Blutkrankheiten

Granulozytopenie

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Granulozytopenie bedeutet Verminderung der Zahl der Granulozyten im Blut. Eine ausgeprägte Granulozytopenie wird als Agranulozytose bezeichnet. Granulozyten sind eine Form weißer Blutkörperchen (Leukozyten), die im Knochenmark gebildet wird, und zum immunologischen Abwehrsystem des Körpers gehören. Sie sind im Differenzialblutbild von den Lymphozyten leicht unterscheidbar und werden im Autoanalyzer verlässlich erfasst. Nach ihrem Färbeverhalten werden sie in neutrophile, eosinophile und basophile Granulozyten unterteilt, wobei die neutrophilen mit über 60% normalerweise den größten Teil ausmachen. Liegt eine Granulozytopenie vor, bedeutet das vor allem eine zu geringe Zahl der neutrophilen Formen (Neutropenie).

Ursachen

Genetische Grundlage: In sehr seltenen Fällen liegt eine angeborene Störung der Leukozytenbildung vor, die schon im Kindesalter in Erscheinung tritt.

Infektionen: Eine Granulozytopenie kommt vorwiegend bei Virusinfekten und Krankheiten des Knochenmarks (wie der akuten lymphatischen Leukämie) vor.

Autoimmunmechanismen: Eine primär autoimmune Neutropenie ist sehr selten (Nachweis von Antigranulozytenantikörpern im direkten und indirekten Immunfluoreszenztest). (1)Transfusion. 2014 Nov;54(11):2906-10. doi: 10.1111/trf.12711. Die Symptomatik ist oft eher mild und besteht aus Infektionen der Atemwege. in 95% soll es zu spontanen Remissionen kommen. (2)Blood. 1998 Jan 1;91(1):181-6. PMID: 9414283. Die Behandlung bei akuten Infektionen mit Antibiotika wird oft durch Prednisolon ergänzt. (3)Intern Med. 2017;56(11):1415-1419. doi: 10.2169/internalmedicine.56.7619

Knochenmarkschädigung: Eine Granulozytopenie / Agranulozytose kann auch Folge einer toxischen Schädigung oder hyperergen Reaktion des Knochenmarks sein:  (4)Eur J Clin Pharmacol. 2014 Mar;70(3):339-45. doi: 10.1007/s00228-013-1618-1  (5)Am Soc Hematol Educ Program. 2017 Dec 8;2017(1):187-193. DOI: 10.1182/asheducation-2017.1.187.   (6)Eur J Clin Pharmacol. 2014;70(3):339-345.

  • Medikamente (z. B. Clozapin, Metamizol, Thiamazol, Sulfasalazin, Carbamazepin, verschiedene Antibiotika, Ticlopidin),
  • chemische Stoffe (z. B. Benzpyrene und Dibenzanthrazene),
  • Chemotherapie.

Diagnostik

Normalwerte: Erwachsene haben im Differenzialblutbild 4,5 bis 8-10 × 109 Leukozyten/l im Blut; davon sind 60 % Neutrophile. Werte bis 1,5 bis 1,8 × 109 sind nierdig normal. (Normbereiche der Labore beachten!)
Granulozytopenie:  <1.5 × 109 Neutrophile/l;
Agranulozytose: <0.5 × 109 Neutrophile/l.

Im Differenzialblutbild finden sich meist überalterte Granulozyten, so dass es zu einer “Rechtsverschiebung” kommt.

Bei einer deutlichen Erniedrigung der Granulozytenzahl muss auf Hinweiszeichen einer Knochenmarkkrankheit, wie einem myelodysplastischen Syndrom, oder einer lymphatischen Erkrankung geachtet werden, wie Schwellung von Lymphknoten oder / und der Milz (Splenomegalie) und auf petechiale Blutungen der Haut.

Folgen

Durch einen Mangel an Granulozyten steigt das Infektions- und Sepsisrisiko; bei einer Agranulozytose ist es beträchtlich. Bei Frühgeborenen, Säuglingen und kleinen Kindern kann eine nekrotisierende Enterokololitis entstehen. (7)Br J Haematol. 2017 Aug;178(3):351-363. DOI: 10.1111/bjh.14677

Die Mortalität einer Granulozytopenie /Agranulozytose liegt bei 5%; sie steigt mit zunehmendem Alter. (8)J Pharm Pract. 2014;27(5):447-452  (9)Arch Intern Med. 2005;165(8):869-874

Therapie

Die Behandlung zielt auf die zugrunde liegende Erkrankung und die Komplikationen (Infektionen, Sepsis) ab.

In besonderen Fällen kann eine Behandlung mit G-CSF (ein Kolonie-stimulierender Faktor für die Nachbildung von Granulozyten im Knochenmark) eine aussichtsreiche Option zur Überbrückung darstellen. Das lang wirkende G-CSF Pegfilgastrim verhindert sinifikant eine Chemotherapie induzierte Agranulozytose: prophylaktisch verabreicht hatte es eine deutlich niedrigere Rate an hochgradiger Neutropenie als die Vergleichsgruppe (12 % versus 87 %).  (10)Taiwan J Obstet Gynecol. 2022 Mar;61(2):265-269. DOI: 10.1016/j.tjog.2022.02.013  (11)Taiwan J Obstet Gynecol. 2022 Jul;61(4):573-574. doi: 10.1016/j.tjog.2022.05.001

Prednisolon kann bei einer behandlungswürdigen Infektion zusammen mit Antibiotika indiziert sein, wenn eine autoimmune Granulozytopenie vorliegt. (12)Intern Med. 2017;56(11):1415-1419. DOI: 10.2169/internalmedicine.56.7619

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Verweise

Mehr zu Granulozytopenie siehe unter Neutropenie und Leukopenie.


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Literatur[+]