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Hyperlipoproteinämie

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Hyperlipoproteinämie (auch Hyperlipidämie) bedeutet Erhöhung der Konzentration der Fett transportierenden Eiweiße (Lipoproteine) im Blut. (1)Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. doi: 10.1210/endrev/bnab037

Der Begriff Lipoproteine beinhaltet folgende Fettpartikel:

  • Chylomikronen,
  • VLDL (very low density lipoproteins) und
  • LDL (low density lipoproteins).
  • HDL (high-density Lipoprotein) bewirken keine übernormale Erhöhung der Gesamtlipide im Blut.

Eine extreme Hyperlipoproteinämie führt zu milchig-trübem Serum und wird als Lipämie bezeichnet.

→ Fettstoffwechselstörung

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Ursachen

Eine Hyperlipoproteinämie entsteht in den meisten Fällen durch eine Lebensführung mit zu geringer körperlicher Bewegung und zu hoher Kalorienzufuhr. Insbesondere sind freie Zucker in Nahrungsmitteln und ein erhöhter Fettgehalt für eine Fettstoffwechselstörung mit erhöhten Blutfetten verantwortlich zu machen. Entsprechend kann in vielen Fällen durch geeignete diätetische Umstellung (siehe hier) und mehr körperliche Bewegung die Fettstoffwechselstörung und das damit verbundene erhöhte Arterioskleroserisiko gesenkt werden.

Besondere Ursachen einer Hyperlipoproteinämie sind folgende:

  • Diabetes mellitus (2)Riv Eur Sci Med Farmacol. 1987 Sep;9(3):243-55,
  • Schwangerschaft (3)Reprod Sci. 2009 May;16(5):431-7,
  • Nierenkrankheiten (4)Mayo Clin Proc. 1993 Apr;68(4):358-62,
  • genetische Hyperlipidämie (familiäre Hypercholesterinämie, familiäre Hyperchylomikronämie) (5)Pathology. 2019 Feb;51(2):184-192.

Bedeutung

Eine Hyperlipoproteinämie ist von großer gesundheitspolitischer Bedeutung wegen des mit ihr assoziierten erhöhten Risikos für

Eine Hyperlipidämie kann Ursache von lokalen Fettablagerungen im Körper und in der Haut (Xanthome, Xanthelasmen) sein (6)Bol Asoc Med P R. 2003 Jul-Aug;95(4):12-6.

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Typen nach Fredrickson

Eine nach klinischen Gesichtspunkten bezüglich Arterioskleroserisiko getroffene Einteilung der Hyperlipoproteinämien, die früher eine besondere Rolle für ihre Diagnostik und Therapie gespielt hat, ist die nach Fredrickson.

Laborbefunde:

Typen nach Fredrickson I IIa IIb III IV V
Cholesterin normal erhöht erhöht erhöht (erhöht) (erhöht)
Triglyceride erhöht normal erhöht erhöht erhöht erhöht
LDL-Cholesterin erniedrigt normal erhöht (erhöht) normal (erniedrigt)
HDL-Cholesterin erniedrigt erniedrigt erniedrigt erniedrigt erniedrigt erniedrigt
Lipid-
Elektrophorese		 alpha,
prae-ß,ß		 alpha,
prae-ß		 alpha alpha,(ß) alpha,(ß) alpha,ß
Atherosklerose-
Risiko		 nein hoch hoch hoch mäßig
erhöht		 gering
erhöht

Heute werden vor allem die Laborparameter Non-HDL-Cholesterin, Lipoprotein (a) und Apo-B zur Diagnostik und Prognoseabschätzung von Fettstoffwechselstörungen herangezogen. In besonderen Fällen können Gentests zur Diagnose seltener monogener Dyslipidämien wie einer familiären Hypercholesterinämie oder einer familiären Hyperchylomikronämie indiziert wein. (7)Endocr Rev. 2022 Jul 13;43(4):611-653. DOI: 10.1210/endrev/bnab037

Krankheit, Ursachen

Hyperlipo-
proteinämie Typ nach Fredrickson
 Synonyme Defekt
Type I a Buerger-Gruetz Syndrom (familiäre Hyperchylomikronämie) Erniedrigte Lipoproteinlipase (LPL)
b Familiäre Apo-CII Defizienz Veränderter ApoC2
c LPL-Inhibitor
Type II a Familiäre Hypercholesterinämie LDL-Receptor Defizienz
b Familiäre kombinierte Hyperlipidemiae LDL-Receptor erniedrigt, ApoB erhöht
Type III Familiäre Dysbetalipoproteinämie Apo E-2-Synthese defekt
Type IV Familiäre Hypertriglyzeridämie Erhöhte VLDL Produktion und verminderte Eliminierung
Type V Erhöhte VLDL produktion, erniedrigtes LPL

Symptome, Behandlung

Hyperlipo-
proteinämieTyp		 Erhöhte Lipoproteine Symptome Behandlung
Type I a Chylomicrone Akute Pankreatitis, Lipämia retinalis, eruptive Xanthome, Vergrößerung von Leber und Milz Diät
b
c
Type II a LDL Xanthelasmen, Arcus senilis, Xanthome an den Sehnen Quantalan, Statine, Niacin
b LDL , VLDL Statine, Niacin, Fibrate
Type III IDL Tuboeruptive Xanthome Fibrate, Statine
Type IV VLDL Pankreatitis Fibrate, Niacin, Statine
Type V VLDL , Chylomicrone Niacin, Fibrate

Vorbeugung und Therapie

Einer erworbenen (sekundären) Hyperlipoproteinämie kann in vielen Fällen durch gesunde Ernährung zusammen mit körperlicher Bewegung vorgebeugt werden. Zudem stehen Medikamente zur Senkung erhöhter Blutfette, speziell erhöhter Cholesterinwerte, zur Verfügung. Zu ihnen gehören CSE-Hemmer (Statine), Niacin und Fibrate. Dazu siehe hier. Zu Fettsenkern siehe hier.

Für die LPL-Defizienz (familiäre Lipoproteinlipase-Defizienz) als Ursache einer genetisch bedingten Chylomikronämie steht inzwischen eine Gentherapie zur Verfügung (siehe hier).

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Verweise

Infos für Patienten

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Literatur[+]