Die kryptogene Leberzirrhose ist dadurch definiert, dass die bekannten Ursachen nicht zutreffen.
Mögliche Ursachen
NASH: Nach heutiger Auffassung ist die nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH) wahrscheinlich ihre häufigste Ursache. Ein anfänglich deutlich vermehrter Fettgehalt verschwindet mit dem Fortschreiten der Erkrankung, so dass die Herkunft der Zirrhose aus der NASH später nicht mehr nachweisbar ist. In der Anfangsphase der Leberzirrhose auf dem Boden einer NASH ist die Diagnose durch eine Leberhistologie diagnostizierbar; in der späten Phase bleibt die Diagnose spekulativ.
Autoimmunkrankheit: Eine kryptogene Leberzirrhose kann auch im Rahmen einer Autoimmunkrankheit oder durch Antiphospholipid-Antikörper (positiv bei Kollagenosen, so auch beim Lupus erythematodes) und Autoantikörper gegen lebereigenes Zellmaterial (siehe hier) zustande kommen. Die Diagnose klärt sich durch Nachweis dieser Antikörper.
Weitere Ursachen einer zunächst kryptogenen Zirrhose, die einer speziellen Diagnostik bedürfen, sind:
- Autoimmunhepatitis (AIH): Nachweis von ANA, ASMA, Aktin-AK, Anti-LKM,
- PBC: Nachweis von AMA; bei AMA-Negativität typische Leberhistologie,
- PSC: Cholestase führt meistens, typisches Bild bei der MRCP, ERCP und der Leberhistologie, Hinweis durch positive p-ANCA,
- Morbus Wilson: freies Kupfer i. S. erhöht,
- Budd-Chiari-Syndrom: typisches Bild bei der Duplexsonographie der Lebergefäße
- Hämochromatose: pathologische Eisenparameter im Labor (Ferritin, Transferrinsättigung),
- Bilharziose: anamnestisch Infektionsmöglichkeit gegeben, Leberhistologie,
- Hepatitis E: Die Assoziation von „kryptogener Leberzirrhose“ und HEV-Positivität ist hoch, sodass eine chronische Hepatitis E als Ursache infrage kommen kann 1,
- Okkulte Hepatitis-C-Infektion: Dies wurde als Ursache in Lebertransplantaten durch Nachweis von Hepatitis-C-Virus-RNA in Lebergewebeproben wahrscheinlich gemacht 2.
Diagnostik
In der Regel liegen vor der Wahl der Bezeichnung „kryptogene Leberzirrhose“ bereits eine Leberhistologie und die Ergebnisse der üblichen Antikörperuntersuchungen vor. Entsprechend den vielfältigen möglichen Ursachen kann Diagnostik aufwändig sein. Dabei ist jeweils zu bedenken, ob eine weiterführende Diagnostik zu therapeutischen Maßnahmen führen würden.
Therapie
Eine Therapie richtet sich nach der Ursache. In jedem Fall wird eine Behandlung der Symptome durchzuführen sein (siehe hier).
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Ergänzende Informationen
Weiteres
Literatur: 3