Herzkrankheiten / Seltene Krankheiten

LGL-Syndrom

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Inhaltsverzeichnis
1 Allgemeines
2 Diagnostik
3 Entstehung
4 Therapie
5 Verweise
6 Referenzen

Allgemeines

Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom) ist eine seltene Herzrhythmusstörung mit anfallsartigem Herzrasen. Es zählt mit dem WPW-Syndrom zu den Präexzitationssyndromen. Die Erkrankung ist selten; sie wird bei Jugendlichen und Erwachsenen diagnostiziert, wurde aber auch schon in Neugeborenen nachgewiesen. 1 Es wurde vermutet, dass die Erregung des Vorhofs über einen akzessorischen Weg, der den atrioventrikulären (AV) Knoten teilweise oder vollständig umgeht, direkt auf das His-Bündel übergeleitet wird. Heute gilt das LGL-Syndrom als eine veraltete klinische Diagnose ohne bekannte eindeutige zugrunde liegende anatomische Korrelation. 2 Allerdings wird weiterhin die Existenz von James-Fasern propagiert. 3

Diagnostik

Anamnestisch werden häufige Episoden von Herzklopfen und Schwindel angegeben. Für die Diagnose erforderlich und typisch sind folgende Untersuchungsbefunde:

  • wiederholt auftretende Tachykardien und
  • im EKG (außerhalb einer Tachykardiephase) ein verkürztes P-R-Intervall als Zeichen einer verkürzten Erregungsüberleitung von den Vorhöfen zu den Kammern (unter 120 ms) sowie ein normal breiter QRS-Komplex (bis 120 ms). Die P-Welle ist normal. Eine Delta-Welle (wie beim WPW-Syndrom) fehlt.

Eine kurze PR-Zeit alleine ist nicht ausreichend zu Diagnose eines Präexzitationssyndroms, da sie auch eine Normvariante darstellen kann.

Die Diagnose wird durch ein Hisbündel-EKG (invasiv) bestätigt.

In der Diagnostik ist zu berücksichtigen, dass vorübergehende Episoden von Vorhofflimmern auftreten können 4, sodass eine Antikoagulation zur Schlaganfallprophylaxe erforderlich ist, solange die Bedingungen nicht behoben sind.

Entstehung

Ursächlich für die schnelle Überleitung sind wahrscheinlich schnell leitende Fasern im av-Knoten, die die normale Verzögerung der Erregung dort überbrücken. 5 6 Elektrophysiologische Untersuchungen können die schnelle Überleitung nachweisen. Es können akzessorische schnell leitende Bahnen zwischen den Vorhöfen und dem unteren Teil des av-Knotens (James Fasern) oder dem His-Bündel (Brechenmacher Fasern) gefunden werden. 3

Im His-Bündel-EKG beträgt das A-H-Intervall (Überleitungszeit zwischen av-Knoten und His-Bündel) unter 53 ms, das sich bei Erhöhung der Stimulatiosnfrequenz unnatürlicherweise kaum verlängert. Möglicherweise kommt es durch Rückwärtsleitung über die normalen Bahnen zwischen av-Knoten und His-Bündel zu den kreisenden Erregungen und damit zu den tachykarden Episoden. 7

Therapie

Die Behandlung des LGL-Syndroms basiert auf einer Verlangsamung der Erregungsleitung im av-His-Bereich, beispielsweise mit Digoxin 8. Eine Ablationsbehandlung wie beim WPW-Syndrom ist ohne anschließende Schrittmacher-Therapie nicht möglich.

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Verweise

Referenzen

  1. Pediatr Cardiol. 2010 Feb;31(2):274-6. doi: 10.1007/s00246-009-9564-5.[↩]
  2. Soos MP, McComb D. Lown Ganong Levine Syndrome. 2022 Oct 2. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 31536317.[↩]
  3. Am J Case Rep. 2018 Mar 18;19:309-313. DOI: 10.12659/ajcr.906767[↩][↩]
  4. Med J Armed Forces India. 2011 Jul;67(3):285-7. doi: 10.1016/S0377-1237(11)60064-6.[↩]
  5. Am J Cardiol. 1977 Oct;40(4):521-7[↩]
  6. Eur Heart J. 1992 Nov;13(11):1579-84[↩]
  7. Am J Cardiol. 1980 Jun;45(6):1148-53 DOI: 10.1016/0002-9149(80)90472-5[↩]
  8. Obstet Gynecol. 2003 Dec;102(6):1393-5.[↩]