Aplastische Anämie bedeutet Blutarmut durch mangelnde Nachproduktion roter Blutkörperchen im Knochenmark.
Allgemeines
Die aplastische Anämie (AA) ist auf eine Anomalie der primären oder sekundären hämatopoetischen Stammzellen (HSZ) des Knochenmarks und/oder der hämatopoetischen Mikroumgebung zurückzuführen. Sie wird durch physikalische, chemische und biologische Faktoren verursacht. Aller Altersgruppen sind betroffen. Häufig ist nicht nur die rote Blutbildung betroffen, sondern auch die der weißen Blutkörperchen und die Bildung der Blutplättchen (Panzytopenie). Damit besteht ein erhöhtes Risiko für schwere Infektionen und Blutungskomplikationen. Die Hauptursache einer AA ist ein Ungleichgewicht zwischen regulatorischen T-Zellen und T-Helferzellen. Die Therapie bezieht eine Knochenmarktransplantation ein (s. u.) 1.
Ursachen
- Meist ist die aplastische Anämie idiopathisch; es kann keine Ursache gefunden werden.
- Eine große Gruppe der aplastischen Anämien ist durch Chemikalien (wie Benzol) oder durch Medikamente bedingt (Zytostatika, Antibiotika, Schilddrüsenmedikamente, Antirheumatika u.a. bedingt).
- Ionisierende Strahlung (z. B. bei Bestrahlung der Schädelkalotte und großer Röhrenknochen; Strahlenunfall in Atommeilern etc.) führt zu einem Versiegen der Blutbildung.
- Eine akute Leukämie kann durch Verdrängung im Knochenmark und durch Konkurrenz um Riboflavin zu einer Unterdrückung der Erythrozyten-Neubildung führen.
Diagnostik
In der Regel ist die aplastische Anämie normozytär (MCV normal) und normochrom (MCH normal); d. h. die Erythrozyten sind normal groß und tragen normal viel Hämoglobin. Dass sie durch eine ungenügende Nachproduktion im Knochenmark bedingt ist, wird durch erniedrigte Retikulozytenzahlen nahegelegt. Definitiv gestellt wird die Diagnose durch eine Untersuchung des Knochenmarks. Man erkennt unter dem Mikroskop einen Rückgang der Vorläuferzellen der Erythrozyten (Erythroblasten). Es muss festgestellt werden, ob auch die anderen Reihen der Blutbildung mitbetroffen sind. Liegt im peripheren Blut auch eine Leukopenie (unter 1500/µl) und Thrombopenie (unter 50000/µl) vor, so ist ein „aplastisches Mark“ zu erwarten.
Symptomatik
Es bestehen die Symptome einer Anämie. Meist entwickeln sich Blässe, Leistungsabfall, Herzklopfen (Tachykardie) und Atemnot langsam.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach der Ursache. Bluttransfusionen helfen, die Symptome zu behandeln. Bei einer idiopathischen aplastischen Anämie kommt Erythropoetin in Betracht; gelegentlich werden Kortikosteroide erfolgreich eingesetzt.
Die Knochenmarktransplantation ist eine Behandlungsoption bei der Erstdiagnose. Ist eine KM-Transplantation nicht möglich, wird in der Regel immunsuppressiv behandelt, vorwiegend mit Antithymozytenglobulin und Cyclosporin A. Allerdings sind Immunsuppressiva bei einigen Patienten aufgrund der Heterogenität unwirksam. Die Behandlungsmöglichkeiten werden aktuell vielfältiger; auch pflanzliche Ginsengoide scheinen einen günstigen Effekt zu haben 1.
Verweise
Patienteninfos
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