Seltene Krankheiten / Tumorkrankheiten

EGIST

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EGIST ist das Akronym von „extragastrointestinaler Stromatumor“. Es handelt sich um einen bösartigen Tumor, der erst 1999 erstmalig beschrieben wurde. 1 Er hebt sich vom häufigeren GIST durch seine Lokalisation in einem nicht dem Magendarmtrakt zugehörigen Organ ab, ist ihm aber histologisch sehr ähnlich.

Inhaltsverzeichnis
1 Lokalisationen
2 Entstehung
3 Symptomatik
4 Diagnosestellung
5 Therapie
6 Verweise
7 Referenzen

Lokalisationen

Ein EGIST kann offenbar überall auftreten. 2 Beschrieben sind beispielsweise eine Lokalisation im jejunalen Mesenterium 3, im Omentum 4, in der Wand der unteren Hohlvene 5, der Pleura 6, im Uterus 7, an der Prostata 8, in der Bauchwand 9 oder am Pankreas. 10

Entstehung

Die Ursache und Entstehung eines eGIST ist weitgehend unbekannt.

Symptomatik

Die Beschwerden sind unspezifisch und treten meistens erst relativ spät aus, sodass der Tumor bei seiner Entdeckung häufig bereits relativ weit fortgeschritten ist. Die Differenzialdiagnosen sind umfassen Leiomyosarkom, Liposarkom, Fibrosarkom, einen solitären fibrösen Tumor oder ein Lymphom. 11

Diagnosestellung

Die Diagnosestellung eines EGIST stellt immer noch eine Herausforderung dar. Denn er macht sich nicht durch eine spezifische Symptomatik bemerkbar.

In bildgebenden Verfahren stellt er sich lediglich als eine solide Masse dar, deren Herkunft unsicher ist. Bei der Erstfeststellung ist der Tumor meist bereits relativ groß. Die raumfordernde Wirkung kann zu einer Symptomatik und führen und dadurch Anlass zur Diagnostik sein.

Immunologische Marker können folgende sein: CD117, DOG1, CD34, B-Zell-Lymphom 2, Desmin, Aktin der glatten Muskulatur und S100 11. Der Tumor ist – wie eine GIST – typischerweise positiv auf CD117. 12 In einer Zusammenstellung von Fällen waren Männer und Frauen gleich verteilt (6 Frauen, 7 Männer); alle Fälle waren negativ auf Desmin, viele positiv auf CD34, wenige auf SMA. 13

Die Histologie weist auf die Diagnose hin: Der Tumor enthält typisch spindelartig wachsende epitheloide Tumorzellen, oft mit zentralen Nekrosen. Er ähnelt histologisch einem Leiomyosarkom, Schwannom oder sarkomatösen Mesotheliom 14 und lässt sich von ihm am ehesten durch genetische Analyse differenzieren 15. Auch gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind manchmal schwer von einem Leiomyosarkom zu unterscheiden; eine Arbeitsgruppe fand zwei Gene zur Unterscheidung 16, was bei der Therapiewahl eine Bedeutung erlangen kann.

Therapie

Therapieziel ist eine vollständige Entfernung des Tumors durch eine enbloc-Resektion. Wegen der hohen Rückfallrate wird meist eine anschließende Behandlungmit Imatnib durchgeführt. 14 17 In geeigneten Fällen kann eine Imatinib-Vorbehandlung zu einer kurativen Resektabilität führen. 18

Die enge Verwandtschaft zu gastrointestinalen Stromatumoren erklärt die gemeinsame hohe Ansprechrate auf Tyrosinkinasehemmer wie Imatinib.

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Verweise

Referenzen

  1. Am J Surg Pathol. 1999 Sep; 23(9):1109-18[↩]
  2. Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001[↩]
  3. J Surg Case Rep. 2018 Dec; 2018(12): rjy339. doi: 10.1093/jscr/rjy339[↩]
  4. Transl Gastroenterol Hepatol. 2017; 2:116. Epub 2017 Dec 19.[↩]
  5. Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):53. doi: 10.1186/s40792-017-0329-8. [↩]
  6. Oncol Lett. 2016 May;11(5):3135-3138. doi: 10.3892/ol.2016.4344. Epub 2016 Mar 17. PMID: 27123077[↩]
  7. Int J Surg Case Rep. 2020;77:935-940. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.11.039. Epub 2020 Nov 11. PMID: 33279439 [↩]
  8. Radiol Case Rep. 2020 Jun 2;15(8):1142-1148. doi: 10.1016/j.radcr.2020.05.003. eCollection 2020 Aug. PMID: 32514326[↩]
  9. Int J Surg Case Rep. 2011;2(8):253-5. doi: 10.1016/j.ijscr.2011.07.009.[↩]
  10. Case Rep Gastroenterol. 2018 Nov 22;12(3):671-678. doi: 10.1159/000494553. eCollection 2018 Sep-Dec.[↩]
  11. Surg J (N Y). 2022 Sep 26;8(3):e266-e269.[↩][↩]
  12. Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. doi: 10.1053/j.semdp.2006.09.001[↩]
  13. Med Sci Monit. 2018 May 19;24:3301-3306. doi: 10.12659/MSM.907654. PMID: 29777611; PMCID: PMC5987612.[↩]
  14. Int J Surg Case Rep. 2021 Jan;78:351-355. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.12.069.[↩][↩]
  15. Gynecol Oncol. 2006 May;101(2):363-6[↩]
  16. Proc Natl Acad Sci U S A. 2007 Feb 27;104(9):3414-9[↩]
  17. Indian J Nucl Med. 2020 Oct-Dec;35(4):350-352. doi: 10.4103/ijnm.IJNM_68_20. [↩]
  18. J Gastrointestin Liver Dis. 2013 Sep;22(3):329-32.[↩]