Veröffentlicht von Die Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunkrankheit mit dominierender Sklerosierung (Vernarbung) der Haut. Sie weist zwei Hauptformen auf:
- die lokalisierte Sklerodermie (LS) und
- die systemische Sklerose (SSc).
Beide haben gemeinsame Entstehungsmechanismen (Pathophysiologie).
Die Sklerodermie ist eine überwiegend auf die Haut beschränkte, lokalisierte Form der Erkrankung (LC). Es entwickeln sich in der Haut Verhärtungen mit plattenartig imponierenden Verkalkungen, die sich bei der klinischen Untersuchung tasten lassen. Wenn solche Veränderungen gefunden werden, sind auch innere Organe auf eine Miterkrankung zu untersuchen. Liegt eine Organmitbeteiligung vor, so handelt es sich wahrscheinlich um eine Systemskrerose (SSc). Werden sie nicht gefunden, handelt es sich um die auf die Haut beschränkte, lokalisierte Sklerodermie (LC) 1.
Die systemische Sklerose mit Einbeziehung innerer Organe tritt meistens im zusammen mit anderen Autoimmunphänomenen auf und ist ein Teilaspekt einer progressiven Systemsklerose (SSc). Sie ist gekennzeichnet durch eine vermehrte Kollagensynthese, die zu einer Veränderung des Bindegewebes führt, und eine entzündliche Schädigung der kleinen Blutgefäße.
Zu den Auffälligkeiten gehört eine ungewöhnliche Aktivierung von T-Lymphozyten, wie sie auch bei anderen Autoimmunkrankheiten gefunden wird. (Dazu siehe hier.)
Bei der juvenilen SSc sind Morbidität und Mortalität wegen des Risikos einer lebensbedrohlichen Lungen-, Herz- und anderen viszeralen Organfibrose und Vaskulopathie höher als bei der erwachsenen Form 2.
→ Zur SSc siehe hier.
Das lokalisierten Skleroderma (LS, bekannt auch als Morphea) weist eine nur sehr geringe Mortalität auf. Belastend sind eine schwere Entstellung (z. B. auch des Gesichts) und, je nach Lokalisation, Funktionsbeeinträchtigungen 2. Die klinischen Manifestationen unterscheiden sich erheblich von der systemischen Sklerose (SSc), die gleiche Hautmanifestationen aufweist, jedoch auch innere Organmanifestationen unterschiedlicher Art aufweist, und insbesondere am Magen-Darm-Trakt und Herz-Lungen-System zu Funktionsstörungen führt 3. Die medikamentöse Behandlung der LS ist nicht standardisiert und wird meistens zurückhaltend gehandhabt; es wird vom Einsatz von Methotrexat und Glukokortikoiden berichtet, die vielfach als Erstlinientherapeutika gelten. Eine ursächliche Therapie ist bisher nicht bekannt. Operationen aus kosmetischen Gründen und wegen Funktionseinschränkungen werden häufiger durchgeführt 4.
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Verweise
Referenzen
- Pediatr Clin North Am. 2012 Apr;59(2):381-405. doi: 10.1016/j.pcl.2012.03.011[↩]
- Pediatr Clin North Am. 2018 Aug;65(4):757-781. doi: 10.1016/j.pcl.2018.04.002[↩][↩]
- Eur J Rheumatol. 2020 Feb;7(Suppl1):S48-S57. doi: 10.5152/eurjrheum.2019.19183.[↩]
- Eur J Rheumatol. 2020 Feb;7(Suppl1):S48-S57. doi: 10.5152/eurjrheum.2019.19183[↩]