup Health. 2016 Sep 30;58(5):477-481.

Gereinigter α1-Proteinase-Inhibitor (A1PI) verlangsamt bei Patienten mit schwerem α1-Antitrypsin-Mangel das Fortschreiten eines Emphysems. Da eine normale Lungenstruktur nicht wieder erreicht werden kann, sollte die Behandlung laut den Autoren so früh wie möglich erfolgen. (4)Lancet Respir Med. 2017 Jan;5(1):51-60. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30430-1.

Verweise

Fachinfos

Patienteninfos

Literatur[+]