SAPHO-Syndrom

SAPHO ist das Akronym für

• Synovitis (entzündliche Reaktion der Synovia der Gelenke),
• Akne,
• Pustulose der Haut der Hand und der Füße,
• Hyperostose (Knochenverdickung an Sternum, Schlüsselbein, Rippen) und
• Ostitis (Knochenentzündung mit Hyperostose, besonders im Bereich des Thorax).

Das in der Kinderheilkunde bekannte Bild einer chronischen recurrenten multifocalen Osteomyelitis (CRMO) ist möglicherweise mit dem SAPHO-Syndrom des Erwachsenen verwandt. ^{1 2}

Entstehung

Ursache und die Entwicklung des SAPHO-Syndroms (Synovitis-Akne-Pustulose-Hyperostose-Osteitis-Syndrom) sind weitgehend unbekannt. Es wurde eine Infektion mit Propionibacterium acnes verantwortlich gemacht. ^{3 4 5}

Klinisches Bild

Das SAPHO-Syndrom ist sehr selten. Die geschätzte Prävalenz beträgt wahrscheinlich weniger als 1 von 10.000. ⁶

Praktisch in jedem Fall treten Knochen-Knorpel-Auftreibungen im vorderen Brustkorb auf, die sehr schmerzhaft sein können. Die übrigen Symptome sind nicht immer vollständig vorhanden.

Häufig besteht eine palmo-plantare Pustulose, eine schwere Akne ist dahegen seltener; eine Hautbeteiligung kann sogar fehlen. Seltener ist auch eine periphere Monarthritis assoziiert. ^{7 8}

Die Schmerzen können neben dem Thorax auch andere Knochengebiete umfassen, so z. B. den Humerus, den distalen Radius, die Schlüsselbeine oder/und die Sakroiliakalgelenke (Sacroileitis). ⁹

Gelegentlich tritt das SAPHO-Syndrom im Rahmen einer Colitis ulcerosa ¹⁰ oder als Paraneoplasie ¹¹ auf.

Diagnosestellung

Die Diagnose dieser Krankheit ist schwierig. Die Diagnose wird meistens aufgrund eines der folgenden vier Kriterien gestellt:

• osteoartikuläre Manifestationen schwerer Akne;
• osteoartikuläre Manifestationen einer palmoplantaren Pustulose;
• Hyperostose mit oder ohne Dermatose;
• chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis mit oder ohne Dermatose. ¹²

Therapie

Zur Behandlung des SAPHO-Syndroms wird meist Adalimumab verwendet. Neue Entzündungshemmer zeigen ebenfalls Wirksamkeit.

Glukokortikoide und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und auch die Kombination von Clindamycin und einem NSAR wurden als erfolgreich beschrieben. ⁹

Eine Therapie mit Pamidronat (ein Bisphosphonat) wird als sehr effektiv beschrieben; bereits nach den ersten 1-3 Infusionen zu einer drastischen und anhaltenden Besserung der Knochen- und Gelenk-Symptomatik führte. ⁷ Auch die Hand-Fuß-Pustulose wurde erfolgreich und anhaltend unterdrückt. ¹³

Eine Kombination von Methotrexat und Sulfasalazin hat in Einzelfällen ebenfalls zu einem guten Erfolg geführt. ¹⁴

Anti-TNF-alpha, Adalimumab und Etanercept: Bei therapierefraktären Patienten wird eine Therapie mit Anti-TNF-alpha (z. B. Infliximab, Adalimumab oder Etanercept) wird als effektiv beschrieben ¹⁵, besonders bezüglich osteoartikulärer Schmerzen; sie kann jedoch Hauterscheinungen (Psoriasis und psoriatiforme Rötung) hervorrufen und verschlechtern; die Latenzzeit bis zum Auftreten der Hautsymptome liegt bei etwa 9-10 Monaten. ^{16 17 18}

Anti-IL-17A, Secukinumab: Secukinumab, ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin-17A, verbesserte die Symptomatik bei einem Mann mit einer Pustulose in beiden Händen und Füßen und seit 5 Jahren wiederkehrenden Kreuzschmerzen, Nackenschmerzen und Schmerzen im vorderen Brustbereich litt, und der mit Adalimumab nur unzureichend gebessert werden konnte. ¹⁹

Januskinase (JAK)-Hemmer Tofacitinib: Tofacitinib, ein Januskinase (JAK)-Inhibitor, besserte die Symptomatik bei einem 36-jährigen Mann mit Brust- und Rückenschmerzen und einem pustulösen Ausschlag sowie einer Enteritis nach Absetzen von Adalimumab. ²⁰

Verweise

• TNF-alpha-Blocker
• Entzündung
• Entzündungsmediatoren
• Arthritis

Weiteres

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• MC Neue Seiten
• Medizin verständlich

1. Rev. Rhum. Mal. Osteoartic. 1987;54:187–196[↩]
2. Pediatr Dermatol. 2009 Sep-Oct;26(5):497-505[↩]
3. Autoimmun Rev. 2009 Jan;8(3):256-9[↩]
4. J Dermatol Sci. 2009 Jul;55(1):47-52[↩]
5. Curr Rheumatol Rep. 2009 Oct;11(5):329-33[↩]
6. Curr Rheumatol Rep 11: 329-333, 2009[↩]
7. Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5[↩][↩]
8. Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-61[↩]
9. Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6[↩][↩]
10. Rheumatol Int. 2010 Jun;30(8):1085-8. doi: 10.1007/s00296-009-1021-5[↩]
11. Rheumatol Int. 2012 Feb;32(2):505-7. doi: 10.1007/s00296-010-1742-5.[↩]
12. Clin Exp Rheumatol 6: 109-112, 1988[↩]
13. Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-6[↩]
14. Open Rheumatol J. 2009 Mar 27;3:18-21[↩]
15. Rheumatology (Oxford). 2006 Jun;45(6):730-3[↩]
16. Int J Dermatol. 2018 Jan;57(1):10-18. doi: 10.1111/ijd.13740. [↩]
17. Semin Arthritis Rheum. 2008 Apr;37(5):299-306[↩]
18. Am J Clin Dermatol. 2008;9(1):1-14[↩]
19. J Pers Med. 2023 Mar 13;13(3):516. DOI: 10.3390/jpm13030516[↩]
20. Front Immunol. 2022 May 25;13:911922. DOI: 10.3389/fimmu.2022.911922[↩]