Genetische Formen des MODY (maturity onset diabetes of the young) werden dominant vererbt. Sie werden vor dem 25sten Lebensjahr manifest und sind nicht notwendigerweise insulinpflichtig. Dieser MODY-Typ wurde bisher wahrscheinlich wegen unzureichender genetischer Diagnostik unterdiagnostiziert und entweder in den Typ-1-Diabetes oder Typ-2-Diabetes eingeordnet. Er gehört mit dem Neugeborenendiabetes zum monogenetischen Diabetes. Inzwischen ist die MODY-Genetik weitgehend bekannt. Im Gegensatz zum polygenetischen Typ-1-Diabetes ist die Funktionsfähigkeit der ß-Zellen der Bauchspeicheldrüse zwar gestört, sie zeigt jedoch i. d. R. keine Tendenz zu einer Verschlechterung.
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Genetische Formen
Inzwischen sind verschiedene Gene identifiziert worden, deren Mutation für diesen Diabetestyp verantwortlich sind 1. Zu ihnen gehören folgende:
- MODY1: HNF4A (hepatocyte nuclear factor 4-alpha) und MODY3: HNF1A (hepatocyte nuclear factor 1-alpha): reagiert auf Sulfonylharnstoffe,
- MODY2: GCK (Glukokinase): erhöhter Nüchternblutzucker, nicht progredient, bedarf i. d. R. keiner Therapie,
- MODY3: HNF1A (hepatocyte nuclear factor 1-alpha): reagiert auf Sulfonylharnstoffe,
- MODY4: PDX1 (pancreatic duodenal homeobox 1 (insulin promoter factor 1): milde Form, selten,
- MODY5: HNF1B (hepatocyte nuclear factor 1-beta): Pankreasatrophie, Anomalien der Nieren und des Harntrakts,
- MODY6: NEUROD1 (neurogenic differentiation 1)
- MODY7: CEL (Carboxylesterlipase): Pankreasatrophie,
- MODY8: INS (Insulin).
Verweise
Referenzen
- J Diabetes Investig. 2011 Jun 5; 2(3): 158–169.[↩]