Entzündung

SAPHO-Syndrom

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SAPHO ist das Akronym für

  • Synovitis (entzündliche Reaktion der Synovia der Gelenke),
  • Akne,
  • Pustulose der Haut der Hand und der Füße,
  • Hyperostose (Knochenverdickung an Sternum, Schlüsselbein, Rippen) und
  • Ostitis (Knochenentzündung mit Hyperostose, besonders im Bereich des Thorax).

Das in der Kinderheilkunde bekannte Bild einer chronischen recurrenten multifocalen Osteomyelitis (CRMO) ist möglicherweise mit dem SAPHO-Syndrom des Erwachsenen verwandt. 1 2

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Inhaltsverzeichnis
1 Entstehung
2 Klinisches Bild
3 Diagnosestellung
4 Therapie
5 Verweise
6 Referenzen

Entstehung

Ursache und die Entwicklung des SAPHO-Syndroms (Synovitis-Akne-Pustulose-Hyperostose-Osteitis-Syndrom) sind weitgehend unbekannt. Es wurde eine Infektion mit Propionibacterium acnes verantwortlich gemacht. 3 4 5

Klinisches Bild

Das SAPHO-Syndrom ist sehr selten. Die geschätzte Prävalenz beträgt wahrscheinlich weniger als 1 von 10.000. 6

Praktisch in jedem Fall treten Knochen-Knorpel-Auftreibungen im vorderen Brustkorb auf, die sehr schmerzhaft sein können. Die übrigen Symptome sind nicht immer vollständig vorhanden.

Häufig besteht eine palmo-plantare Pustulose, eine schwere Akne ist dahegen seltener; eine Hautbeteiligung kann sogar fehlen. Seltener ist auch eine periphere Monarthritis assoziiert. 7 8

Die Schmerzen können neben dem Thorax auch andere Knochengebiete umfassen, so z. B. den Humerus, den distalen Radius , die Schlüsselbeine oder/und die Sakroiliakalgelenke (Sacroileitis). 9

Gelegentlich tritt das SAPHO-Syndrom im Rahmen einer Colitis ulcerosa 10 oder als Paraneoplasie 11 auf.

Diagnosestellung

Die Diagnose dieser Krankheit ist schwierig. Die Diagnose wird meistens aufgrund eines der folgenden vier Kriterien gestellt:

  • osteoartikuläre Manifestationen schwerer Akne;
  • osteoartikuläre Manifestationen einer palmoplantaren Pustulose;
  • Hyperostose mit oder ohne Dermatose;
  • chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis mit oder ohne Dermatose. 12

Therapie

Zur Behandlung des SAPHO-Syndroms wird meist Adalimumab verwendet. Neue Entzündungshemmer zeigen ebenfalls Wirksamkeit.

Glukokortikoide und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und auch die Kombination von Clindamycin und einem NSAR wurden als erfolgreich beschrieben. 9

Eine Therapie mit Pamidronat (ein Bisphosphonat) wird als sehr effektiv beschrieben; bereits nach den ersten 1-3 Infusionen zu einer drastischen und anhaltenden Besserung der Knochen- und Gelenk-Symptomatik führte. 7 Auch die Hand-Fuß-Pustulose wurde erfolgreich und anhaltend unterdrückt. 13

Eine Kombination von Methotrexat und Sulfasalazin hat in Einzelfällen ebenfalls zu einem guten Erfolg geführt. 14

Anti-TNF-alpha, Adalimumab und Etanercept: Bei therapierefraktären Patienten wird eine Therapie mit Anti-TNF-alpha (z. B. Infliximab, Adalimumab oder Etanercept) wird als effektiv beschrieben 15, besonders bezüglich osteoartikulärer Schmerzen; sie kann jedoch Hauterscheinungen (Psoriasis und psoriatiforme Rötung) hervorrufen und verschlechtern; die Latenzzeit bis zum Auftreten der Hautsymptome liegt bei etwa 9-10 Monaten. 16 17 18

Anti-IL-17A, Secukinumab: Secukinumab, ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin-17A, verbesserte die Symptomatik bei einem Mann mit einer Pustulose in beiden Händen und Füßen und seit 5 Jahren wiederkehrenden Kreuzschmerzen, Nackenschmerzen und Schmerzen im vorderen Brustbereich litt, und der mit Adalimumab nur unzureichend gebessert werden konnte. 19

Januskinase (JAK)-Hemmer Tofacitinib: Tofacitinib, ein Januskinase (JAK)-Inhibitor, besserte die Symptomatik bei einem 36-jährigen Mann mit Brust- und Rückenschmerzen und einem pustulösen Ausschlag sowie einer Enteritis nach Absetzen von Adalimumab. 20

Verweise

 

Referenzen

  1. Rev. Rhum. Mal. Osteoartic. 1987;54:187–196[↩]
  2. Pediatr Dermatol. 2009 Sep-Oct;26(5):497-505[↩]
  3. Autoimmun Rev. 2009 Jan;8(3):256-9[↩]
  4. J Dermatol Sci. 2009 Jul;55(1):47-52[↩]
  5. Curr Rheumatol Rep. 2009 Oct;11(5):329-33[↩]
  6. Curr Rheumatol Rep 11: 329-333, 2009[↩]
  7. Clin Exp Rheumatol. 2009 Jan-Feb;27(1):112-5[↩][↩]
  8. Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-61[↩]
  9. Open Orthop J. 2009 Nov 5;3:100-6[↩][↩]
  10. Rheumatol Int. 2010 Jun;30(8):1085-8. doi: 10.1007/s00296-009-1021-5[↩]
  11. Rheumatol Int. 2012 Feb;32(2):505-7. doi: 10.1007/s00296-010-1742-5.[↩]
  12. Clin Exp Rheumatol 6: 109-112, 1988[↩]
  13. Rheumatology (Oxford). 2004 May;43(5):658-6[↩]
  14. Open Rheumatol J. 2009 Mar 27;3:18-21[↩]
  15. Rheumatology (Oxford). 2006 Jun;45(6):730-3[↩]
  16. Int J Dermatol. 2018 Jan;57(1):10-18. doi: 10.1111/ijd.13740. [↩]
  17. Semin Arthritis Rheum. 2008 Apr;37(5):299-306[↩]
  18. Am J Clin Dermatol. 2008;9(1):1-14[↩]
  19. J Pers Med. 2023 Mar 13;13(3):516. DOI: 10.3390/jpm13030516[↩]
  20. Front Immunol. 2022 May 25;13:911922. DOI: 10.3389/fimmu.2022.911922[↩]