LGL: ein Präexzitationssyndrom
Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL-Syndrom) ist eine seltene Herzrhythmusstörung mit anfallsartigem Herzrasen. Es zählt mit dem WPW-Syndrom zu den Präexzitationssyndromen. Die Erkrankung ist selten; sie wird bei Jugendlichen und Erwachsenen diagnostiziert, wurde aber auch schon in Neugeborenen nachgewiesen. (1)Pediatr Cardiol. 2010 Feb;31(2):274-6. doi: 10.1007/s00246-009-9564-5. Es wurde vermutet, dass die Erregung des Vorhofs über einen akzessorischen Weg, der den atrioventrikulären (AV) Knoten teilweise oder vollständig umgeht, direkt auf das His-Bündel übergeleitet wird. Heute gilt das LGL-Syndrom als eine veraltete klinische Diagnose ohne bekannte eindeutige zugrunde liegende anatomische Korrelation. (2)Soos MP, McComb D. Lown Ganong Levine Syndrome. 2022 Oct 2. In: StatPearls [Internet]. Treasure … Continue reading Allerdings wird weiterhin die Existenz von James-Fasern propagiert. (3)Am J Case Rep. 2018 Mar 18;19:309-313. DOI: 10.12659/ajcr.906767
Diagnostik
Anamnestisch werden häufige Episoden von Herzklopfen und Schwindel angegeben. Für die Diagnose erforderlich und typisch sind folgende Untersuchungsbefunde:
- wiederholt auftretende Tachykardien und
- im EKG (außerhalb einer Tachykardiephase) ein verkürztes P-R-Intervall als Zeichen einer verkürzten Erregungsüberleitung von den Vorhöfen zu den Kammern (unter 120 ms) sowie ein normal breiter QRS-Komplex (bis 120 ms). Die P-Welle ist normal. Eine Delta-Welle (wie beim WPW-Syndrom) fehlt.
Eine kurze PR-Zeit alleine ist nicht ausreichend zu Diagnose eines Präexzitationssyndroms, da sie auch eine Normvariante darstellen kann.
Die Diagnose wird durch ein Hisbündel-EKG (invasiv) bestätigt.
In der Diagnostik ist zu berücksichtigen, dass vorübergehende Episoden von Vorhofflimmern auftreten können (4)Med J Armed Forces India. 2011 Jul;67(3):285-7. doi: 10.1016/S0377-1237(11)60064-6., sodass eine Antikoagulation zur Schlaganfallprophylaxe erforderlich ist, solange die Bedingungen nicht behoben sind.
Entstehung
Ursächlich für die schnelle Überleitung sind wahrscheinlich schnell leitende Fasern im av-Knoten, die die normale Verzögerung der Erregung dort überbrücken. (5)Am J Cardiol. 1977 Oct;40(4):521-7 (6)Eur Heart J. 1992 Nov;13(11):1579-84 Elektrophysiologische Untersuchungen können die schnelle Überleitung nachweisen. Es können akzessorische schnell leitende Bahnen zwischen den Vorhöfen und dem unteren Teil des av-Knotens (James Fasern) oder dem His-Bündel (Brechenmacher Fasern) gefunden werden. (7)Am J Case Rep. 2018 Mar 18;19:309-313. DOI: 10.12659/ajcr.906767
Im His-Bündel-EKG beträgt das A-H-Intervall (Überleitungszeit zwischen av-Knoten und His-Bündel) unter 53 ms, das sich bei Erhöhung der Stimulatiosnfrequenz unnatürlicherweise kaum verlängert. Möglicherweise kommt es durch Rückwärtsleitung über die normalen Bahnen zwischen av-Knoten und His-Bündel zu den kreisenden Erregungen und damit zu den tachykarden Episoden. (8)Am J Cardiol. 1980 Jun;45(6):1148-53 DOI: 10.1016/0002-9149(80)90472-5
Therapie
Die Behandlung des LGL-Syndroms basiert auf einer Verlangsamung der Erregungsleitung im av-His-Bereich, beispielsweise mit Digoxin (9)Obstet Gynecol. 2003 Dec;102(6):1393-5.. Eine Ablationsbehandlung wie beim WPW-Syndrom ist ohne anschließende Schrittmacher-Therapie nicht möglich.
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Verweise
Literatur